Lev, Eckner (1964); Lev, Rimoldi, Rowlatt (1964); Edwards, Carey, Neufeld, Lester (1965); Guntherot (1968); R. Van Praagh,
S.              Van Praagh, Nebesar, Muster, Sinha, Paul (1970); Satyanara- vana, Anderson, Edwards (1971); Bankl (1971).
Классическая тетрада Фалло состоит из:

1. стеноза или атрезии выходного отдела легочной артерии;
2. дефекта межжелудочковой перегородки;
3. декстропозиции аорты;
4. гипертрофии правого желудочка.

Первое описание дано: N. Stensen (1673); A. Fallot (1888).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 11—13% врожденных пороков сердца [254; 361]. Тетрада Фалло является наиболее распространенным цианотическим пороком сердца и составляет один случай на 8500 рождений.
Патологоанатомические данные: 15% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца. Тетрада и пентада Фалло составляют 16,7%).
Распределение по полу приблизительно одинаково; несколько чаще встречается у лиц мужского пола (1 :0,8) [131].
Эмбриология
Основная аномалия, по-видимому, состоит в отсутствии нормального расширения инфундибулярной части правого желудочка (конуса) [736], что ведет к аномальному смещению наджелудочкового гребешка вперед и влево. Вследствие того, что наджелудочковый гребешок неполностью располагается сзади, над мышечной частью межжелудочковой перегородки образуется пространство, перегородочная часть мышечного конуса остается незаполненной и открытой, и отсюда возникает дефект межжелудочковой перегородки. Декстропозиция аорты не является истинной аномалией при тетраде Фалло по двум причинам:

1. обычно в этих условиях устье аорты нависает над мышечной
   частью межжелудочковой перегородки; таким образом, декстропозиция аорты не является аномалией сама по себе, per se (см. с. 106); 2) расширение аорты увеличивает ее смещение вправо при тетраде Фалло, но такое расширение, по-видимому, является вторичным, вследствие усиления кровотока в аорте, который изменяется в обратной зависимости от калибра выходного отдела правого желудочка.

Не расширившаяся инфундибулярная часть правого желудочка приобретает постепенно все более мышечный характер. Такой гиперпластический рост также обусловливает различные формы помех в выходном тракте. Однотипная гипертрофия является причиной инфундибулярных стенозов. Если гипертрофия в основном ограничивается проксимальными частями мышцы, конуса, формируются стенозы выходного отдела, возможно в сочетании с постстенотическим расширением и развитием «кармана в выходном тракте», или так называемого третьего желудочка.
Суммируя сказанное выше мы видим, что развитие выходного тракта правого желудочка при тетраде Фалло приводит к как бы парадоксальному сосуществованию инфундибулярной гипоплазии (уменьшению расширения просвета) и гипертрофии (мышцы конуса); инфундибулум становится «могучим карликом» [736].
Патологическая анатомия
С анатомической точки зрения комплекс Фалло состоит в основном из дефекта межжелудочковой перегородки с декстропозицией аорты и различной степени препятствием в выходном отделе правого желудочка. Фиброзные кольца аортального и митрального клапанов взаимосвязаны.
/. Дефект межжелудочковой перегородки (рис. 15.1)
Инфундибулярный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) (см. с. 97) более всего напоминает типы 1/1 и 1/2.
Край дефекта состоит из 4 сегментов; передний край дефекта отграничен мышечными пучками, которые соответствуют аном-альному положению наджелудочкового гребешка; нижний край является гребнем мышечной части межжелудочковой перегородки задний край либо мышечный (нижняя часть разделенной париетальной полосы) [601], либо фиброзный (частичная мембранозная перегородка и фиброзное соединение аортального и трехстворчатого клапанов) [285]; сверху отчетливой границы дефекта нет, так как он сливается с устьем аорты и аорта является прямым продолжением свободной стенки правого желудочка.
С анатомической точки зрения тетрада Фалло является ин- фундибулярным ДМЖП на заднем или нижнем крае наджелу-

Рис. 15. Тетрада Фалло
15.1—вид со стороны правого желудочка с открытой восходящей аортой; дефект меж- желудочковой перегородки (1) сливается с устьем аорты; 15.2 — фронтальный срез выходного отдела правого желудочка. Инфундибулярный стеноз легочной артерии (2) вследствие гипертрофии мышц выходного отдела.
дочкового гребешка (напоминая тип 1/1) или же внутригребеш- ковым дефектом (напоминая тип 1/2) вследствие разделения париетальной полосы.

2. Декстропозиция аорты

В огромном большинстве случаев смещение аорты является вторичным из-за субаортальной локализации ДМЖП. Анатомическая ситуация такая же, что и при комплексе Эйзенменгера (см. с. 106).
Аномальное смещение аорты (в противоположность нормальному смещению аорты) может иметь место в случаях тяжелого стеноза или атрезии легочной артерии. В таких случаях отсутствует прямая фиброзная связь некоронарной и левой аортальной створок с аортальной створкой митрального клапана; такая связь существует только для левой аортальной створки. Это позволяет предположить, что устье аорты патологически смещено вправо. Об этом также свидетельствует слегка измененное местоположение синусов Вальсальвы. Некоронарный синус обращен непосредственно вправо (вместо вправо и кзади), правый коронарный синус обращен кпереди и несколько влево (вместо непосредственно кпереди) и левый коронарный синус обращен более кзади и менее влево, чем в норме. Это объясня
ет, почему при тяжелой тетраде Фалло от правой коронарной артерии может отходить передняя нисходящая коронарная артерия, помнить о чем немаловажно для хирурга [736].

3. Сужение артериального конуса правого желудочка (рис. 15.2)

Существуют три возможных уровня, на которых может возникнуть затруднение для кровотока в легочную артерию. По частоте случаев эти уровни следующие: инфундибулярный отдел правого желудочка; клапан и кольцо легочной артерии; ствол легочной артерии и его ветви. Во многих случаях отмечается сочетание сужений на нескольких уровнях. Обычно имеются сужения в инфундибулярной области и на уровне клапанов. Наиболее тяжелая форма тетрады Фалло возникает в тех случаях, когда препятствие кровотоку принимает форму атрезии легочной артерии.
Изолированный инфундибулярный стеноз имеет место примерно в 50% случаев и в 25% случаев он сочетается с клапанным стенозом. В типичных случаях инфундибулярный отдел слишком мал во всех направлениях, слишком узок и слишком мелок. Париетальная и септальные мышцы конуса определяют размер стеноза. Обе они гипертрофированы. Основная масса париетальных мышц, увеличенных за счет гипертрофии, смещена кверху и направлена к перегородке, т. е. влево. Эти париетальные мышцы, вместе с сильно выпячивающимися септаль- ными мышцами значительно сужают инфундибулярный отдел правого желудочка.
Препятствие обычно формируется толстым фибромышечным валиком септального и париетального участков, на который часто накладывается неспецифическое утолщение эндокарда.
При наличии диффузной гипертрофии происходит генерализованное сужение инфундибулярного отдела. Однако в некоторых случаях сужение может возникнуть только у его устья и за пределами этого стеноза инфундибулярный отдел несколько расширяется — образуется выходной карман, инфундибулярная камера, так называемый третий желудочек.
Изолированный клапанный стеноз имеет место в 10% случаев. Следует различать стеноз, вызванный сращениями створок и стеноз вызванный сужением легочной артерии.
Измененные клапаны легочной артерии могут быть трехстворчатыми (трикомиссуральными), двустворчатыми (бикомис- суральными) и одностворчатыми (уникомиссуральными) или куполообразными. Отдельные створки обычно короткие и ригидные, с соответственно ограниченной подвижностью.
Узкое и гипонластическое кольцо легочной артерии может быть изолированным или в сочетании с дефектными легочными клапанами. Иногда наблюдается врожденное отсутствие клапана легочной артерии или же его выраженная гипоплазия.
Оценка степени стеноза легочной артерии [621] по сравнению с нормой:
норма: диаметр устья легочной артерии составляет более 80% диаметра устья аорты;

1. легкий, умеренный стеноз: устье легочной артерии составляет от 50 до 80% диаметра устья аорты;
2. тяжелый стеноз: устье легочной артерии составляет менее 50% диаметра устья аорты.

Гипоплазия ствола легочной артерии и его ветвей почти всегда сочетается с клапанным или инфундибулярным стенозом легочной артерии. Взаимоотношение между стволом легочной артерии и ее клапаном следующие: имеется сильно выраженная тенденция к уменьшению просвета сосуда с уменьшением числа створок и увеличением степени стеноза клапанов легочной артерии [621].
Оценка степени гипоплазии ствола легочной артерии [621]:
норма: диаметр ствола легочной артерии более 80% диаметра аорты;

1. умеренная гипоплазия: диаметр ствола легочной артерии составляет от 50 до 80% диаметра аорты;
2. выраженная гипоплазия: диаметр ствола легочной артерии составляет менее 50% диаметра аорты.

Существует также заметная тенденция к тому, чтобы просвет ветвей правой и левой легочной артерии был прямо про- порциопален просвету ее ствола, хотя наблюдались отдельные случаи выраженной гипоплазии ствола при гораздо меньшей степени гипоплазии его ветвей [621].
В некоторых случаях стеноза клапанов легочной артерии наблюдается постстенотическое расширение, т. е. относительный размер ствола легочной артерии непропорционально широк сравнительно с ее устьем.
Атрезия легочного ствола представляет собой наиболее тяжелую форму препятствия току крови из выходного отдела правого желудочка, так называемую крайнюю форму тетрады Фалло. Сообщение между правым желудочком и стволом легочной артерии отсутствует. Инфундибулярный отдел правого желудочка может слепо заканчиваться у мышцы, рудиментарной клапанной ткани или атрезированного клапана.
Эту форму следует дифференцировать от «отсутствующей шестой дуги аорты» (см. с. 183).

4. Гипертрофия правого желудочка

Гипертрофия правого желудочка и предсердий может быть как при наличии очагового или диффузного утолщения эндокарда, так и без него. Левое предсердие гипоплазировано, тогда как левый желудочек остается нормальным. Иногда его полость может быть несколько уменьшена.
Варианты коронарных артерий могут иметь важное значение в хирургической практике [295, 420]. Передняя нисходящая артерия может отходить от правой коронарной артерии; от единой правой коронарной артерии может отходить левая ветвь кпереди, к стволу легочной артерии; от единой левой коронарной артерии может отходить правая ветвь, пересекающая выходной отдел правого желудочка. Почти у всех больных инфун- дибулярная ветвь правой коронарной артерии увеличена, что может представлять собой осложнение при правой вентрикулотомии (см. также с. 262).