предыдущая
к содержанию
следующая

ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА


Edwards, Burchell (1958); Levy, Varco, Lillehei, Edwards (1963); Davachi, Moller, Edwards (1971).
Врожденная недостаточность митрального клапана редко наблюдается как изолированный порок. В большинстве случаев эта недостаточность сопровождается другими поражениями сердца, в сочетании с которыми она составляет комплекс пороков сердца.
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,6% (изолированная врожденная митральная недостаточность на 1943 случая пороков сердца) [254].
Патологическая анатомия
Врожденная митральная недостаточность может быть 3 типов:
  1. Изолированная аномалия митрального клапана.
  2. Часть комплекса таких пороков развития, как: открытый общий атриовентрикулярный канал (см. с. 128); корригированная транспозиция магистральных сосудов (см. с. 85); эндокар- диальный фиброэластоз (см. с. 248).
  3. Осложнение других первичных аномалий, включая: стеноз аорты (см. с. 157); аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола (см. с. 258).

Врожденная изолированная митральная недостаточность
Различают несколько анатомических вариантов этого порока.
  1. Аномальное прикрепление сухожильных нитей [702]: короткие и толстые аномальные хорды прикреплены к заднелатеральной створке и связывают часть или всю створку с аномально низкорасположенной сосочковой мышцей, или непосредственно со стенкой левого желудочка и иногда с кольцом митрального клапана. Вдоль края вовлеченной в дефект створки часто имеется дополнительная комиссура. Плотное прикрепление этой створки к стенке желудочка ограничивает подвижность створки и препятствует эффективному смыканию с противоположной нормальной створкой во время систолы желудочка.
  2. Аномальная аркада митрального клапана [113, 394]: сухожильные нити короткие и плотные и перемычка фиброзной ткани между двумя сосочковыми мышцами проходит через свободную сторону митрального клапана (см. с. 140).
  3. Расщепленная переднемедиальная створка [147, 702]: расщепление в центральной части переднемедиальной створки аналогично тому, которое наблюдается в открытом общем атриовентрикулярном канале. Сухожильные нити с краев расщепления внедряются в межжелудочковую перегородку. Если сухожильные нити короткие, они могут удерживать створку достаточно близко к межжелудочковой перегородке и вызывать аортальный стеноз [635].
  4. Баллонирование створок [675]: заднелатеральная створка выпячивается в левое предсердие во время систолы желудочка из-за излишне растянутой створки с длинными сухожильными

нитями. Пораженный листок утолщен и ослаблен миксоматоз- ной тканью стромы и куполообразно деформируется.
  1. Гипоплазия или атрезия одной из створок [372, 412].
  2. Двойное устье митрального клапана [599, 770]: дополнительное отверстие обычно образуется в переднемедиальной створке. Сухожильные нити прикреплены к краям дефекта, а также к группе добавочных сосочковых мышц. Митральная ре- гургитация возникает только при большом дополнительном отверстии. Почти в половине случаев эта аномалия является изолированной, в остальных случаях ей сопутствуют другие дефекты сердца. Наиболее обычной сопутствующей аномалией является первичный ДМПП с расщепленной створкой митрального клапана (частично открытый общий атриовентрикулярный канал). Двойное устье митрального клапана может быть также образовано широкой перемычкой клапанной ткани, соединившей переднюю и заднюю створки и разделившей отверстие митрального клапана на два приблизительно одинаковых отверстия [209, 619].

Гемодинамика
Во время систолы желудочка выброс крови в аорту и ретроградно в левое предсердие через неполноценный митральный клапан осуществляется одновременно. Вследствие гораздо более низкого давления в левом предсердии, сравнительно с давлением в аорте, кровь стремится пройти в эту камеру. Обратный ток крови в левое предсердие непосредственно оказывает двойное действие — увеличивает объем крови, проходящей через уту камеру, и поднимает давление внутри ее и в легочных венах, а также в легочных капиллярах.
Левый желудочек испытывает такую же объемную перегрузку, что и левое предсердие. Так как обе левые камеры сердца расширяются, кольцо митрального клапана также соответственно расширяется и хорды относительно укорачиваются, что приводит к дальнейшему усилению регургитации.
Продолжительность жизни и причины смерти
Прогноз при изолированной врожденной митральной недостаточности различен в зависимости от тяжести регургитации. Симптомы сердечной недостаточности с застойными явлениями проявляются обычно в детстве и в большинстве случаев вероятная продолжительность жизни может не превышать 10—20 лет. 
предыдущая
к содержанию
следующая

Источник: БАНКЛ Г, «Врожденные пороки сердца и крупных сосудов» 1980

А так же в разделе «ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА »