Mehrizi (1965), Edwards, Carey, Neufeld, Lester (1965); Lev, Rimoldi, Eckner, Mchlhuish, Meng, Paul (1966); Van Praagh (1968, 1973); Wimmer, Latschewa-Wesselinowa (1970); Bankl (1971); Kirklin, Kouchoukos, Bargeron, Barcia (1971).
Обе крупные артерии отходят от правого желудочка; ни один из артериальных сосудов не отходит от левого желудочка. Отток крови возможен только через дефект в перегородке и совершенно невозможен в случае интактной межжелудочковой перегородки.
Синонимы: двойное выходное отверстие правого желудочка, частичная транспозиция, полная транспозиция аорты и левое положение легочной артерии, полная декстропозиция аорты.
Первое описание дано Т. В. Peacock (1858).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,72% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254].
Патологоанатомические данные: 2,7% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца); 3,7% (по данным изучения 3500 случаев врожденных пороков сердца) [398].
Порок чаще поражает мужчин, чем женщин, в соотношении от 2 : 1 до 3 : 1 соответственно.
Эмбриология
На стадиях развития XIV—XVII (29—31 ±1 день) (см. с. 37), до того, как луковица сердца и артериальный ствол займут срединное положение, сердечная петля лежит почти во фронтальной плоскости рядом с зачатками артериальных устий, артериальный тракт располагается вправо и латерально к легочному тракту. Тканевый клин луковично-желудочковой шпоры отделяет вход атриовентрикулярного канала в левую камеру от луковицы сердца и зачатков артериального ствола. Сближение обоих краев сердечной петли может произойти только после относительного уменьшения этой шпоры. Только тогда достигается связь аортальной половины луковины с полостью левого желудочка и обе камеры приобретают артериальные устья.
Основной механизм неправильного развития, приводящего к отхождению обеих крупных артерий от правого желудочка, состоит в том, что формируется комбинированный конус и не происходит сдвига луковицы сердца к середине. Возможно, это обусловливается размерами луковично-желудочковой шпоры. Чрезмерное развитие и сохранение этой шпоры ведут к затруднению, или даже к прекращению сдвига луковицы сердца и. следовательно, к задержке той стадии развития, на которой луковично-стволовой отдел возникает непосредственно из примитивного правого желудочка. В результате оба крупных со
суда становятся полностью координированными с правым желудочком.
Это объяснение полностью подтверждается экспериментальными результатами, полученными Rychter и Lemez (1958) [612], а также Gessner и Van Mierop (1970) [261], которым удалось чисто механическим способом, сохранив луковично-желудочко- вую шпору, заставить обе крупные артерии возникнуть из правого желудочка в курином эмбрионе.
Отдельные варианты типов этой группы пороков, особенно при часто наблюдаемых различиях во взаимоположении устий крупных сосудов, могут легко объясняться различием в росте двух субостиальных участков конуса. В более частом варианте устье аорты лежит вправо от устья легочной артерии. Это соответствует сохранению раннего эмбрионального состояния (стадия XIV), когда аортальный кровоток направляется вправо н латерально по отношению к легочному тракту. На этой стадии в зависимости от степени развития субостиальных участков конуса можно обнаружить переход к положению сосудов, аналогичному Д-транспозиции. И, наоборот, в более редком варианте устье аорты находится слева от устья легочной артерии, с постепенным переходом к состоянию JI-транспозиции. В таких случаях можно предположить диссоциированные направления роста желудочковой петли и луковично-стволового отдела.
Из сказанного следует, что основное нарушение заключается в сохранении формы сердечной петли вопреки срединному сдвигу луковично-стволового отдела (стадия XIV—XVII), тогда как множественность типов дефектов вызывается различиями в росте конуса.
Патологическая анатомия (рис. 22)
Двойное выходное отверстие правого желудочка является условием, при котором аорта и легочная артерия выходят из правого желудочка. В «истинных» случаях наблюдается комбинированный субаортальный и субпульмональный конус и отсутствие фиброзной связи между передним листком митрального клапана и створками аортального или легочного клапанов. Если в таких случаях имеется дефект межжелудочковой перегородки, он формирует единственный выходной тракт из левого желудочка и отграничен со всех сторон мышцей.
В некоторых случаях дефект межжелудочковой перегородки лежит ниже клапана легочной артерии и сливается с устьем. Ствол легочной артерии, таким образом, отходит от обоих же- . лудочков, а не исключительно от правого. Такие «неправильные» случаи двойного выхода из правого желудочка (легочная артерия «сидит верхом» над дефектом межжелудочковой перегородки) составляют один тип комплекса Тауссиг — Бинга [707]. В литературе имеется сообщение об одном случае двойного


Рис. 22. Отхождение обеих крупных артерий от правого желудочка.

1. — вид на сердце спереди с аортой (I) и стволом легочной артерии (2), лежащими рядом; 22.2 — открытый правый желудочек с «аортальным» выходным трактом и под- аортальиым мышечным стенозом (3); 22.3 — открытый правый желудочек с «легочным» выходным трактом и подлегочным мышечным стенозом
   

Piic. 23. Схематическая классификация отхождения обеих крупных артерий от правого желудочка. Двойное отхождение сосудов из правого желудочка связано с; 1—Д-мальпозицией; 2 — Л-мальпозицией; 3 — инверсией желудочка п Д-мальпозицией; 4 — инверсией желудочка и Л-мальпозицней; 5 — situs inversus и Д-мальпозицией; 6 — situs inversus и Л — мальпозицией.
выхода из правого желудочка с аортально-вентрикулярной фиброзной связью (отсутствие субаортальной мышцы конуса) [464].
При анатомической классификации различных типов следует учитывать несколько морфологических характеристик.
А. Положение камер сердца и положение крупных артерий (рис. 23).
В принципе возможны комбинации situs solitus, situs inversus или инверсии желудочков с Д- (аорта справа от легочной артерии) или JI- (аорта слева) смещением крупных артерий.

1. Двойной выход из правого желудочка с Д-смещением: situs solitus, д-летля, Д-смещение.
2. Двойной выход из правого желудочка с Л-смещением [68]: situs solitus, д-петля, Л-смещение.
3. Двойной выход из правого желудочка с инверсией желудочка и Д-смещением: situs solitus л-петля, Д-смещение.
4. Двойной выход из правого желудочка с инверсией желудочка и Л-смещением: situs solitus, л-петля, Л-смещение.
5. Двойной выход из правого желудочка с situs inversus и Л-смещением: situs inversus, л-петля, Л-смещение.
6. Двойной выход из правого желудочка с situs inversus и Л-смещением: situs inversus, л-петля, Л-смещение.

Б. Такие типы положения могут в принципе иметь место как при наличии дефекта межжелудочковой перегородки, так и без него.
Интактная межжелудичковая перегородка может рассматриваться как идеальный случай отхождения обоих крупных сосу
дов от правого желудочка. Такие случаи чрезвычайно редки [7, 156, 440, 517].
В соответствии с положением и топографическим взаимоотношением дефекта межжелудочковой перегородки и артериальных устий, можно различать два типа.

1. Субостиальный дефект. Он отграничен мышцей каудально, вентрально и краниально, и только дорсальная его граница проходит по линии контакта передней митральной створки с перегородочной створкой трехстворчатого клапана. Верхушка дефекта не соприкасается с артериальными отверстиями, в частности, не происходит слияния с устьем артерии. Дефект частично переходит на мембранозную часть перегородки.
2. Субпульмональный дефект. В этом случае дефект затрагивает устье легочной артерии, но отделен от собственно клапанного кольца мышечной перемычкой, которая образует крышу дефекта.

В некоторых случаях субпульмональный дефект сливается с устьем легочной артерии, вызывая таким образом различной степени смещения легочной артерии.
Каждое из этих двух основных условий, т. е. субпульмональный дефект со слиянием с устьем легочной артерии или без него, входит в комплекс Тауссиг— Бинга.
Комплекс Тауссиг — Бинга не является поэтому отдельной нозологической формой. Этот термин скорее включает два главных типа: 1) отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка при наличии субпульмонального дефекта межжелу- дочковой перегородки; 2) отхождение аорты от правого желудочка с легочной артерией, «сидящей верхом» над ДМЖЛ вследствие слияния дефекта межжелудочковой перегородки с устьем легочной артерии.
Полагают, что «сердце Тауссиг — Бинга» в узком смысле слова [707] является примером истинного двойного выходного отверстия правого желудочка с субпульмональный дефектом межжелудочковой перегородки без «сидящей верхом» легочной артерии [731].
Однако если ствол легочной артерии отходит от обоих желудочков, внутренняя архитектура сердца имеет некоторые черты полной транспозиции крупных артерий, особенно если ствол отходит главным образом от левого желудочка. В этих условиях существует непрерывность между элементами митрального и легочного клапанов. Можно предположить, что различные степени такого смещения легочного ствола являются промежуточными состояниями между отхождением обеих крупных артерий от правого желудочка с одной стороны и полной транспозицией крупных сосудов — с другой. Все еще остается спорным вопрос, следует ли определять отдельно градации такой ситуации или же рассматривать их только как варианты одной аномалии [214, 404, 550].
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии [lt;39$]
Дефект межжелудочковой перегородки является необходимым компонентом, а не осложняющим поражением. К наиболее обычным сопутствующим аномалиям относятся стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток. Менее обычными являются аномальный дренаж легочных вен, общий атриовентрикулярный канал, атрезия митрального клапана, митральный клапан, сидящий над межжелудочковой перегородкой [371], и дефекты межпредсердной перегородки.
К наиболее обычным внесердечным аномалиям относятся отсутствие селезенки и аномалии положения органов.
Гемодинамика [254]
Кровь из правого желудочка поступает в аорту, а также в легочную артерию. Поэтому давление в правом желудочке такое же, как в аорте и при отсутствии стеноза легочной артерии такое же, как в легочной артерии. Поскольку дефект межжелудочковой перегородки обычно большой, возможно, что давление в обоих желудочках одинаковое.
Анатомия выходных трактов и положение дефекта межжелудочковой перегородки влияет на направление тока крови из каждого желудочка.
Так как дефект расположен близко к устью аорты, кровь выходящая из левого желудочка, направляется больше в аорту, чем в ствол легочной артерии. До тех пор, пока общее легочное сопротивление остается невысоким, правый желудочек перекачивает большую часть своего содержимого преимущественно в легочную артерию, а не в аорту. Однако когда общелегочное сопротивление сильно возрастает или имеется фактический стеноз легочной артерии, сравнительно большая часть содержимого правого желудочка поступает в аорту и как следствие происходит недонасыщение кислородом крови большого круга кровообращения. Поскольку дефект расположен близко от устья легочной артерии, аорта несет в значительной мере обедненную кислородом кровь в основном из правого желудочка и в значительно меньшей степени из левого желудочка через дефект в перегородке. И, наоборот, легочная артерия несет кровь со сравнительно высоким содержанием кислорода — смесь ненасыщенной кислородом крови — из правого желудочка и полностью насыщенной кислородом крови из левого желудочка.
Продолжительность жизни и причины смерти [254\
Пока еще в литературе имеется мало данных, которые позволили бы сделать обоснованное заключение относительно прогноза. Вероятная продолжительность жизни при двойном
отхождении сосудов из правого желудочка без стеноза легочной артерии может быть короче, чем при комплексе Эйзенменгера; продолжительность жизни при стенозе легочной артерии, возможно такая же, что и при тетраде Фалло.
Обычная причина смерти — правожелудочковая сердечная недостаточность.