ВРОЖДЕННЫЙ ДИВЕРТИКУЛ СЕРДЦА
Kucsko, Krejci (1964); Hudson (1965, 1970); Killfelz, Luster, Schafer (1966); Toyama (1972); Orsmond, Joffe, Shesler (1973).
Врожденный дивертикул сердца .представляет собой мешкообразное выпячивание желудочка (правого или левого), включающее эндокард, миокард и иногда перикард.
Первое описание принадлежит O’Bryan (1837) ‘[350].
Истинные врожденные дивертикулы сердца содержат все слои желудочковой стенки. Их следует отличать от «фиброзных дивертикулов» и «врожденных эпикардиальных кист», которые являются ложными дивертикулами и при которых не вся желудочковая стенка выпячивается.
Ниже приводится анатомическая классификация сердечных дивертикулов.
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,05% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254].
Патологоанатомические данные: 0,4% (на 750 случаев
аутопсий по поводу врожденных пороков сердца) [10].
Значительного преобладания то полу не отмечено.
Эмбриология
Патологическая анатомия [335]
Дефект представляет собой пальцевидный дивертикул, содержащий все слои желудочковой стенки и обычно начинающийся у верхушки желудочка. Дивертикул выпячивается книзу и вперед и спускается в виде трубкообразного выроста через дефект и диафрагму, чтобы прикрепиться к передней брюшной стенке в области пупка. Такие дивертикулы сочетаются с дефектами нижней части грудины, передней части диафрагмы, средней линии брюшной стенки с диастазом прямой брюшной мышцы и пупочной грыжей (Этот тип дивертикула следует отличать от эктопии сердца). Дивертикул обычно заключен в мешок, выстланный серозной оболочкой, который переходит в перикард.
Этот дефект часто сочетается с такими аномалиями, как дефект межжелудочковой перегородки, атрезия трехстворчатого клапана, стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, и почти всегда с декстрокардией.
Чаще всего дивертикул возникает из верхушки левого желудочка [721]. Возникновение дивертикула только из правого
желудочка [111] или из обих желудочков [533] наблюдается редко.
Существуют также дивертикулы желудочков, отличающиеся от обычных апикальных пальцеподобных более крупными размерами и широкими отверстиями в латеральной стенке правого или левого желудочка [243].
Продолжительность жизни и причины, смерти
Эта аномалия не дает сердечной симптоматики. Наиболее характерной чертой является пульсирующая масса в эпигастральной области, которая выпячивается кнаружи в брюшную стенку, обычно через пупочную грыжу.
Прогноз зависит от сочетаний с различными сердечными аномалиями. Разрывы дивертикул, особенно типа ложного дивертикула, довольно часты.
Врожденный дивертикул сердца .представляет собой мешкообразное выпячивание желудочка (правого или левого), включающее эндокард, миокард и иногда перикард.
Первое описание принадлежит O’Bryan (1837) ‘[350].
Истинные врожденные дивертикулы сердца содержат все слои желудочковой стенки. Их следует отличать от «фиброзных дивертикулов» и «врожденных эпикардиальных кист», которые являются ложными дивертикулами и при которых не вся желудочковая стенка выпячивается.
Ниже приводится анатомическая классификация сердечных дивертикулов.
- Истинные врожденные дивертикулы.
- Ложные врожденные дивертикулы и аневризмы:
- у фиброзного кольца желудочков;
- у апикального отдела сердца;
- в связи с опухолеподобными образованиями.
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,05% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254].
Патологоанатомические данные: 0,4% (на 750 случаев
аутопсий по поводу врожденных пороков сердца) [10].
Значительного преобладания то полу не отмечено.
Эмбриология
- Истинные врожденные дивертикулы. Происхождение этих дивертикул неопределенно. Они могут возникнуть вследствие аномального развития, приблизительно на четвертой неделе эмбриональной жизни, когда сердечная стенка посредством поперечной перегородки может прикрепиться к структурам, формирующим желточный мешок, что приведет к вытягиванию вентрикулярной петли по мере быстрого роста и развертывания эмбриона. Очень часто дивертикулы являются частью синдрома «аномалии средней линии», вовлекающего несколько органов.
- Ложные дивертикулы. Большинство теорий объясняет возникновение дивертикула локализованным ослаблением стенки миокарда с выпячиванием эндокардиальной и субэндокарди- альной ткани или аниомалией развития системы эмбриональных пространств, выстланных эндотелием, которые имеют первоначально в нормально развивающемся миокарде по всей его толще.
Патологическая анатомия [335]
- Истинные врожденные дивертикулы
Дефект представляет собой пальцевидный дивертикул, содержащий все слои желудочковой стенки и обычно начинающийся у верхушки желудочка. Дивертикул выпячивается книзу и вперед и спускается в виде трубкообразного выроста через дефект и диафрагму, чтобы прикрепиться к передней брюшной стенке в области пупка. Такие дивертикулы сочетаются с дефектами нижней части грудины, передней части диафрагмы, средней линии брюшной стенки с диастазом прямой брюшной мышцы и пупочной грыжей (Этот тип дивертикула следует отличать от эктопии сердца). Дивертикул обычно заключен в мешок, выстланный серозной оболочкой, который переходит в перикард.
Этот дефект часто сочетается с такими аномалиями, как дефект межжелудочковой перегородки, атрезия трехстворчатого клапана, стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, и почти всегда с декстрокардией.
Чаще всего дивертикул возникает из верхушки левого желудочка [721]. Возникновение дивертикула только из правого
желудочка [111] или из обих желудочков [533] наблюдается редко.
Существуют также дивертикулы желудочков, отличающиеся от обычных апикальных пальцеподобных более крупными размерами и широкими отверстиями в латеральной стенке правого или левого желудочка [243].
- Ложные дивертикулы [385]
- У фиброзного кольца желудочков [4, 336]. Такие дивертикулы обнаруживались почти исключительно у африканских негров [48] и чрезвычайно редко у 'белого населения. Их рассматривают как врожденные дивертикулы, образовавшиеся вследствие пульсации.
- В апикальной области сердца [385]. Стенки дивертикулов фиброзно-гиалиновые и связаны с желудочком через отверстия различных размеров.
- В связи с опухолеподобными образованиями [46, 511]. Эти кистозные образования заставляют эндокард выпячиваться вперед .и сообщаются с просветом желудочка. Сомнительна их классификация как эмбриональная гетеротоппя ткани или тератома.
Продолжительность жизни и причины, смерти
Эта аномалия не дает сердечной симптоматики. Наиболее характерной чертой является пульсирующая масса в эпигастральной области, которая выпячивается кнаружи в брюшную стенку, обычно через пупочную грыжу.
Прогноз зависит от сочетаний с различными сердечными аномалиями. Разрывы дивертикул, особенно типа ложного дивертикула, довольно часты.
Источник: БАНКЛ Г, «Врожденные пороки сердца и крупных сосудов» 1980
А так же в разделе « ВРОЖДЕННЫЙ ДИВЕРТИКУЛ СЕРДЦА »
- ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
- АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ СЕРДЦА
- ЭКТОПИЯ СЕРДЦА
- ТЕТРАДА ФАЛЛО
- Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
- Продолжительность жизни и причины смерти
- ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
- Система классификации и типы комплекса транспозиций
- ТИПИЧНАЯ ПОЛНАЯ ПРОСТАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ
- КОРРИГИРОВАННЫЕ ТРАНСПОЗИЦИИ
- ОТХОЖДЕНИЕ ОБОИХ КРУПНЫХ СОСУДОВ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
- ОТХОЖДЕНИЕ ОБОИХ КРУПНЫХ СОСУДОВ ОТ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
- ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
- Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
- ЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВОЕ — ПРАВОПРЕДСЕРДНОЕ СООБЩЕНИЕ
- ДЕФЕКТЫ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
- ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ЗАКРЫТИЕ ОВАЛЬНОГО ОКНА
- ДЕФЕКТЫ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО КАНАЛА
- СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА
- ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
- ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
- СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ПРАВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА
- ПОРОКИ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА. РЕДКИЕ АНОМАЛИИ
- АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА
- ГИПОПЛАЗИЯ МИОКАРДА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА. АНОМАЛИЯ УЛЯ
- АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ
- ВРОЖДЕННАЯ АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
- ВРОЖДЕННЫЙ ДВУСТВОРЧАТЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ КЛАПАН
- ВРОЖДЕННЫЙ ЧЕТЫРЕХСТВОРЧАТЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ КЛАПАН
- СТЕНОЗЫ ВЫХОДНОГО ТРАКТА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
- ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНОВ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
- ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
- АГЕНЕЗИЯ АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА
- КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
- ПОРОКИ СИСТЕМЫ ДУГИ АОРТЫ
- ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ (TRUNCUS ARTERIOSUS)
- АОРТОПУЛЬМОНАЛЬНОЕ ОКНО
- АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
- ЛЕВОЕ ТРЕХПРЕДСЕРДНОЕ СЕРДЦЕ (COR TRIATRIATUM SINISTER)
- СТЕНОЗ ОТДЕЛЬНЫХ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
- АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ СИСТЕМНЫХ ВЕН
- АНОМАЛИИ КОРОНАРНОГО СИНУСА
- СОХРАНИВШИЕСЯ КЛАПАНЫ ВЕНОЗНОГО СИНУСА
- ЕДИНЫЙ (ОБЩИЙ) ЖЕЛУДОЧЕК
- ФИБРОЭЛАСТОЗ ЭНДОКАРДА
- ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ
- ВРОЖДЕННЫЕ АНЕВРИЗМЫ СИНУСОВ ВАЛЬСАЛЬВЫ
- ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФЕКТ ПЕРИКАРДА
- ДИВЕРТИКУЛ, АНЕВРИЗМА И ИДИОПАТИЧЕСКОЕ РАСШИРЕНИЕ ПРЕДСЕРДИЙ
- ЮКСТАПОЗИЦИЯ ПРЕДСЕРДНЫХ УШЕК
- АНЕВРИЗМА МЕМБРАНОЗНОЙ ЧАСТИ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
- ИДИОПАТИЧЕСКОЕ РАСШИРЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ