Pechstein (1957); Bahnson, Bauersfeld, Smith (1965); Schieb- ler, Van Mierop, Kjovetz (1968); Lev, Liberthson, Joseph, Seten, Kunske, Eckner, Miller (1970).
Аномалия Эбштейна характеризуется смещением трехстворчатого клапана в правый желудочек вследствие аномального прикрепления его створок. Аномально расположенное отверстие клапана делит правый желудочек на проксимальную «атрнализованную» часть и дистальную функциональную маленькую желудочковую камеру.
Первое описание дал W. Ebstein (1866).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,8% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254].
Патологоанатомическне данные: 0,5% (от 796 случаев врожденных пороков сердца) [624]; 0,7% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
Наблюдается приблизительно одинаковое число случаев среди мужчин и женщин.
Эмбриология
Створки трехстворчатого клапана формируются в процессе «расслоения» стенки правого желудочка, что в норме ведет к высвобождению внутреннего слоя мышцы желудочка. Этот процесс должен продолжаться до тех пор, пока расслоение не достигнет атриовентрикулярного соединения. Значительная часть апикального участка клапанной «юбки», сформировавшейся таким образом, нормально подвергается ресорбции, до тех пор, пока не останутся только сосочковые мышцы и узкие полоски, которые позднее становятся фиброзными.
Аномалию Эбштейна можно патогенетически объяснить отклонением в процессе «расслоения», которое остается незавершенным и никогда не достигает кольца. Вследствие такой аномалии «расслоения» вместо створок, правильных сухожильных иитей и сосочковых мышц часто образуются полоски клапанной ткани с несколькими .ухожнльными нитями, или без них, внедряющимися в сосочковые мышцы. Передняя створка «высвобождается» очень рано в эмбриональной жизни (37±1 день), что может служить причиной того, что эта створка всегда возникает нормально. Задняя и перегородочная створки формируются гораздо позже и последняя остается еще не полностью сформированной даже у 4-месячного плода.
Патологическая анатомия (рис. 37)
Трехстворчатый клапан смещен книзу в правый желудочек, разделяя таким образом эту камеру на проксимальную тонкостенную часть и дистальную, более толстую. Передняя створка частично прикреплена к кольцу, задняя створка совсем не прикреплена к кольцу, положение перегородочной створки может быть различным. Поэтому функционирующая клапайная ткань обычно представляет собой только переднюю створку клапана. Смещенные книзу части трехстворчатого клапана могут непосредственно прилегать или прикрепляться аномальными сухожильными нитями к нижней части правого желудочка.
Вследствие такого нисходящего смещения ткани трехстворчатого клапана значительная часть полости правого желудочка вместе с правым предсердием является принимающей камерой. Новое отверстие трехстворчатого клапана может быть такого же размера или меньше, чем первоначальное отверстие этого клапана. Апикальная часть правого желудочка мала, сравни-

Рис. 37. Аномалня Эбштейна. Смещение трехстворчатого клапана (1) в правый желудочек: значительная часть полости правого желудочка функционирует как правое предсердие; «атрналнзнрованный» сегмент (2). Верхняя (3) и нижняя (4) полые вены развиты правильно, так же как и устье коронарного сннуса (5). Имеется сопутствующий дефект овальной ямки (6).
тельно с общей емкостью нормального правого желудочка, но стенки его могут быть средней толщины.
В некоторых случаях ткань трехстворчатого клапана образует большую занавеску через всю полость правого желудочка. Кровь из правого предсердия и из «атриализованной» части правого желудочка должна пройти или через фенестрированную занавеску или через апертуру между латеральными краями мембраны и стенкой желудочка. Истинная аномалия Эбштейна, по-видимому, и являет собой пример такого варианта.
Внешний вид сердца обычно имеет характерные особенности. По правой окружности «атрнализованная» часть желудочка отчетливо отграничивается выемкой от остальной его части.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии [693]
Часто наблюдаются тяжелые обструктивные аномалии легочного клапана, нередко в форме атрезии. Обычно им сопутствует межпредсердная коммуникация, иногда с дефектом межжелудочковой перегородки.
Чрезвычайно редко наблюдается сочетание аномалии Эбштейна с атрезией трехстворчатого клапана [575].
Характерных сопутствующих внесердечных аномалий не отмечалось.
Гемодинамика
Основные характеристики: неэффективное функционирование маленького правого желудочка, обратный кровоток через трехстворчатый клапан и при наличии межпредсердного сообщения— сброс крови справа налево на уровне предсердий.
Продолжительность жизни и причины смерти
Средняя продолжительность жизни — около 20 лет; приблизительно 30% больных погибает в возрасте до 10 лет, 50% —в иозрасте моложе 20 лет и 80% —в возрасте 30 лет.
Обычная причина смерти — сердечная недостаточность с застойными явлениями. Нередко наблюдалась внезапная смерть вследствие сердечной аритмии. Основными осложнениями в клиническом течении порока являются — абсцесс мозга, тромбоэмболия, бактериальный эндокардит и хроническая венозная гипертензия большого круга кровообращения.