Shaher (1973).
При типичной полной простой транспозиции имеется два желудочка (хотя может иметь место дефект межжелудочковой перегородки). Аорта с отходящими от нее коронарными артериями берет начало от правого желудочка, а ствол легочной артерии отходит исключительно из левого желудочка. Оба атриовентрикулярных клапана открыты и имеют соответствующую структуру право- и левосторонних атриовентрикулярных клапанов нормального сердца. Связи системных, легочных и коронарных вен нормальны [217].
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 4,5% (от общего числа 1395 больных с врожденными пороками сердца) [255]; 6,2%) (от общего числа 577 больных с врожденными пороками сердца) [494].
Патологоанатомические данные; 15,7% (патологоанатомнче- скип материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца); 20,8% (по данным 520 случаев врожденных пороков сердца) [361J.
Транспозиция наблюдается преимущественно у мужчин. По литературным данным, процент мужчин с транспозицией колеблется от 57 до 88 [641].
Эмбриология
Хотя существуют филогенетическая, онтогенетическая и ге- модинамическая теории, эмбриогенез транспозиции крупных артерии все еще не ясен. Наиболее известны следующие теории:

1. Филогенетическая теория аномального развития сердца как феномена атавизма (Spitzer) [667, 668, 669].
2. Онтогенетическая теория частичной инверсии (Pernkopf, Wirtinger) [552, 553].
3. Онтогенетическая теория Lev и Saphir [408].
4. Гемодинамическая теория (Romhanyi, Goerttler, Rychter, Lemez) [272, 275, 598, 611, 612].
5. Онтогенетическая теория прямого (неспирального) развития конусостволовой перегородки (Rokiiansky, Shaner, De La Cruz, Da Rocha; Van Mierop, Wiglesworth [171, 597, 643, 730)].
6. Онтогенетическая теория дифференциального роста конуса (Van Praagh) [744]. По мнению автора, эта теория наиболее вероятна.

Оригинальная теория Van Praagh [741, 742, 744] и ее модификация [37, 733, 739] выдвигают положение, согласно которому субпульмональный мышечный конус развивается нормально, в то время как субаортальный мышечный конус не развивается. Вследствие своего экспансивного роста субпульмональный конус должен выпячиваться вперед, поскольку это единственное направление, в котором есть место для его расширения. Именно такое выпячивание субпульмонального конуса в заднепереднем направлении нормально заставляет изгибаться развивающиеся крупные артерии, которые дистально фиксированы артериальными дугами. При типичной транспозиции развивается субаортальный конус, и поскольку мышечный конус аорты первоначально занимает переднее положение, его экспансивный рост не требует, выпячивания. Он начинается в направлении кпереди и сохраняет переднее положение. Его развитие не вызывает изгиба, потому что проксимальное и дистальное взаимоотношения между аортой и легочной артерией остаются одинаковыми.
В случае «транспозиции и задней аорты» развивается левосторонний субпульмональный конус, который остается более коротким, чем в норме. В силу этого легочный клапан приподнимается, но не в такой степени, чтобы легочная артерия ока
залась расположенной над передним правым желудочком. Соответственно, клапан аорты будет сдавливаться снизу и сзади п останется над правым желудочком. Недостаточное развитие мышцы субаортального конуса позволяет осуществить фиброз- ммо связь между аортальным и атриовентрикулярным клапанами.
Патологическая анатомия
Транспозиция крупных артерий означает их взаимоотношение, а не нозологическую форму [734, 739].
Различают три типа пороков развития конуса:

1. Субаортальный конус с легочно-митральной фиброзной связью наблюдается в 92% случаев и, как правило, сопровождается типичной полной простой транспозицией.
2. Сочетание субаортального и субпульмонального конуса без фиброзной связи между полулунным и атриовентрикулярным клапанами имеет место в 8% случаев и, как правило, сопровождается анатомически корригированными транспозициями и атипичными комплексами транспозиций.
3. Резко очерченный субпульмональный конус с фиброзной связью между аортальным и атриовентрикулярным клапанами составляет менее 1 % случаев и, как правило, при транспозициях с аортой, расположенной сзади.

Внешние взаимоотношения между аортой и легочной артерией варьируют. Наиболее типично аорта лежит кпереди и вправо от легочной артерии (около 70% случаев). Реже оба сосуда лежат бок о бок во фронтальной плоскости, с аортой, расположенной вправо от легочной артерии (около 28%). Еще реже аорта лежит непосредственно впереди легочной артерии (около 2%); чрезвычайно редко легочная артерия располагается впереди, а аорта — сзади (менее 1%).
Частота аномалий коронарных артерий [217, 641, 642]

1. Отхождение левой коронарной артерии от левого синуса и правой артерии от заднего синуса. Одно устье над левым синусом и одно устье над задним синусом [62%].
2. Левая огибающая артерия (a. circumflex) как ветвь правой коронарной артерии (18%).
3. Единственная коронарная артерия (~6,3%):

а)              одно устье над левым синусом (~ 1,7%);
б)              одно устье над задним синусом (~4,0%);
в)              одно устье над правым синусом (~0,6%).

4. Отхождение правой коронарной артерии и передней нисходящей артерии от левого синуса; отхождение левой огибающей артерии от заднего синуса (~3,3%).
   
5. Два устья над одним синусом (от одного устья отходит правая коронарная артерия, от другого — левая коронарная артерия; ~4,1%).
6. Отсутствие левой огибающей артерии (~ 2,2 %) •
7. Одно устье дает начало правой и левой коронарным артериям и одно—маленькой дополнительной ветви (~1,7%).
8. Две левые огибающие артерии (~ 1,1%).
9. Отхождение левой коронарной артерии левого синуса и левой артерии от заднего синуса — нормальное периферическое распределение (~0,6%).
10. Отхождение правой коронарной артерии от правого синуса и левой артерии от заднего синуса (~0,6%).

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Чистая форма полной .транспозиции, т. е. транспозиции без дополнительных аномалий, которые позволили бы возникнуть сбросу крови, является аномалией полностью несовместимой с жизнью. Сопутствующие аномалии сердца имеют место во всех случаях рождения живого ребенка. Среди сопутствующих сердечных пороков преобладают три классических варианта для сброса крови: открытый артериальный проток (около 75% всех случаев), дефект овальной ямки (около 50%) и дефект межжелудочковой перегородки (около 40%). Группирование по количеству шунтов показало наличие двух шунтов приблизительно в 55% всех случаев, только один шунт — приблизительно в 40% и одновременное наличие трех таких путей кровотока — в 5% случаев.
Дефекты межжелудочковой перегородки: задненижние дефекты по отношению к наджелудочковому гребешку составляют около 55% случаев, передневерхнне—12%. Около 13% дефектов связано с атриовентрикулярными клапанами, около 13% имеют место в трабекулярной перегородке и множественные дефекты составляют около 7%.
Межпредсердная коммуникация: какая-либо межпредсердная коммуникация отсутствует только в 3% всех случаев. В остальных случаях обнаруживается дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно.
Артериальный проток: незаращенный артериальный проток как единственное сообщение между двумя кругами кровообращения встречается чрезвычайно редко. Из литературы известно по крайней мере 26 случаев сочетания полной транспозиции с изолированным открытым артериальным протоком [641]. Открытый артериальный проток, по-видимому, чаще встречается у женщин с полной транспозицией. Аналогичное распределение по полу отмечается в случаях неосложненного открытого протока, также чаще поражающего женщин [16].
Стенозы в выходном отделе левого желудочка, такие, как клапанный или подклапанный (фиброзный или мышечный) сте
ноз легочной артерии, имеют место примерно в 14% случаев. Необычная форма стеноза вызвана избытком ткани трехстворчатого клапана, которая выпячивается через дефект межжелудочковой перегородки [584].
Правая дуга аорты встречается в 8% случаев Д-транспози- ции [457].
Коарктация аорты, главным образом преддуктальная и в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки составляет приблизительно 7 % случаев.
При наличии полного или частичного аномального дренажа легочных вен транспозиция будет «функционально корригирована».
Внесердечные врожденные пороки при транспозиции наблюдаются редко (около 10—14%). Особой корреляции с каким- либо одним типом порока нет.
Гемодинамика [254, 460]
Гемодинамические показатели зависят в основном от трех переменных величин: типа коммуникации между малым и большим кругами кровообращения (шунт), сопротивления току крови, протекающей по легочному ложу (общее легочное сопротивление), и градиента давления между коммуникациями.
В течение внутриутробной жизни транспозиция крупных артерий не приводит к каким-либо серьезным нарушениям кровообращения. Однако после рождения такое состояние несовместимо с жизнью, если только не установятся сбросы крови между двумя кругами кровообращения. С началом дыхания легочное сосудистое ложе расширяется и общелегочное сопротивление падает. Кровь, перекачиваемая левым желудочком в ствол легочной артерии, пойдет теперь в легкие вместо того, чтобы идти во все еще открытый артериальный проток и в нисходящую часть аорты, как это происходило во внутриутробной жизни. Эта кровь возвращается к левому предсердию через легочные вены и оттуда в левый желудочек, откуда снова перекачивается в легкие. Тем временем кровь, поступающая из правого желудочка в сосуды большого круга, возвращается в правые камеры через полые вены и рециркулирует в том же большом круге кровообращения.
С увеличением возврата венозной крови в левые камеры давление в левом предсердии возрастает и становится выше, чем в правом. Если имеется дефект межпредсердной перегородки, происходит сброс насыщенной кислородом крови в правое предсердие. Почти в 2/3 случаев интактиой межжелудочковой перегородки давление в левом желудочке все еще значительно ниже, чем в правом [509]. До тех пор, пока давление в легочной артерии ниже, чем в аорте, кровь поступает через открытый артериальный проток из аорты в легочную артерию. Если дав
ление в обоих сосудах одинаковое, сброс крови будет идти в двух направлениях. Если имеется преддуктальная коарктация аорты, сброс крови через проток будет идти в одном направлении, а именно из легочной артерии в нисходящую аорту.
При наличии большого дефекта межжелудочковой перегородки давление в левом желудочке обычно равно давлению в правом. Дефект перегородки приводит к сбросу крови в двух направлениях, и давление в обоих желудочках выравнивается. Всегда устанавливается именно двусторонний шунт, поскольку односторонний ток крови не может продолжаться непрерывно, так как это привело бы к постепенному уменьшению объема циркулирующей крови в малом или большом круге кровообращения.
При наличии только одной коммуникации сброс крови будет осуществляться в обоих направлениях и величина одного шунта относительно другого будет зависеть от ряда факторов, из которых самым важным будет относительная степень сопротивления сосудов в большом и малом круге кровообращения. При наличии более одной коммуникации, такой, как дефект меж- предсердной перегородки плюс открытый артериальный проток или дефект межжелудочковой перегородки, сброс через первый дефект может быть преобладающе артериовенозным (из левого предсердия в правое) благодаря усиленному легочно-венозному возврату крови в левое предсердие; сброс же через второй дефект может быть преимущественно венозноартериальным (спра- во налево) вследствие более низкого сопротивления току крови в легочных сосудах по сравнению с сосудами большого крута кровообращения.
Продолжительность жизни и причины смерти
Продолжительность жизни при полной транспозиции магистральных сосудов невелика. Смертность составляет около 80— 90% в возрасте моложе 1 года [361, 415].
Из 164 неоперироваиных больных 45% погибли в течение 1-го месяца жизни, 69%—к 3-му месяцу, 75%—к 6 месяцам и 80% —к концу 1-го года жизни [641].
Прогноз в большой степени зависит от характера сопутствующих внутрисердечных аномалий и величины легочного кровотока. Наихудший прогноз, по-.видимому, будет для детей, у которых межжелудочковая перегородка интактна и шунт состоит только из небольшого артериального протока или обнаруживаемого зондом открытого овального окна, или из того и другого вместе. Если дефект межжелудочковой перегородки сочетается с большим открытым артериальным протоком, легочный ток крови будет чрезмерным, и в результате может наступить ранняя смерть. Наилучший прогноз, по-видимому, будет для больных с большим дефектом межпредсердиой или меж-
желудочковой перегородки, который обеспечивает необходимое внутрисердечное смешивание крови, и в то же время небольшой пли умеренный стеноз легочной артерии предотвращает чрезмерный кровоток через легкие [641].
Сердечная недостаточность, пневмония и апоксия — таковы три основные причины смерти.