Stewart, Kincaid, Edwards (1964), Wagenwoort, Heath, Edwards (1964); Hudson (1965, 1970); Sissman (1968); Edwards (1974), Rau (1974).
К порокам системы дуги аорты относятся аномалии положения, размера, формы, хода, соотношения и непрерывности магистральных артериальных сосудов в грудной клетке, которые, по-видимому, возникают вследствие пороков развития комплекса эмбриональной дуги аорты.
Первое описание принадлежит F. Hunauld (1735) (аббе- рантная правая подключичная артерия), W. Hommel (1737) (,двойная дуга аорты).
Частота и распределение по полу
Частота возникновения таких аномалий достоверно неизвестна, так как в большинстве случаев они не дают симптомов.
Клинические данные: 0,7 (по данным наблюдений над 1943 больными с врожденными пороками сердца) [254].
Патологоанатомические данные: 3% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца) )[ 1, 2, 512].
Очевидного преимущества по полу не отмечено.
Эмбриология
Нормальное развитие системы дуги аорты описано на с. 44.
Предполагается, что аномалии комплекса дуги аорты происходят вследствие регрессии и атрофии эмбриональной сосудистой структуры, которая в норме должна оставаться незара- щенной, или же .вследствие того, что остается открытой структура, которая в норме должна регрессировать. Такая концепция позволяет теоретически восстановить последовательность событий, ведущих к какому-либо особому сочетанию дефектов.
Не имеется достаточных данных, позволяющих сделать заключение относительно механизмов, посредством которых достигается или сохраняется незаращение или регрессия какого- либо эмбрионального сосуда.
Патологическая анатомия [201]
В качестве отправной точки для классификации пороков системы дуги аорты мы рассмотрим гипотетический случай без
регрессии [684]. Эта гипотетическая форма (предложенная Edwards) [193] является двойной дугой аорты с двусторонним артериальным протоком (в данном случае артериальный проток является синонимом артериальной связки ligamentum аг- teriosum). На каждой стороне из .гомолатеральной дуги возникают независимо общая сонная и подключичная артерии.
Эта классификация относится прежде ©сего к положению дуги аорты (слева, справа, или по обеим сторонам), а затем уже к происхождению и ходу, а также к положению артериального протока [684].
При некоторых формах пороков дуги аорты устанавливаются аномальные взаимоотношения с пищеводом и трахеей, что приводит к сдавливанию, дисфагии и (или) респираторным симптомам.

1. ПОЛНАЯ ДВОЙНАЯ ДУГА АОРТЫ (ЛЕВАЯ ИЛИ ПРАВАЯ ВЕРХНЯЯ НИСХОДЯЩАЯ АОРТА)

Отличительной чертой является наличие обеих, левой и правой, дуг аорты, независимо от размеров и заращенности дуг. Восходящая аорта возникает впереди трахеи и разделяется на две дуги, которые затем проходят сзади по обе стороны трахеи и пищевода. От каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерии. Затем дуги соединяются с верхней нисходящей артерией позади пищевода, которая спускается в грудную клетку справа или слева от срединной линии. Теоретически артериальный проток может находиться справа или слева, или может быть двусторонним.

1. Двойная дуга аорты с обеими незаращенными дугами и левым артериальным протоком (рис. 40.1).

При наиболее обычном типе двойной дуги аорты обе дуги незаращены. Правая дуга больше левой, артериальный проток левый, верхняя нисходящая аорта слева.

2. Двойная дуга аорты с обеими незаращенными дугами и правым артериальным протоком.

Гипотетический тип, примеры неизвестны.

3. Двойная дуга аорты с обеими незаращенными дугами и двусторонним артериальным протоком.

Гипотетический тип. Одно наблюдение на крысе [776].

4. Двойная дуга аорты, одна дуга атрезирована и с левым, правым или двусторонним артериальным протоком.

Эти пороки характеризуются тем, что одна дуга незаращена, а вторая атрезирована. В зависимости от места атрезии, являющейся частичной регрессией, возможны некоторые варианты. Обычно атрезия лежит в левой дуге, между точками отхожде- ния левой общей сонной артерии и левой подключичной артерии, или дистально от места отхождения левой подключичной артерии.

2. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕВОЙ ДУГИ АОРТЫ

(ЛЕВАЯ ИЛИ ПРАВАЯ ВЕРХНЯЯ НИСХОДЯЩАЯ АОРТА)
Отличительной чертой является .наличие интактной левой дуги аорты и перерыв правой дуги аорты. Левая дуга возникает из восходящей аорты, .проходит кзади влево от трахеи и пищевода и соединяется с верхней нисходящей аортой, которая может лежать на любой стороне.
Подтипы зависят от места перерыва правой дуги. Теоретически каждая аномалия может сочетаться с левым, правым или двусторонним артериальным протоком.

1. Левая дуга аорты с нормальным разветвлением и левым артериальным протоком (рис. 40,2).

Это нормальная система дуги аорты у человека. Существует несколько незначительных 'вариантов: приблизительно в 10% случаев безымянная и левая общая сонная артерии .вместе отходят от аорты [293]. Точно так же приблизительно в 10% случаев левая позвоночная артерия возникает .из дуги аорты; точное место отхождения трех главных ветвей дуги аорты индивидуально варьирует: они могут возникнуть не как обычно, а проксимальнее или дистальнее дуги аорты.

2. Левая дуга аорты с нормальным разветвлением « правым артериальным протоком (рис. 40.3):

а)              правый артериальный проток связывает правую легочную артерию с основанием безымянной артерии; сосудистое кольцо не формируется;
б)              правый артериальный проток связывает правую легочную артерию с верхней частью нисходящей аорты (остаток правого дорсального корня аорты): формируется полное сосудистое кольцо.

3. Левая дуга аорты с нормальным разветвлением и двусторонним артериальным протоком (рис. 40.4):

а)              правый артериальный проток соединяется с основанием безымянной артерии; левый проток имеет обычную локализацию;
б)              правый артериальный проток соединяется с верхней частью нисходящей аорты; локализация левого протока обычная. Гипотетический тип, примеры неизвестны.

4. Левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией (dysphagia lusoria) и левым артериальным протоком (рис. 40.5):

Аберрантная подключичная артерия возникает как 4-я ветвь левой дуги аорты, проходит позади пищевода к правой руке. Ход аберрантной правой подключичной артерии впереди трахеи или между трахеей и пищеводом должен быть чрезвычайно редким явлением, если вообще когда-либо имеет место. Аберрантная правая подключичная артерия встречается в одном случае из 200.

Важной аномалией, обусловленной отклонением правой под^ ключичной артерии,, является коарктация аорты. Место отХоЖ- дения аберрантной артерии может лежать шрокеимально, ди- стально или в области коарктации.

5. Левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией и правым артериальным протоком (рис. 40.6).

Правый проток остается ©место левого и поэтому формируется полное сосудистое кольцо.

6. Левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией и двусторонним артериальным протоком (рис. 40.7).

Полное сосудистое кольцо, идентичное кольцу при вышеупомянутой аномалии. Гипотетический тип. Примеры .неизвестны.

7. Левая дуга аорты, «изоляция» правой подключичной артерии от аорты с правым (левым) пли "Двусторонним артериальным .протоком (рис. 40.8).

Левая дуга аорты полностью разъединена ic правой подключичной артерией. От аорты отходят правая общая сонная, левая сонная и левая подключичная артерии в указанном порядке. Правая подключичная артерия возникает из правой легочной артерии через открытый правый артериальный проток.

3. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПРАВОЙ ДУГИ АОРТЫ (ЛЕВАЯ ИЛИ ПРАВАЯ ВЕРХНЯЯ НИСХОДЯЩАЯ АОРТА)

Отличительной чертой является наличие интактиой травой дуги аорты и перерыв левой дуги аорты. Правая дуга отходит от восходящей аорты и направляется кзади, справа от трахеи
Рис. 40. Схематическое изображение типичных пороков системы аортальных дуг, модификация по Stewart, Kincaid и Edwards, 1954 (584).
Нисх. аор.: нисходящая аорта; лев. общ. сон. арт. — левая общая сонная артерия; лев. арт. прот. — левый артериальный проток; лев. лег. арт. — левая легочная артерия; лев. подкл. арт. — левая подключичная артерия; ств. лег. арт. — ствол легочной артерии; ир. общ. -сон. арт. — правая общая сонная артерия; пр. арт. прот. — правый артериальный проток; пр. лег. арт. — правая легочная артерия; пр. подкл. арт. — правая подключичная артерия. 40.1—двойная дуга аорты с двумя незаращенными дугами н левым артериальным протоком; на схеме справа вверху показано сосудистое кольцо после удаления трахеи, пищевода и легочной артерии; 40.2 — левая дуга аорты с нормальным разветвлением и левым артериальным протоком; 40.3—* левая дуга аорты с нормальным разветвлением и правым артериальным протоком, связывающим легочную артерию с верхней частью нисходящей аорты; 40.4 — левая дуга аорты с нормальным разветвлением и двусторонним артериальным протоком; правый проток соединяется с основанием безымянной артерии; 40.5 — левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией и левым артериальным протоком; 40.6—левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией и правым артериальным протоком; 40.7 — левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной артерией и двусторонним артериальным протоком; 40.8 — левая дуга аорты, «изоляция» правой подключичной артерии и правого артериального протока от аорты; 40.9 — правая дуга аорты с зеркально отходящими сосудами и правым артериальным протоком; 40.10—правая дуга аорты с зеркально отходящими сосудами и левым артериальным протоком; 40.11 — правая дуга аорты.с зеркально отходящими сосудами и двусторонним артериальным протоком; левый проток связан с левой безымянной артерией; 40.12 — правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией и правым артериальным 'протоком; 40.13 — правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией и левым артериальным протоком; 40.14 — правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией и двусторонним артериальным протоком; 4QJ5 — правая дуга аорты, «изоляция» левой подключичной артерии и левого артериального протока от аорты.
и пищевода, до соединения с верхней нисходящей аортой. Пороки этой группы являются зеркальным отражением пороков группы левой дуги аорты.

1. Правая дуга аорты с зеркальным разветвлением и правым артериальным протоком [166, 315J (рис. 40.9).

Эта аномалия является точным зеркальным отображением нормальной дуги аорты. Ветвями аорты поэтому будут в нижеследующем порядке: (левая) безымянная, .правая общая сонная и правая подключичная артерии. Правая дуга аорты .с зеркальным разветвлением в большинстве случаев сочетается с другими сердечными аномалиями, такими, как тетрада Фалло, левокардия ic situs inversus и открытый артериальный ствол. Правая дуга аорты, как изолированная аномалия, наблюдается чрезвычайно редко.

2. Правая дуга аорты с зеркальным разветвлением и левым артериальным протоком (рис. 40.10):

а)              левый артериальный проток связывает левую легочную артерию с основанием безымянной артерии;
б)              левый артериальный проток связывает левую легочную артерию с верхней 'частью .нисходящей аорты (остаток корня левой дорсальной аорты); формируется полное сосудистое кольцо.

3. Правая дуга аорты с зеркальным разветвлением и двусторонним артериальным протоком (рис. 40.11):

а)              левый артериальный .проток связан ic левой безымянной артерией;
б)              левый артериальный проток связан с верхней частью нисходящей аорты; формируется сосудистое кольцо. Гипотетический тип. Примеры неизвестны.

4. Правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией и правым артериальным протоком (рис. 40.12).

Эта аномалия является зеркальным отображением общей (аберрантной) правой подключичной артерии (тип II 4, см. выше).

5. Правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией и левым артериальным протоком (рис. 40.13).

При этой аномалии образуется полное сосудистое кольцо. Это наиболее обычный тип правой дуги аорты.

6. Правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией и двусторонним артериальным протоком (рис. 40.14).

Формируется полное сосудистое кольцо, идентичное кольцу при вышеуказанной аномалии. Гипотетический тип. Примеры неизвестны.

7. Правая дуга аорты, «изоляция» левой подключичной артерии от аорты, с левым (правым) или двусторонним артериальным .протоком (рис. 40.15).

Левая подключичная артерия не связана с аортой и отходит от левой легочной артерии через артериальный проток.

4. АНОМАЛИИ ДЛИНЫ, РАЗМЕРА ИЛИ НЕПРЕРЫВНОСТИ АОРТЫ [62, 654]

/. Удлинение дуги аорты: шейная аорта [444]
Основной характеристикой этой чрезвычайно редкой аномалии является аномальное удлинение дуги, простирающейся в шейную область. Восходящая аорта направляется вверх за пределы входа .в трудную клетку и верхняя часть дуги аорты достигает различных уровней (например, подъязычной кости, или V шейного позвонка) в шейной области. В большинстве случаев дуга правосторонняя. Как правило, верхняя нисходящая аорта начинает свой спуск на той же стороне позвоночника, что и дуга, но затем ¦пересекает срединную линию позади пищевода, приблизительно на уровне бифуркации трахеи, и завершает пересечение грудной клетки спуском на противоположной стороне.
Сопутствующие аномалии 'брахиоцефальных сосудов наблюдаются довольно часто. Может иметь место ригидная артериальная связка (ligamentum arteriosum), в месте соединения легочной артерии с устьем левой подключичной артерии и вместе с проходящей поперечно позади пищевода аортой они формируют сосудистое кольцо, окружающее трахею и пищевод.
Эмбриологически, аномальное местоположение дуги аорты происходит, шо-видимому, вследствие того, что система дуги аорты не сопровождает сердце в его каудальном спуске в грудную ^клетку на 7—8-й неделе жизни плода [47].
Эта аномалия не вызывает каких-либо гемодинамических отклонений.

2. Извилистость дуги аорты: кинкинг аорты [257, 680]

Дистальная часть дуги аорты и проксимальная часть верхней нисходящей аорты аномально удлинены и извилисты [654]. На уровне артериальной связки аорта резко изгибается и выпуклость изогнутой части направлена вперед и книзу; связка протока приходится на верхушку изгиба. Проксимальнее изгиба аорта возникает в средостении выше, чем в норме; непосредственно дистальнее изгиба аорта может быть расширена.
Изогнутая часть аорты лежит вблизи пищевода, который она часто смещает вперед и вправо. Эта аномалия не дает симптомов.
Некоторые авторы рассматривают этот порок 1как результат выпрямления аорты с возрастом и следствие аортоартериального склероза. Если рассматривать этот порок как врожденный, то это состояние можно объяснить аномальным удлинением 4-й эмбриональной дуги аорты, которая изгибается в определенной точке артериального протока.

3. Гипоплазия аорты: суженная аорта (aorta angusta) [393,

564, 568]
Степень сужения просвета аорты и длила затронутой части аорты различны. Часто сужение охватывает всю аорту, вклю- пая нисходящую часть. Диаметр аорты приблизительно 2 см.
Больные имеют нормальные клапаны аорты и нормальный размер аортального клапанного кольца, без гипоплазии левого желудочка. (При чаще наблюдаемом синдроме гипоплазии левых отделов сердца уменьшенный диаметр аорты связан с гипоплазией или атрезией аортального и/или митрального клапана и гипоплазией левых отделов сердца, см. стр. 134.)

4. Полный перерыв дуги аорты: комплекс Стейделя [466,

478, 701]
При этой аномалии один сегмент дуги аорты совершенно отсутствует и непрерывность аорты .нарушается. Отсутствует связь между восходящей и нисходящей аортой; артериальный проток сохраняется и осуществляет связь между стволом легочной артерии с отдельной нисходящей аортой («легочная артерия— проток — нисходящая аорта», «отхождение нисходящей аорты от легочного ствола») [224]; почти всегда имеется дефект межжелудочковой перегородки.
Первое описание принадлежит R. Steidele (1777).
Многочисленные анатомические характеристики комплекса Стейделя классифицируются следующим образом [115, 591]: Тип А: 44%, перерыв в точке непосредственно дистально от места отхождения левой подключичной артерии.
Тип В: 52%. Перерыв в точке между левой общей сонной артерией и подключичной артерией.
В] — открытый левый артериальный проток; аберрантная правая подключичная артерия.
Вг—двусторонний артериальный проток; изоляция правой подключичной артерии от аорты.
В3 — открытый левый артериальный проток; отхождение правой легочной артерии от аорты.
В4 двусторонний артериальный проток; правосторонняя дуга аорты, изоляция левой подключичной артерии от аорты. Тип С: 4%. Перерыв между безымянной артерией и левой общей сонной артерией.
Полагают, что аномалия вызвана регрессией или атрофией проксимальной левой дорсальной аорты или 4-й дуги аорты, имевшими место на 6-й или 7-й неделе жизни плода.
Гемодинамически кровоток в нисходящей аорте должен поддерживаться через открытый артериальный проток, сброс крови слева направо. ДМЖП также необходим для снабжения адекватно насыщенной кислородом кровью нижней части 'тела.
'Продолжительноть жизни очень короткая. Около 70% больных умирают в течение .первого месяца жизни.
Рис. 41. Аномальная левая легочная артерия: сосудистая петля. Артерия, идущая к левому легкому, отходит от правой легочной артерии (модификация по Stewart, Kincaid, Edwards, 1964) [684].

5. АНОМАЛИИ ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА И АРТЕРИЙ (6-Я ДУГА АОРТЫ)

/. Аномальная левая легочная артерия:              сосудистая петля
[62, 139, 703] (рис. 41)
Первое описание принадлежит: A. Glaevecke, P. Doehle (1897).
Нормальная левая легочная артерия отсутствует. Сосуд, функционирующий как левая легочная артерия, отходит от направленного вправо удлиненного легочного ствола (по мнению некоторых авторов, от правой легочной артерии) [684] у правой границы средостения и проходит между трахеей и пищеводом к левому легкому. Правый главный ствол бронха, пищевод и трахея .сжаты этим сосудом. Аномалий в структуре остальной части легочного сосудистого дерева нет. Возможно, что этот сосуд к левому легкому эмбриологически является не левой легочной артерией, а скорее .крупной коллатеральной артерией, возникающей от правой легочной артерии: проксимальный сегмент левой 6-й дуги аорты или не устанавливает нормальных связей с сосудистым сплетением развивающегося зачатка левого легкого или аномально регрессирует; позднее затем устанавливаются альтернативные связи с нормально развивающейся артериальной системой к правому легкому. Эти связи сливаются в единый сосудистый ствол — аномальную левую легочную артерию.
Очень часто 'наблюдаются сопутствующие сердечные и вне- сердечные аномалии [654].
. Чрезвычайно редко имеет место аномальное отхождение двух легочных артерий от легочного ствола, когда начало левой легочной артерии лежит справа от начала правой легочной артерии [348]. От аномального места отхождения каждая легочная артерия направляется к своему соответствующему легкому и на этом пути оба сосуда пересекают друг друга — «пересеченные легочные артерии».

2. Одностороннее отсутствие легочной артерии [561, 749\

(рис. 42)
Левая или правая легочная артерии отсутствует и кровоснабжение пораженного легкого обеспечивается артерией большого круга кровообращения, отходящей от восходящей аорты ¦или же от дуги аорты, нисходящей аортой (бронхиальными артериями) или брахиоцефальными сосудами.
Такое состояние наблюдается очень редко. Клиническая частота— 0,1% (по данным наблюдений «ад 1943 больными с врожденными пороками сердца) [254].
К этому комплексу относятся только случаи изолированного одностороннего отсутствия одной легочной артерии. Сочетания с другими тяжелыми сердечными дефектами должны исключаться, например, тетрада Фалло и случаи с двойным кровоснабжением вовлеченного легкого, т. е. с гипопластической легочной артерией и аберрантной йртерией большого круга кровообращения, снабжающей то же легкое. Наконец, случаи аге- ¦нез'ИИ одного легкого и, следовательно, отсутствие соответствующей легочной артерии, представляют собой другой тип патологического комплекса. Изолированное одностороннее отсутствие легочной артерии затрагивает только крупные сосуды. От правого желудочка нормально отходит легочный ствол, и этот сосуд переходит в главную легочную артерию к одному легкому. Отсутствие левой легочной артерии наблюдается реже, чем отсутствие .правой легочной артерии [369].
Можно различать два главных типа:

1. аномальная «легочная» артерия отходит от восходящей аорты: место отхождения может быть любое — от 1 см выше аортального клапана до проксимальной части дуги; аномальный сосуд обычно широко открыт;
2. аномальная «легочная» артерия состоит из бронхиальной артерии, или из аберрантной системной артерии от нисходящей аорты, или брахиоцефальных сосудов: аномальный сосуд обычно маленький и вовлеченное легкое обычно меньше другого, нормального.

Рис. 42. Отсутствие левой легочной артерии. Кровоснабжение левого легкого нз дуги аорты через открытый              левый
артериальный проток (модификация по Stewart, Kincaid, Edwards,
Кровообращение в каждом легком различное и не зависит одно от другого. Аномальная «легочная» артерия несет кровь, полностью насыщенную кислородом и под большим давлением, величина которого обычно в .пределах величины давления в большом круге кровообращения, если только нет значительного сужения артерии. Второе легкое получает венозную кровь обычно 'под низким давлением. Хотя пораженное легкое вентилируется, едва ли происходит какое-либо поглощение кислорода, 'поэтому оксигенация крови происходит только в непораженном легком. Прогноз неблагоприятный. Обычно смерть наступает в детстве от сердечной недостаточности с застойными явлениями.

3. Отдельное отхождение легочных артерий от системы дуги

аорты через артериальные протоки
Обе легочные артерии возникают через артериальный проток из системы дуги аорты. Легочная артерия на стороне дуги аорты возникает из артериального протока, отходящего от дуги аорты, тогда как контралатеральная легочная артерия возникает из безымянной или подключичной артерии через проток этой стороны :[206].

4. Аномальное отхождение подключичной артерии от легочной артерии [254]

Эта редкая аномалия пе имеет клинического значения, так как достаточное артериальное снабжение вовлеченной конечности обеспечивается адекватными коллатеральными путями.