предыдущая
к содержанию
следующая

ВРОЖДЕННАЯ АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ


Frahm, Braunwald, Morrow (1961); Olsen (1974).
Первое описание принадлежит N. Osier (1880).
Врожденная аортальная недостаточность (регургитация) чрезвычайно редко является изолированным поражением: 0,5% на 1943 случая врожденного порока сердца [254]. По другим данным, она наблюдалась только у 2 из 600 больных, страдавших аортальной регургитацией и была признана врожденным пороком [409].
Гораздо чаще врожденная аортальная недостаточность наблюдается в сочетании с некоторыми другими сердечно-сосудистыми аномалиями, из которых наиболее обычными являются врожденный стеноз аортальных клапанов (слияние комиссур тормозит подвижность створок и препятствует адекватному закрытию устья аорты), подклапанный аортальный стеноз (вследствие расширения аортального кольца или деформации створок клапана), коарктация аорты (связанная обычно с двустворчатым клапаном аорты и расширением аортального кольца), дефект межжелудочковой перегородки (см. с. 105) и фиброэлас- тоз эндокарда.
Недостаточность аортального клапана может также сочетаться с аневризмой аортального синуса [262, 418] или может быть следствием расширения восходящей аорты (при синдроме Марфана или идиопатическом расширении аорты, форма усеченного конуса) [204].
Существует несколько различных анатомических типов врожденной изолированной аортальной недостаточности.
  1. Врожденный двустворчатый аортальный клапан, в котором одна створка больше другой. Большая створка может выпячиваться во время систолы желудочка, вызывая аортальную недостаточность [196].
  2. Одностворчатый клапан (см. с. 158).
  3. Врожденная фенестрация аортальных клапанов; она может проявиться в виде одного или более крошечных отверстий в одной или более створке, или вблизи комиссур и может повести к аортальной недостаточности при разрыве фенестрации [248, 335, 563].
  4. Гипоплазия или дисплазия одной створки клапана: в результате две другие прилежащие створки остаются разделенными, что вызывает аортальную регургитацию [254].

Обратный ток из аорты во время диастолы желудочка плюс нормальный приток крови из левого предсердия, создают объемную перегрузку левого желудочка. Левый желудочек становится расширенным и гипертрофированным (эксцентрическая гипертрофия). Тот же самый объем крови перекачивается в аорту с каждой систолой и, следовательно, происходит расширение восходящей аорты.
Вероятная продолжительность жизни при врожденной аортальной недостаточности неизвестна, так как имеется слишком мало сообщений о таких случаях. Тяжесть регургитации увеличивается со временем, поскольку расширение устья аорты, являющееся вторичным вследствие неполноценности клапана, еще больше усиливает несоответствие между площадью устья и площадью функционального клапана. 
предыдущая
к содержанию
следующая

Источник: БАНКЛ Г, «Врожденные пороки сердца и крупных сосудов» 1980

А так же в разделе «ВРОЖДЕННАЯ АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ »