Gerbode, Hultgren, Melrose, Osborn (1958); Levy, Lillehei (1962); Riemenschneider, Moss (1967); Perloff (1970).
Существует несколько необычных типов дефектов межжелудочковой перегородки, которые обеспечивают сообщение между левым желудочком и правым предсердием.
Первое описание принадлежит J. Thurnam (1838) (прикрепление расщепленной перегородочной створки трехстворчатого клапана к ДМЖП) и Buhl (1857) (дефект атриовентрикулярной части мембранозной перегородки).
Частота и распределение по полу
Частота случаев предположительно составляет менее 1 % всех врожденных пороков сердца [392]. Несколько чаще, по-видимому, поражает женщин, чем мужчин (1,3: 1).
Мембранозная часть межжелудочковой перегородки разделена включением перегородочной створки трехстворчатого клапана в атриовентрикулярную и межвентрикулярную части. Так как трехстворчатый клапан расположен ниже уровня митрального клапана, атриовентрикулярная часть перегородки отделяет левый желудочек от правого предсердия.
Дефекты в атриовентрикулярной мембранозной части перегородки вызываются нарушением развития вогнутой дуги промежуточной перегородки (рис. 6.4). Незакрытое межжелудочкового отверстия приводит к дефекту мембранозной части межжелудочковой перегородки. Неслияние правых бугорков эндокардиальных подушек является причиной расщепления перегородочной створки трехстворчатого клапана.
Патологическая анатомия [555]

1. Надклапанные дефекты (27%).

Эти дефекты локализуются в атриовентрикулярной мембранозной перегородке непосредственно над перегородочной створкой трехстворчатого клапана. Реже дефект захватывает маленькую часть перегородочной створки в месте ее прикрепления.

2. Подклапанные дефекты — дефекты трехстворчатого клапана (68%).

Дефекты ниже клапана всегда сопровождаются деформацией трехстворчатого клапана, обычно дефектом в перегородочной створке, что приводит к образованию двух отверстий в этом клапане.
А. Дефекты, расположенные ниже кольца трехстворчатого клапана, делятся на:

1. Передний — в мембранозной перегородке, непосредственно под передней половиной перегородочной створки.
2. Центральный — локализованный как в мембранозной части перегородки, так и в прилегающей мышечной перегородке под перегородочной створкой.

Как передний, так и центральный дефекты лежат непосредственно ниже правой и задней створок аортального клапана, если смотреть со стороны левого желудочка.

3. Общий — как изолированный ДМЖП типа открытого общего атриовентрикулярного канала (см. с. 101). Отличается от обычных дефектов, захватывающих атриовентрикулярный канал, тем, что митральный клапан и межпредсердная перегородка остаются интактными и сообщение осуществляется главным образом из левого желудочка в .правое предсердие [505].
   

Б. Подклапанный дефект закрыт деформированным трехстворчатым клапаном, который обеспечивает сообщение между левым желудочком и правым предсердием, когда трехстворчатый клапан закрыт.

1. Перфорация перегородочной створки.
2. Изменение перегородочной створки.
3. Растепление в средней части створки.
4. Расширенная комиссура впереди или позади перегородочной створки.

3. Комбинированные над- и подклипанные дефекты (5%).

Поражение от струи крови обычно вызывает утолщение и искривление перегородочной створки трехстворчатого клапана или же развивается мешковидная аневризма. Клапанный дефект может легко сместить дефект перегородки или же частично, или полностью срастись с ним. Частичное слияние приводит к сбросу крови и в правое предсердие, и в правый желудочек.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Почти в Уз всех случаев отмечаются сопутствующие пороки сердца. Наиболее обычной аномалией является дефект межпредсердной перегородки. Подклапанный стеноз аорты, двустворчатый аортальный клапан и дефект межжелудочковой перегородки наблюдаются реже.
Каких-либо значительных внесердечных аномалий не отмечалось.
Гемодинамика
Разница в давлении между левым желудочком и правым предсердием приводит к возникновению сброса крови слева направо, расширению правого предсердия и увеличению правого желудочка и ствола легочной артерии. Увеличенный легочный венозный возврат приводит к перегрузке объема левых камер сердца.
Продолжительность жизни и причины смерти
Приблизительно у 25 % больных развивается сердечная недостаточность с застойными явлениями, чаще всего в течение первых 6 мес жизни. Клиника может быть осложнена инфекциями дыхательных путей, бактериальным эндокардитом (5%) и аритмиями предсердий (8%).
Прогноз различен и зависит от размера дефекта и характера сопутствующих аномалий.