Byron (1948), Scott (1955), Kanagasuntherarn и Verzin (1962), Van Praagh (1968).
При этом пороке сердце частично или полностью располагается вне грудной клетки.
Первое описание дано N. Stensen (1671).
Частота и распределение по полу
Точные данные относительно частоты случаев эктопии сердца в перинатальном периоде отсутствуют.
Патологоанатомические данные: 0,2% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
По имеющимся в литературе данным, преобладания по полу нет.
Эмбриология
Нормально стернальные полосы (двусторонние зачатки грудины) формируются у 6-педелыюго зародыша и срастаются к 9-й неделе. При грудной эктопии сердца стернальные полосы
no сливаются, в результате чего в грудине образуется расщелина. Грудобрюшная эктопия сердца возникает вследствие большого вентрального диафрагмального дефекта, соответствующего той части диафрагмы, которая формируется из поперечной перегородки. При шейной эктопии сердце, по-видимому, сохраняет свою первоначальную глоточную локализацию только в связи с тяжелыми генерализованными пороками.
Патологическая анатомия [752]
Следует проводить различие между полной и частичной эктопией сердца. При полной эктопии совершенно отсутствует слияние по средней грудной линии, перикардиальный мешок и кожный покров также отсутствуют; ectopia cordis nuda (рис. 14).
При частичной эктопии перикардиальный мешок может быть сформирован полностью (или может отсутствовать спереди) и сердце покрыто тонким полупрозрачным слоем кожи — ectopia cordis tecta.

1. Шейная эктопия сердца (3%)

При нормальной или дефектной грудине. Этот тип эктопин встречается очень редко, при выраженных уродствах плода, если, например, верхушка сердца расположена между двумя

Рис. 14. Полная грудная эктопия сердца. У этого новорожденного дополнительно имеется расщелина языка н нпжней челюсти.
половинами нижней челюсти и прилежит к высунутому языку, или же в случаях, если сердце прикреплено к твердому небу.

2. Грудная эктопия сердца (60%)

Грудная эктопия сердца является наиболее обычной. При полной эктопии сердце, как правило, лежит на передней поверхности грудной клетки и верхушка его направлена к подбородку, а основание прикреплено к сосудистой ножке, выступающей из дефекта грудины. Таким образом, передняя поверхность соприкасается со стенкой грудной клетки, а задняя обнажена. Сердце обычно повернуто также по своей продольной оси; обычны также аномалии перегородок и крупных сосудов и врожденные внесердечные аномалии. При частичной грудной эктопии сердца сердечные аномалии, как правило, отсутствуют.
Существенное различие между частичной и полной формами грудной эктопии сердца состоит в том, что при частичной форме сердце покрыто по крайней мере кожей и часто перикардиальным мешком, тогда как при полной эктопии сердца оно совершенно обнажено.

3. Торакоабдоминальная эктопия сердца (7%)

Приведенные ниже данные являются типичными: большой передний диафрагмальный дефект, отсутствие диафрагмальной части перикардиального мешка, короткая грудина, часто с расщелиной в области мечевидного отростка и широким подреберным углом, большая эпигастральная или пупочная грыжа и направленное книзу грыжевидное выпячивание сердца через диафрагмальный дефект в верхнюю часть надчревной или пупочной грыжи.
Большой вентральный диафрагмальный дефект симметричен с обеих сторон и имеет полулунную форму.
Сердце обычно покрыто кожей, тонким слоем апоневроза, с аномально широкой белой линией и брюшиной. Прямые брюшные мышцы смещены латерально вплоть до реберной дуги по среднеключичной линии. Степень опущения сердца в надчревную область различна.

4. Абдоминальная эктопия сердца (30%)

Сердце выпирает через отверстие в диафрагме и располагается в брюшной полости или вне ее вследствие дефекта в брюшной стенке.
Продолжительность жизни и причины смерти
Как правило, ребенок появляется на свет мертворожденным или же смерть наступает через несколько часов или дней после рождения. Однако при частичной грудной или абдоминальной
эктопии продолжительность жизни иногда составляет несколько месяцев. В литературе имеются сообщения о случаях выживания до зрелого возраста [254, 732].