Edwards (1960); Wagenvoort, Heath, Edwards (1964); Lucas, Schmidt (1968); Mortenson, Lundstrom (1974).
Легочные вены могут быть врожденно стенозированны- ми при двух условиях: 1) очаговое сужение; 2) узкий калибр вены.
Первое описание принадлежит R. D. К. Reye (1951).

1. ОЧАГОВЫЙ СТЕНОЗ ОДНОЙ ИЛИ БОЛЕЕ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН В МЕСТЕ СОЕДИНЕНИЯ С ПРЕДСЕРДИЕМ

Частота и распределение по полу
Аномалия, по-видимому, встречается редко, однако, возможно, что при рутинной аутопсии ее можно легко просмотреть.
Патологоанатомические данные: 0,4% (от общего числа 711 аутопсий по поводу врожденных пороков сердца) [195].
1П0 имеющимся данным, порок поражает мужчин и женщин одинаково.
Эмбриология
Аномальное внедрение общей легочной вены в левое предсердие. Часто наблюдается сочетание единственной легочной вены, которая получает всю кровь от одного легкого со стенозом на месте соединения этой единственной вены с левым предсердием, что свидетельствует в пользу этого предположения.
Патологическая анатомия
Отдельные легочные вены имеют нормальное место соединения с левым предсердием. У устья легочной вены имеется кольцевой фиброзный стеноз: выпячивание по окружности фиброзной ткани интимы в венозный просвет вызывает тяжелое сужение (~1 мм в диаметре).
В отдельных случаях может также возникнуть полная атрезия у места соединения легочной вены с левым . предсердием..
Такое изменение может захватить все легочные вены, ИЛИ' может быть только на одной стороне, или в одной из легочных вен. В 11 случаях этой аномалии имелось 5 локализованных, стенозов (или локализованных атрезий) всех^ легочных вен и 6 локализованных стенозов (или локализованных атрезий) легочных вен в одном только легком. .... . .,.
I 1              ,              «'              *
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Частота случаев дополнительных сердечных пороков очень высока: дефект предсердной перегородки, тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, общий атриовентрикулярный канал и открытый артериальный проток. Внесердечных аномалий не отмечалось.
Гемодинамика
Как следствие стеноза в месте соединения легочных вен с левым предсердием повышается легочное венозное давление, что приводит к легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и, наконец, к недостаточности правого желудочка.
Продолжительность жизни и причины смерти
Продолжительность жизни таких больных в среднем равна

4. годам и колеблется от 5 'мес до 10 лет. Обычные причины смерти — легочные инфекции и недостаточность правого желудочка.

2. ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН С НЕБОЛЬШИМ ПРОСВЕТОМ

Эта аномалия описывалась как изолированное поражение [498] и иногда наблюдается у больных с легочной атрезией или синдромом гипоплазии левых отделов сердца.
Клинические проявления и гемодинамические показатели идентичны таковым у больных с локализованным стенозом отдельных легочных вен.

3. МНОЖЕСТВЕННЫЕ СТЕНОЗЫ В ЛЕГОЧНЫХ ВЕНАХ

Из литературы известен только один случай такой необычной аномалии [53].