Ferencz, Johnson, Wiglesworth (1954); Daoud, Kaplan, Perrin, Dorst, Edwards (1963); Van der Horst, Hastreiter (1967); Da- vachi, Moller, Edwards (1971).
Врожденный митральный стеноз очень редко является изолированным поражением; чаще всего он составляет часть синдрома гипоплазии левых отделов сердца.
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,2% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254].
Распределение по полу, возможно, является одинаковым, хотя в некоторых сериях преобладают женщины [550].
Патологическая анатомия [157]
Известно несколько анатомических вариантов врожденного стеноза митрального клапана.

1. Препятствие на уровне клапана вследствие врожденной

аномалии створок и сухожильных нитей
а.              «Диафрагмальный» тип: клапан уплощен и подвешен над отверстием митрального клапана в виде жесткой диаф-
рагмы. Комиссуры отсутствуют или слабо сформированы; сухожильные нити и сосочковые мышцы короткие и сросшиеся;
б.              «Воронкообразный» тип: клапан имеет вид конуса или воронки и его верхушка простирается в полость левого желудочка; края комиссур обычно сращены, сухожильные нити укорочены, спаяны и деформированы.
Отверстие митрального клапана маленькое — диаметр его от нескольких миллиметров до 1 см. При «диафрагмальном» типе оно обычно меньше, чем при «воронкообразном».
Сочетание митрального стеноза с фнброэластозом эндокарда может иметь место при обоих типах.
Дифференцирование ревматического стеноза митрального
клапана
Стеноз митрального клапана у больных в возрасте моложе

2. лет почти наверное врожденный, так как обычно принято считать, что для развития ревматического стеноза требуется не менее 2 лет. Дифференциальная диагностика врожденного и ревматического стеноза у больных старше этого возраста может быть затруднительной.

в.              Дополнительная ткань митрального клапана [157]: большая, округлая серовато-белая масса дополнительной клапанной ткани, способная закупорить отверстие клапана, прикреплена к предсердной стороне задней латеральной створки митрального клапана.

2. Парашютный митральный клапан \646~\

Нормальные створки и комиссуры тесно сближаются при помощи укороченных и спаянных сухожильных нитей, которые сходятся в одной точке (конвергируют) и внедряются в единственную крупную сосочковую мышцу. Иногда имеются две сосочковые мышцы, так близко расположенные друг к другу, что составляют как бы единую мышцу.
Первичное отверстие митрального клапана уменьшается в размере в результате конвергенции сухожильных нитей, подвижность створок строго лимитируется и единственный доступ к левому желудочку обеспечивается через межхордальные щелевидные пространства.

3. Аномальная аркада митрального клапана [113, 394].

Переднелатеральная и заднемедиальная сосочковые мышцы левого желудочка и переднемедиальная створка митрального клапана образуют вместе аркаду: перемычку фиброзной ткани, которая продолжается свободной стороной переднемеднальной створки митрального клапана между двумя сосочковыми мышцами. Сухожильные нити несколько утолщены и укорочены, так
что сосочковые мышцы в основном являются прямым продолжением переднемедиальной створки митрального клапана.

4. Надклапанное стенозирующее кольцо [596]

Митральный клапан и поддерживающие его структуры анатомически нормальны, но опоясывающий валик соединительной ткани прикреплен к основанию створок митрального клапана с предсердной стороны и выбухает в отверстие.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Мы не будем рассматривать здесь врожденный стеноз митрального клапана, который является частью синдрома гипоплазии левых отделов сердца (см. с. 138). Около половины случаев осложняются другими сердечными пороками, такими, как открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, стеноз трехстворчатого клапана и дефект межпредсердной перегородки.
В огромном большинстве случаев синдрома Лютембаше стеноз митрального клапана является приобретенным.
Гемодинамика
Повышение давления в левом предсердии и легочных венах сопровождается гипертензией легочной артерии и правого желудочка. Гемодинамические характеристики изменяются сосуществующими внутрисердечными аномалиями.
Вероятная продолжительность жизни и причины смерти
Симптомы легочной гипертензии всегда начинают проявляться в течение первого года жизни. Половина больных погибает в течение 6 месяцев после возникновения симптомов [727].