Cleland, Counihan, Goodwin, Steiner (1956); De Boer, Grana, Potts, Lev (1961); Edwards, Carey, Neufeld, Lester (1965); Kuc- sko (1965); Hudson (1965, 1970); Duffie, Wilson (1968).
Коарктация аорты означает значительное сужение некоторой части аорты, чаще всего в области артериального протока, иногда в нижней грудной или брюшной аорте.
Латинский термин coarctatus означает «суженный, стиснутый, сжатый».
Первое описание принадлежит J. F. Meckel (1750) [343].
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 6,3% (наблюдения над 1943 больными с врожденными пороками сердца) [254]; 7,2% (наблюдения над 2000 больных с врожденными пороками сердца) [246];
Патологоанатомические данные: 8,4% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
Заболевание поражает мужчин в 2—5 раз чаще, чем женщин.
Коарктация брюшной аорты наблюдалась почти у одинакового числа мужчин и женщин [565].
Эмбриология
Точная морфогенетическая этиология коарктации аорты неизвестна, но было предложено несколько теорий в ее объяснение. Классическая теория Шкоды (Skoda, 1855) связывает сужение аорты с процессом закрытия протока (облитерация артериального протока захватывает прилегающую аорту?) [657].
Weilenga и Dankmeijer (1968) нашли ненормальное разрастание ткани протока, богатой коллагеном, окружающей аорту в месте коарктации как при закрытом, так и при открытом протоке [761]. Gilman и Burton (1966) предположили аномальное проникновение мышцы протока в стенку аорты, вызывающее при сужении коарктацию [264].
Врожденная гипоплазия, или дефектное развитие (Pellegrini, Pani, 1963) некоторых сегментов аорты проксимально от протока (между 4-й и 5-й дугами аорты) или дистально от него (между 6-й дугой аорты и точкой слияния двух дорсальных аорт) может объяснить возникновение коарктации независимо от артериального протока и коарктации в других местах, помимо области протока [547].
Rudolph, Heyman и Spitznas (1972) предложили новое объяснение нормального закрытия артериального протока и пост- натального развития коарктации аорты [605]. Коарктация рядом с протоком морфологически представляет собой полочку внутри просвета, которая выпячивается из аортальной стенки непосредственно против протока. Во внутриутробной жизни, когда проток широко открыт, этот полочкообразный выступ не представляет собой препятствия ни для большого тока крови из артериального протока, ни для малого тока крови из перешейка аорты. После рождения и сужения артериального протока препятствие в аорте становится значительным, потому что закрытие протока механически увеличивает существующее сужение аорты.
Патологическая анатомия
У плода и у новорожденного часть аорты между левой подключичной артерией и артериальным протоком, известная как перешеек аорты, нормально сужается и просвет часто бывает меньше просвета протока. Средний диаметр перешейка у ново
рожденного составляет 2/з диаметра восходящей и нисходящей аорты [536]. После рождения проток закрывается и перешеек в норме расширяется.
Коарктация в перешейке обычно происходит дистальнее места отхождения подключичной артерии, которая стремится расшириться. Иногда зона коарктации расположена у левой подключичной артерии или проксимально от нее, так что устье этого сосуда или вовлекается в коарктацию, или находится в зоне низкого давления, дистально от сужения аорты. Может возникнуть стеноз или атрезия левой подключичной артерии.
Правая подключичная артерия может аномально отходить выше или ниже коарктации.
Снаружи коарктация может представлять собой локализованную впадину во внешнем контуре аорты; она может быть нитеподобной, колбоподобной, деформированной в виде часового стеклышка, линейной, простирающейся более чем на 1 см.
Изнутри просвет меньше, чем он кажется снаружи, благодаря асимметричной диафрагмоподобной складке аортальной стенки, которая эксцентрично сужает просвет. Сужение просвета будет умеренным при диаметре более 5 мм и тяжелым при диаметре менее 5 мм. Кроме того, в зоне сужения может быть утолщение стенки. Дистально от коарктации аортальная стенка тонкая и расширенная и может иметь место «струйное поражение». У больных более старшего возраста может развиться проксимально от коарктации (зона высокого давления) преждевременный тяжелый склероз, обызвествление стенки аорты и часто аневризматическое расширение.
Артериальный проток, или артериальная связка (lig. arter.), расположена проксимально, дистально или непосредственно против коарктации.
Коарктация в области перешейка аорты [200]:

1. Коарктация дистально от артериального протока (пост- дуктальный, или «взрослый» тип):

1. с закрытым протоком;
2. с открытым протоком;

2. Коарктация проксимально от артериального протока (преддуктальный, или «инфантильный» тип):

1. с закрытым протоком;
2. с открытым протоком.

3. Коарктация с аномалиями подключичных артерий или дуг аорты:

1. стеноз или атрезия левой подключичной артерии;
2. стеноз правой подключичной артерии;
3. аномальное отхождение правой подключичной артерии:

а)              дистально от коарктации;
б)              проксимально от коарктации;

4. коарктация в сочетании с двойной дугой аорты.
   

Кроме этих вариантов, коарктация может возникнуть на местах, отдаленных от перешейка аорты [335]. Например, в восходящей аорте, проксимально от безымянной артерии [151], в нисходящей грудной аорте [375], или в брюшной аорте, выше [708], ниже [30] или на уровне почечных артерий [89]. В литературе имеются сообщения о множественных местах возникновения коарктации [790].
Приблизительно в 2% случаев коарктация аорты локализуется ниже перешейка в грудной или брюшной аорте [57]. Поражение может быть локализованным, но обычно состоит из диффузного сужения длинной в несколько сантиметров [790]. Коарктация брюшной аорты не обязательно является врожденной, часто она рассматривается как приобретенное заболевание [488].
Необычная локализация коарктации [200]:

1. Коарктация проксимально от левой подключичной артерии:

1. с нормальными ветвями;
2. с аномальным отхождением правой подключичной артерии.

2. Множественные коарктации.
3. Коарктация в нижней грудной и брюшной аорте:

J) надпочечная,

2. межпочечная.
3. подпочечная.

«Псевдокоарктация», «прогиб», «кинкинг» аорты — термины, обычно используемые для описания рентгенологической деформации аорты, аналогичной классической коарктации, но при которой препятствие или не обнаруживается совсем, или оно незначительно [662]. Внутри, следуя деформации дуги аорты, ткань медии образует невысокий гребень. Возможно, что простое удлинение и извилистость аорты могут дать картину кин- кинга. Доказательством в пользу концепции, что псевдокоарктация является меньшей степенью классической коарктации, служит тот факт, что в обоих случаях наблюдаются одинаковые сопутствующие аномалии, такие как врожденный двустворчатый аортальный клапан, открытый артериальный проток, подклапанный стеноз аорты.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии [550]
Сопутствующие сердечные аномалии наблюдаются приблизительно в 25—40% случаев. Такая аномалия, как двустворчатый аортальный клапан, является наиболее обычной и наблюдается в 85% случаев [204]. Часто такие клапаны являются стенотическими или неполноценными (см. с. 169). Двустворча
тый клапан — обычная причина аортального стеноза с коаркта- цией аорты, хотя надклапанный и подклапанный стенозы нередки.
Наиболее часто сброс крови осуществляется через открытый артериальный проток. Дефекты межжелудочковой перегородки очень часто сочетаются с преддуктальной коарктацией, и приблизительно, в 10% случаев постдуктальной коарктацией.
К другим сопутствующим аномалиям относятся также стеноз или недостаточность митрального клапана, дефект межпредсердной перегородки, транспозиция магистральных сосудов и фиброэластоз эндокарда.
К наиболее важным сердечным аномалиям относится аневризма виллизиева круга. Приблизительно от 10 до 20% больных с синдромом Турнера страдают коарктацией аорты [574]. К другим обычным внесердечным порокам относятся трахеально-пищеводная фистула, почечная киста и подковообразные почки.
Гемодинамика
Гипертензия и развитие коллатеральных каналов, обходящих сужение, являются наиболее (важным следствием изолированной коарктации аорты.
.Причина, вызывающая артериальную гипертензию проксимально от 1коарктации аорты, не совсем ясна. Важную роль шг- рают механический (усилившееся сопротивление) и гуморальный (механизм:              ренин — ангиотензин — альдостерон) фак
торы.
Развитие коллатерального кровообращения зависит от места коарктации. При коарктации дистально от артериального протока стимулирование развития коллатерального кровообращения зависит от места коарктации у плода (разница ib давлении в восходящей и нисходящей частях аорты). Возможно, оно уже имеется при рождении и поэтому ib дальнейшем может уже особенно и не зависеть от того, закрылся проток шли нет. Однако, если коарктация возникла проксимальн-о от протока (давление в нисходящей gt;и восходящей частях аорты одинаково), то стимулирования развития коллатерального кровообращения не происходит.
Если коллатеральное кровообращение развилось, то должна существовать значительная разница в давлении между сообщающимися артериальными сосудами: градиент давления от верхнего отдела ik нижнему. Таким образом обеспечивается ток крови из сосудов с высоким давлением (ветви дуги аорты) к сосудам с низким давлением (ветви нисходящей аорты).
К главным сосудам, участвующим в этих коллатеральных путях, относятся: подключичные артерии и их ветви, внутренние грудные артерии, межреберные артерии (за исключением
двух первых пар), сосуды вокруг лопатки, верхняя эпигастральная артерия, передняя спинномозговая артерия и позвоночные артерии [79]. Извилистость межреберных артерий вызывает неглубокие эрозии и более глубокие выемки с полочкообразны- ми дистальными кромками по краям нижних ребер.
У -больных с постдуктальной коарктацией сопротивление легочных сосудов обычно уменьшается после рождения,
и,              вследствие этого, усиление легочного кровотока -ведет к увеличению выброса крови 'ИЗ левого желудочка. По мере повышения давления ib .проксимальной аорте все больше крови шунтируется через проток к легким, и этот .порочный круг может Привести к сердечной недостаточности ib (раннем .детстве. Если же, несмотря на наличие коарктации, проток закрывается, уменьшаются шансы для раннего развития сердечной недостаточности.
При преддуктальной коарктации с открытым артериальным протоком наблюдается увеличение общелегочного сопротивления и давления в правом желудочке. Поскольку правый желудочек снабжает нисходящую аорту ниже места коарктации, давление в нем обычно приближается к давлению в проксимальной аорте. Это приводит к преобладающему сбросу крови из легочной артерии в аорту и цианозу.
У больных с коарктацией аорты и стенозом или атрезией левой подключичной артерии ретроградный кровоток может происходить через позвоночную артерию к руке. Это может вызвать .клинические проявления церебральной недостаточности (скрытый подключичный синдром) {456]. Такое же явление может возникнуть при левой или аномальной правой подключичной артерии, отходящей дистально от коарктации [292, 556].
Продолжительность жизни и причины смерти [103, 550]
«Взрослый? тип коарктации (постдуктальная коарктация, артериальный проток обычно закрыт, гпрестенотическая гипертензия, гипертрофия левого желудочка): средняя продолжительность жизни — 35 лет;.60—70% всех больных погибают, не дожив до 40 лет. Обычная причина смерти—разрыв восходящей аорты, бактериальный- эндокардит, сердечная недостаточность с застойными явлениями или внутричерепное кровоизлияние.,
«Инфантильный» тип коарктации (преддуктальная коарктация, открытый артериальный проток, легочная .гипертензия, сброс крови справа (налево через артериальный проток, гипертрофия .правого желудочка): более 50% больных умирают в течение 1-го месяца ,жизни и более .80% в первые 3 мес после рождения.              I              ¦