Scall-Jensen (1958); Neufeld, Lester, Adams, Anderson, Lille- hei, Edwards (1962); Morrow, Greenfield, Brounwald (1962); Heilmann (1971), Bleiden, Moller (1974).
Аортопульмональное отверстие представляет собой фистулу в виде окна между прилегающими частями -восходящей аорты и стволом легочной артерии.
Синонимы: дефект аортопульмональной перегородки; аорто- пульмональНая фистула или фенестрация; дефект аортальной перегородки; частичный артериальный ствол.
Первое описание принадлежит J. Elliotson (1830).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,3% (от общего числа 1943 больных с врожденными 'пороками сердца) [254].
Патологоанатомические данные: 1% (серия Abbott врожденных пороков сердца) ',[1]; 0,3% (крупная серия аутопсий с врожденными пороками сердца) [630].
Отмечается выраженное преобладание мужчин с соотношением приблизительно 3:1.
Эмбриология
Аортопульмональное окно является результатом дефектного образования аортопульмональной .перегородки, т. е. неполного разделения артериального ствола, тогда как остальная часть артериального трункуса и артериального конуса разделены нормально.
Патологическая анатомия (рис. 45)
Между прилегающими частями аорты и стволом легочной артерии обычно существует большое окноподобное сообщение на небольшом расстоянии над полулунными клапанами. Имеются оба полулунных «лапана и интактная межжелудочковая перегородка. Дефект захватывает левую сторону восходящей аорты и правую стенку ствола легочной артерии и расположен сразу впереди от устья правой легочной артерии. Размер дефекта колеблется от 5 мм до 5 см. Изредка .могут быть два окна [43]. Нормально сформированные легочный и аортальный клапаны отличают этот порок от общего артериального ствола.
В чрезвычайно редких случаях аортопульмональное окно проксимально почти достигает плоскости полулунных клапанов. Но аортальное « легочное устья остаются разделенными, дефекта межжелудочковой перегородки нет [33, 740]. Такие случаи являются переходными формами к общему артериальному стволу.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
К сопутствующим аномалиям относятся [504]: открытый артериальный проток (12%) [133], коарктация аорты, двустворчатый или фенестрированный аортальный клапан, правая дуга аорты, отхождение аорты от правой легочной артерии, артериовенозная фистула легких, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии.
О .каких-либо характерных сопутствующих внесердечных аномалиях данных не имеется.
Гемодинамика
Нарушения кровообращения очень близки к нарушениям при большом открытом артериальном протоке: объемная перегрузка левых отделов сердца, повышенное давление ib правом

Рис. 45. Аортолегочное окно. Видна окнообразная фистула (зонд!) между прилегающими частями восходящей аорты (1) и стволом легочной артерии (2).
желудочке. По мере увеличения легочной гипертензии объемная перегрузка левых отделов сердца уменьшается за счет усиления работы правого желудочка.
Продолжительность жизни и причины смерти
Приблизительно 30% больных умирают в течение 1-го года жизни [254], более половины из них — в течение неонатального 'периода от сердечной недостаточности с застойными явлениями и пневмонии. Приблизительно 20% умирают позднее, в детстве.
Остальные 50% больных- достигают зрелого возраста, но обычно умираю?, не достигнув 50 лет.