Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка рассматривается как заболевание миокарда, поражающее преимущественно правый желудочек, и характеризующееся замещением миоцитов жировой и фиброзной тканью.
Частота данного заболевания приблизительно оценивается в 1 случай на 5000 населения, хотя имеются трудности в выявлении этой патологии (Gemayel C., et al., 2001). Выявлена наследственная предрасположенность, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. При семейных формах генетические аномалии находят в 1 (14q23-q24) и 10 хромосомах.
Диагностика
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка более чем в 80% выявляется до 40 лет. Заболевание можно предположить у молодых людей в случае обмороков, ЖТ или остановки сердца, а также у взрослых с сердечной недостаточностью.
После 40-50 лет может развиться правожелудочковая сердечная недостаточность. Клиника сердечной недостаточности обычно появляется через 4-8 лет после регистрации на ЭКГ картины полной БПНПГ.
Возможно и вовлечение в патологический процесс левого желудочка (бивентрикулярная дисплазия), встречающееся в развернутых формах заболевания до 60% случаев.
При эхокардиографическом исследовании наиболее характерными признаками считается дилатация правого желудочка с локальной аневризмой во время диастолы и дискинезия нижне-базальной области. Важным признаком является отношение конечно-диастолического диаметра правого желудочка к левому gt;0,5.
ЭКГ
У 54% пациентов с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка на ЭКГ регистрируется инверсия зубцов Т в прекордиальных отведениях V2-3 (рисунок 93). Заметим, что этот признак достаточно часто встречается у детей.
Характерным проявлением аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка считается уширение комплекса QRS в отведениях V1-3 по сравнению с отведением V6. В случае полной БПНПГ ширина комплексов QRS в отведениях V1-3 на 50 мсек больше по сравнению с отведением V6.
У 30% пациентов с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка в конце комплекса QRS и начале сегмент ST на ЭКГ определяется малоамплитудная эпсилон-волна (рисунок 94).
В 18% случаев регистрируется неполная БПНПГ, а в 15% - полная БПНПГ. Эти признаки также неспецифичны, т.к. могут встречаться у здоровых людей.

Рисунок 93. Электрокардиограмма 18-летнего пациента с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка и рефрактерной к лечению желудочковой тахикардией. Регистрируется эпсилон-волна (стрелка) и уши- рение комплекса QRS в отведениях V1-3 по сравнению с отведением V6.



Рисунок 94. Эпсилон-волна (стрелка).


Желудочковые аритмии
ЖТ проявляется картиной мономорфной БЛНПГ, поскольку источником тахиаритмии является правый желудочек. Развитие ЖТ обусловлено формирование кругового возбуждения около очагов фиброзно-липидного перерождения миоцитов.
На аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка приходится около 5% внезапных смертей у людей до 65 лет и 3-4% смертей, связанных с физическими нагрузками у молодых спортсменов (Peters S., et al., 1999; Maron B.J., et al., 1996). Ежегодная летальность составляет 3% без лечения и 1% при лечении, включая ИКД (Aoute P., et al., 1993).
ЖТ и ФЖ чаще всего развиваются при физической нагрузке, кроме того аритмии обычно воспроизводятся при введении симпатомиметиков (изопреналина).
Желудочковым аритмиям предшествует повышение частоты синусового ритма, а непосредственно эпизоды ЖТ инициируются экстрасистолами одинаковой морфологии, в отличие от ИБС.
Диагностические критерии
International Society and Federation of Cardiology (1994)
Большие
  1. Выраженная дилатация или снижение ФВ правого желудочка без (или с небольшой) дисфункции левого желудочка.
  2. Локальная аневризма правого желудочка.
  3. Выраженная сегментарная дилатация правого желудочка.
  4. Фиброзно-липидное замещение миокарда правого желудочка при эндомиокардиальной биопсии.
  5. Эпсилон-волна или локальное увеличение (gt;110 мсек) ширины QRS в правых прекордиальных отведениях (V1-3).

Малые
  1. Легкая дилатация или снижение ФВ правого желудочка при неизмененном левом желудочке.
  2. Легкая сегментарная дилатация правого желудочка.
  3. Регионарная гипокинезия правого желудочка.
  4. Поздние потенциалы.
  5. Инверсия зубцов Т в прекордиальных отведениях (V2-3) у пациентов после 12 лет и при отсутствии БПНПГ.
  6. ЖТ с картиной БЛНПГ.
  7. Частая желудочковая экстрасистолия (gt;1000/сут).
  8. Семейный анамнез преждевременной внезапной смерти (lt;35 лет) вследствие предположительно дисплазии правого желудочка.
  9. Семейный анамнез аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка.

Для постановки диагноза достаточно двух больших или одного большого и двух малых критериев.
Лечение
Медикаментозное
Для предупреждения желудочковых аритмий, по-видимому, предпочтительнее амиодарон (Marcus G.M., et al., 2009). Эффективность бета- блокаторов и соталола убедительно не доказана. Препараты 1 класса практически неэффективны.
Для лечения сердечной недостаточности используют ИАПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина, диуретики, сердечные гликозиды.
Немедикаментозное лечение
Радиочастотная катетерная аблация была эффективна в 32, 45 и 66% случаев мономорфной ЖТ после первой, второй и третьей процедуры соответственно при наблюдении в течение 4,5 лет (Fontaine G., et al., 2000). Основное препятствие для эффекта лечения заключается в прогрессирующем характере заболевания приводящего к формированию все новых и новых аритмогенных очагов.
Пациентам с эпизодом остановки сердечной деятельности, обмороком в анамнезе или жизнеугрожающей ЖТ показана имплантация кардиовер- тера-дефибриллятора в сочетании с медикаментозным лечением для снижения частоты разрядов.