Yater (1929); Doucette, Knoblich (1963); Lucas, Schmidt (1968); Bankl, Kretschmer (1968, 1969).

1. ЭМБРИОНАЛЬНЫЕ КЛАПАНЫ СИНУСА (РИС. 51.1)

Остатки эмбриональных клапанов венозного синуса наблюдаются довольно часто. Это могут быть остатки пограничного гребешка и прилегающих евстахиевой и тебезиевой заслонок как «потомков» клапана правого синуса или сетеподобные трабекулярные структуры у дорсального края овальной ямки как остатки клапанов левого синуса.
Первое описание принадлежит F. Т. Schmidt (1870).
51.1 — схематическое изображение различных локализаций остатков эмбриональных клапанов синуса; 51.2 — пример сети Кияри в правом предсердии.
Частота и распределение по полу
Патологоанатомичеокие данные: евстахиева заслонка обнаруживалась в 60% случаев от общего числа 300 сердец взрослых (невыборочный |Материал) при последовательных .вскрытиях; тебезиева заслонка —в 76% случаев; структуры, отходящие от клапана левого синуса,— в 51% случаев [40].
Преобладания по полу не обнаружено.
Эмбриология
Разделение общего ! предсердия первичной перегородкой начинается по Стритеру на стадии XIII (28+1 дней). Венозный синус сбрасывает кровь в правое предсердие через вертикальное, щелеподобное синопредсердное отверстие. По бокам с правой и левой сторон находятся серпообразные клапаны синуса, которые вдаются в просвет предсердия. Эти клапаны становятся соединительнотканными парусами, большая часть которых сморщивается.
Во взрослом сердце единственным остатком верхнего правого клапана является пограничный г.ребешок. Нижняя часть правого клапана сохраняется как евстахиева и тебезиева заслонки. Левый клапан сливается с вторичной перегородкой и исчезает.
Патологическая анатомия
При незначительном увеличении клапанов венозного синуса они выглядят как увеличенные евстахиева и тебезиева заслонки и образуют сеть Киари (более подробное описание этих аномалий см.: Bankl и Kretschmer, 1968, 1969).
Сеть Киари представляет собой волокнистоподобные структуры, которые могут быть сохранившимися частями правого или левого клапана. Обычно эти сети простираются от пограничного гребешка или бугорка Ловери (Loweri) до евстахиевой и (или) тебезиевой заслонки (частота случаев составляет приблизительно 4%) (рис. 51.2).
В противоположность другим вариантам евстахиева клапана эти сети могут иметь практическое значение. Это подтверждается образованием тромбов в сети, за которым следует легочная эмболия [121, 298, 520, 712, 787].
Наличие таких сетей имеет практически важное значение при катетеризации сердца. Обширные сети, особенно те, которые простираются через предсердие, могут помешать проникновению катетера или отклонить его от нужного направления.
Сопутствующие сердечные или внесердечные аномалии
Варианты этих остатков эмбриональных структур одинаковы, как в нормальном сердце, так и при наличии порока. Кор
реляции между специфическими типами этих структур и специфическими сердечными или внесердечными аномалиями не существует.
Гемодинамика
Кроме случайного развития тромбов, эти структуры не имеют гемодинамичеекого значения.

2. ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ СОХРАНЕНИЕ КЛАПАНОВ СИНУСА

Патологическое сохранение или чрезмерное разрастание клапанов синуса является очень редким дефектом. Он может привести к полному или частичному подразделению правого предсердия: правое трехкамерное сердце. Как следствие такого подразделения верхняя полая вена, нижняя полая вена, коронарный синус или их сочетания, могут быть исключены из истинного правого предсердия. В результате может возникнуть препятствие к венозному возврату из большого круга кровообращения или же к переброске системной венозной крови в левое предсердие.
Первое описание принадлежит С. Rokitansky (1875).
Частота и распределение по полу
Имеются сообщения только о нескольких случаях [185, 235, 307, 602, 606, 628].
Эмбриология
Внедрение венозного синуса в правое предсердие завершается IK .концу 2-.ro месяца внутриутробной жизни. Если оно не происходит или сохраняются клапаны синуса, возникают дополнительные камеры в области левого предсердия.
Патологическая анатомия

1. Перегородкоподобная мембрана простирается через правое предсердие, от пограничного гребешка латерально к срединной стенке предсердия и от верхней полой вены выше к точке ниже коронарного синуса. Таким образом, правое предсердие разделяется на две камеры: венозный синус, который принимает полые вены и 'коронарный синус и истинное правое предсердие, имеющее правое ушко и сообщающееся с правым желудочком через трикуспидальный клапан.
   

Дефекты различного размера в мембране позволяют осуществлять сообщение между венозным синусом и истинным правым предсердием.

2. Мембрана покрывает устья верхней и нижней полых вен, но коронарный синус нормально дренирует кровь в правое предсердие.
3. Мембрана покрывает только нижнюю полую вену. Верхняя 'полая вена и коронарный синус входят справа от мембрану в истинное правое предсердие.
4. Из правого предсердия 'исключается только устье коронарного синуса. Полые вены нормально входят ib правую от мембраны полость.
5. Нижняя полая вена и коронарный синус покрыты мембраной, тогда как верхняя полая вена нормально несет кровь в .правое предсердие.

¦6. Образование фиброзного мешка, напоминающего закрытый «ветровой» конус. Этот мешок может быть растянут кпереди кровотоком, подобно тому, как надувается ветром спинакер [347, 696].
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Частота случаев сопутствующих сердечных аномалий превышает 50%. Стенозы в выходном тракте правого желудочка (атрезия легочной артерии, синдром гипоплазии (правых отделов сердца) являются наиболее частой дополнительной аномалией. Обязательно сочетание с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным окном.
Каких-либо значительных внесердечных аномалий не отмечалось.
Гемодинамика
Сохранившиеся клапаны синуса могут отклонить системную венозную кровь через овальное окно или через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие: сброс крови справа (налево.
В некоторых случаях при наличии дефекта межпредсердной перегородки персистирующий «лапан ;не способен вызвать препятствие или создать туннель для системной венозной крови в левое предсердие: сброс крови слева направо.
Мешкообразно растянутые персистирующие клапаны синуса могут вызвать частичную перемежающуюся преграду для кровотока в правом предсердии. При затруднении оттока из полых вен могут развиться коллатеральные венозные пути.