Moller, Lucas, Adams, Anderson, Jorgens, Edwards (1964); Wenger (1964); Hastreiter (1968); Schryer, Karnauchow (1974).
Фиброэластоз эндокарда состоит из диффузного утолщения эндокарда одной или более сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью.
Это поражение может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца, такими, как стенозы клапанов и пр.
Трудно установить, является ли утолщение эндокарда «вторичным» в результате изменений в гемодинамике, вызванных стенотичееким поражением, или же «первичным», перешедшим на клапаны. Поэтому термины «изолированный» и «осложненный» фиброэластоз будут наиболее соответствующими.
Синонимы: эндокардиальный склероз, эндомиокардиальный фиброэластоз.
Первое описание принадлежит Lancusi (1740) [603]; Т. Weinberg, A. J. Himmelfarb (1943).
Классификация фиброэластоза эндокарда [314]

1. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка (часто).

А. Дилатированный тип (часто).

1. Изолированный.
2. Осложненный:

а)              с сопутствующими анатомическими поражениями:

1. с вовлечением митрального клапана (недостаточность или стеноз);
2. с вовлечением аорты (стеноз);
   

3. с коарктацией аорты;
4. с открытым артериальным протоком;
5. с гипоплазией левого желудочка;
6. с аномальным отхожден'ием левой коронарной артерии.

Б. Контрактильный тип (редко).

1. Изолированный.
2. Осложненный:

а)              с вовлечением митрального клапана;
б)              с 'вовлечением аортального клапана;
в)              с другими обструктипными аномалиями на левой
стороне сердца.

2. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка (редко).

1. Изолированный.
2. Осложненный:

а)              с вовлечением клапана легочной артерии (стеноз или атрезия);
б)              с вовлечением трехстворчатого клапана (стеноз или недостаточность).
Частота и распределение по полу
Патологоанатомические данные: 5,4% (латологоанатомиче- ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца; 3,1% —изолированный фиброэластоз; 2,3%—осложненный фиброэластоз).
Частота случаев по литературным данным колеблется от 4% до 17% [314].
Возможно некоторое преобладание среди лиц женского пола.
Этиология и патогенез [479, 629]
Этиология и патогенез неясны. Путаницу в этом вопросе отражают многочисленные существующие в настоящее время гипотезы, включающие воспалительные процессы в эндокарде и миокарде, вирус Коксаки В, свинку [645], гипоксию, механическое препятствие кровотоку, гиперплазию миокарда, эндокарда, эластическую гиперплазию, коллагеновое заболевание, ауто- иммунность, наследственные нарушения, врожденные нарушения обмена, препятствия лимфотоку, материнские токсины и множество других предположений.
Некоторые исследователи считают поражение эндокарда первичным заболеванием, тогда как другие рассматривают утолщение эндокарда как вторичную реакцию на постоянно усиливающиеся внутрижелудочковые напряжение и растяжение и, таким образом, считают заболевание 'миокарда первичным нарушением.

Рис. 54. Фиброэластоз эндокарда, дилатированный тип. Левый желудочек расширенный и гипертрофированный. Утолщенный эндокард имеет молочно- белый вид: «сахарное покрытие».
Патологическая анатомия [314, 481] (рис. 54)
Фиброэластоз эндокарда чаще всего поражает левый желудочек и часто также левое предсердие и иногда правые камеры сердца.
В наших собственных наблюдениях «ад 54 больными левый желудочек был вовлечен у 41 больного с разной степенью участия левого предсердия, правый желудочек только у 6 и оба желудочка — у 7 больных.
Эндокард диффузно покрыт серовато-белым слоем ткани, состоящей из коллагена и эластических волокон с преобладанием эластической ткани. Толщина эндокарда может достигать нескольких миллиметров. Опаловый молочно-белый вид эндокарда описывался в литературе как «сахарное покрытие». У больных старшего возраста утолщение эндокарда связано с большей степенью фиброза миокарда. Иногда наблюдались тромбы в стенке (15%) и обызвествление эндокарда.
Фиброэластоз эндокарда в соответствии с размерами левого желудочка подразделяется на два типа: дилатированный, встречающийся чаще всего, при котором левый желудочек расширен и гипертрофирован, и (контрактилыный, при котором размер желудочка нормален или уменьшен, но не гипопластичен, хотя стенки его могут быть гипертрофированы.
Гистологически эндокард состоит из многих .плотных слоев эластической ткани, расположенных обычно параллельно и разделенных разными количествами коллагена. Проникновение его IB прилежащий миокард различно 'по степени тяжести и, по- видимому, следует синусоидам миокарда и ходу сосудистых каналов. Степень фиброза миокарда различна. Дифференцировать изолированный (первичный) андокардиальный фиброэла- стоз от осложненного (вторичного), основываясь на гистологическом виде эндокардиального слоя или его толщине, невозможно.
Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Дилатированный тип
Изолированное вовлечение левого желудочка составляет около '/з всех случаев эндокардиального фибр оэл ас то з а.
Сердце обычно значительно увеличено (в 2—4 раза больше нормального веса), форма его шарообразна и верхушка сердца полностью формируется левым желудочком. Стенка левого желудочка утолщена, полость его сферически расширена и межжелудочковая перегородка выпячивается в правый желудочек. Толщина правого желудочка обычно увеличена умеренно, полость его в некоторых случаях уплощена и щелевидна, но правый желудочек и правое предсердие могут подвергнуться терминальному расширению.
Вовлечение левого предсердия наблюдалось более чем в % случаев, правого желудочка — приблизительно в XU случаев. Правое предсердие поражается только в одном из 10 случаев.
Сосочковые мышцы частично вовлекаются в процесс фиб- роэластоза. Они маленькие и возникают выше на желудочной стенке, чем в норме. Сухожильные хорды укорочены и утолщены.
Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Контрактильный тип
Эта аномалия встречается очень редко. В литературе имеются сообщения только о немногих случаях [254].
Левый желудочек значительно 'меньше правого и может быть нормального размера или даже меньше, чем в норме. Эта диспропорция в размере иногда такова, что левый желудочек напоминает придаток правого. Правый желудочек заметно расширен и гипертрофирован.
Возможно, что по крайней мере несколько случаев контрак- тильного типа являются переходной формой между анатомическими .комплексами с гипоплазией левого желудочка и более обычным вариантом эндокардиального фиброэластоза дилати- рованного типа.
Сочетание с врожденной недостаточностью митрального клапана: клапан диффузно и неравномерно утолщен и заметно
деформирован. Края створок относительно обычные; хорды и сосочковые мышцы также вовлечены в процесс. Дилатация левого желудочка усиливает недостаточность митрального клапана.
Сочетание с врожденным стенозом митрального клапана: клапан утолщен и деформирован, значительное 'слияние комис- сур приводит к диафрагмально- или воронкоподобной форме клапана.
Сочетание с врожденным надклапанным митральным стенозом: отмечается надклапанное кольцо, состоящее из ободка фиброзной ткани, простирающейся в полость левого предсердия непосредственно над митральным клапаном (см с. 141).
Сочетание с «парашютным» митральным клапаном: створки митрального клапана и комиссуры нормальные, но сухожильные хорды конвергируют и прикрепляются к сосочковой мышце, составляя с ней большой комплекс. Сочетание толщины хорд и их конвергированного прикрепления к сосочковой мышце делает клапан малоподвижным.
Полагают, что по крайне мере в некоторых случаях аномальное положение сосочковых мышц является скорее приобретенным, чем истинной аномалией развития, и патогенетически связано с фиброэластозом эндокарда.
Сочетание с двустворчатым аортальным клапаном (см. с. 169).
Сочетание с врожденным стенозом аортального клапана: аортальный клапан часто имеет грубые пороки развития и не- дифференцирован; обширное слияние комиссур часто делает отдельные створки неразличимыми.
Неоднократно возникал вопрос, являются ли изменения в аортальном клапане первичными, а процесс эндокардиально- го фиброэластоза вторичным вследствие затруднения оттока из левого желудочка, или же изменения в аортальном клапане представляют собой расширение процесса фиброэластоза в стенке эндокарда.
Сочетание с врожденным подклапанным аортальным стенозом: фиброзный тип подклапанного аортального стеноза можно рассматривать как локализованную форму фиброэластоза эндокарда левого желудочка. Так называемые эндокардиальные карманы левого желудочка, возможно, патогенетически связаны с фиброэластозом эндокарда.
Сочетание с коарктацией аорты: учитывая расстояние от места эндокардиального фиброэластоза левого желудочка до места коарктации аорты, некоторые авторы полагают, что вряд ли оба поражения можно рассматривать как общий патогенетический процесс, и объясняют зндокардиальный фиброэластоз вторичным изменением гемодинамики.
Сочетание с открытым артериальным протоком: между этими двумя поражениями существует статистически достоверная
связь. Открытый артериальный проток является тем дефектом, который обычно сопровождает почти любой тип врожденного обструктивного левостороннего поражения сердца.
Сочетание              с              гипоплазией              левого              желудочка: фиброэластоз
левого желудочка (возникает              только              в случае              открытого мит
рального клапана, но не митральной атрезии.
Сочетание с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола: эндокардиальный фиброэластоз можно считать вторичной реакцией на нарушенное кровоснабжение миокарда.
.Сочетание              с              врожденной              полной              блокадой              сердца: это состояние, хотя              и              относительно              редкое,              случается              довольно часто
как клинико-патологический комплекс.
Тщательное гистологическое исследование выявляет почти в каждом случае дегенеративные изменения в атриовентрикулярном узле.
Сочетание с синдромом Вольффа — Паркинсона — Уайта: это сочетание встречается настолько часто, что его можно назвать синдромом. Анатомически характерной картины нет.
Изолированный фиброэластоз эндокарда правого желудочка
Вовлечение в процесс исключительно правого желудочка наблюдается очень редко [479]. Полость правого желудочка стремится скорее расшириться, чем сжаться.
Осложненный фиброэластоз эндокарда правого желудочка
Обычно он сочетается со стенозом клапана легочной артерии или атрезией, часто со стенозом трехстворчатого клапана и иногда с его недостаточностью. Размер правого желудочка колеблется от чрезвычайно маленького до превышающего норму. Последнее наблюдается только в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана.
Фиброэластоз эндокарда левого желудочка у подростков и взрослых [685]
Такие случаи, по-видимому, нельзя считать примерами выживания больных после эндокард и ал ьного фиброэластоза в детстве, скорее это неспецифическая реакция на другие патологические состояния миокарда. Эндокардиальное утолщение обычно лоскутного типа и сочетается со значительной степенью фиброза миокарда.
Эндокардиальный склероз у взрослых, почвидамому, вызывается двумя основными механизмами: 1) реактивная эндокар-
ДИалЬная гиперплазия ib ответ на усиление внутрижелудочково- го напряжения или расширение желудочка; 2) репаративный фиброз, связанный с изменениями в миокарде.
Сопутствующие gt;сердечные и внесердечные аномалии
Типичные сочетания с другими сердечными аномалиями приведены выше. Кроме того, эндокардиальный фиброэластоз наблюдался в сочетании с врожденной аневризмой левого желудочка, идиопатическим расширением правого предсердия, инфантильным обызвествлением коронарных артерий, situs inversus и декстроверзией сердца. Внесердечные аномалии встречаются редко, значительных сочетаний с ними не отмечалось.
Гемодинамика [472, 481]
Эндокардиальный фиброэластоз воздействует на сократимость и растяжимость миокарда левого желудочка. Но в 'большинстве случаев не происходит уменьшения диастолического наполнения или уменьшения ударного объема, потому что при дилатированном типе при любом данном увеличении объема потребуется гораздо меньшая внутренняя экскурсия стенки в расширенном желудочке, чем в нормальном, не расширенном желудочке. Так как левый желудочек заметно расширен, нормальный ударный объем крови достигается с меньшей экскурсией желудочковой стенки, чем в норме. Сочетанный дефект митрального и (или) аортального клапана является обычной причиной клинических симптомов. При контрактильном типе легочная гипертензия становится выраженной.
Продолжительность жизни и причины смерти
Симптомы сердечной недостаточности с застойными явлениями начинают появляться в период между рождением и 10 мес постнатальной жизни.
Огромное большинство детей погибают на 2-м году жизни и около 50% — ib возрасте моложе б мес.
Симптомы могут начаться менее драматично и течение их может быть до известной степени хроническим, или же они могут возникнуть внезапно и послужить причиной неожиданной смерти.
ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНЫЙ ФИБРОЭЛАСТОЗ (БОЛЕЗНЬ ДЭВИСА)
[138, 159]
Сообщения об этой болезни приходили не только с Африканского континента, но и из других частей света [336].
Основным признаком является массивное фиброзное утолщение эндокарда верхушек желудочков с тромбозом стенки над ним в 50% случаев. Этот фиброз захватывает внутренний миокард и простирается к митральному и трехстворчатому клапанам, связывая сосочковые мышцы и сухожильные хорды таким образом, что эти клапаны начинают открываться .в обратную сторону, что приводит к регургитации.
Гистологически поверхность эндокардиальной зоны состоит из коллагеновой ткани; средний слой занимает фиброзная ткань; самый глубокий слой состоит из гранулированной ткани с хронически воспаленными клетками и часто с различным количеством эозинофилов. Из этого слоя фиброзные перегородки простираются в миокард, в котором могут быть дегенеративные изменения.
Этиология болезни неизвестна; обсуждаются реакции гипер- сенситивности.