Pernkopf, Wirtinger (1933, 1935); Grant (1962); Elliott, Nen- feld, Anderson, Adams, Edwards (1963); Edwards, Carey, Neu- feld, Lester (1965); Hudson (1965, 1970); Lev, Rimoldi, Paiva, Arcilla (1969); Bankl (1971); Van Praagh (1971, 1973); Chuaqui, Bersch (1973); Shaher (1973); Goor, Edwards (1973).
Транспозиция магистральных сосудов, как правило, означает изменение положения двух крупных сосудов относительно желудочков сердца таким образом, что они отходят или от противоположных желудочков, или от желудочков, к которым принадлежат в норме, но в обратном взаимоотношении (Abbott, 1927).
Первое описание дано М. Baillie (1977).
Патология транспозиции включает широкий анатомический спектр врожденных пороков сердца, и поэтому целесообразно привести здесь их наиболее полную морфологическую классификацию.
Морфологическая классификация отдельных вариантов транспозиции основана на корреляции положения устий артерий с топографически фиксированными точками соединительнотканного скелета сердца.
В нормальном сердце существует характерная связь между аортальным и митральным устьями через полоску соединительной ткани, которая обеспечивает прямую связь аортального кольца с аортальной створкой митрального клапана, создавая прочную фиброзную целостность.
Типичная полная транспозиция происходит только в том случае [37, 288, 741], если кольцо аортального устья у основания сердца не имеет прямой фиброзной связи (какой бы то ни было) с аортальной створкой митрального клапана, но вместо этого такую связь имеет легочная артерия. Такое взаимоотношение обычно и в основном характерно для типичной полной простой транспозиции, без учета каких-либо других сопутствующих пороков.
Решающее значение для такой характерной взаимосвязи у места отхождения крупных сосудов имеет наличие аномально сформированного конуса по ходу оттока крови из желудочка.
В нормальном сердце мышцы конуса закрывают устье легочной артерии со всех сторон и этим самым препятствуют прямой фиброзной связи с кольцом атриовентрикулярного клапана. И, наоборот, поскольку в субаортальной области нет циркуляторного конуса, непрерывность соединительнотканной связи между аортальным и митральным клапанами можно считать признаком нормального положения аорты, т. е. как состояние полностью развитого легочного конуса.
В случае типичной простой транспозиции крупных сосудов, наоборот, имеется аортальный конус, т. е. устье аорты со всех сторон окружено мышцами в направлении к желудочку. Это препятствует установлению какой-либо непрерывной фиброзной связи с атриовентрикулярными клапанами. Так как в то же время мышечный конус отсутствует в желудочке, ведущем к

Рис. 16. Положение устьев аорты и легочной артерии при типичной полной транспозиции крупных артерий.

1. слияние в левозаднем положении фиброзных колец легочного и митрального клапанов;
2. - устье аорты в правопереднем положении, изолировано от остального скелета серд

ца; 3 — митральное отверстие; 4 — отверстие трехстворчатого клапана.
стволу легочной артерии, фиброзная связь устанавливается между митральным и легочным кольцом.
Более того, обычно сосуд, окруженный мышечным конусом, сдавливается кпереди этой мышечной массой и поэтому занимает переднее положение относительно соответствующего сосуда, не имеющего конуса. Следовательно, при наличии аортального конуса устье аорты расположено вправо и кпереди от основания сердца; устье легочной артерии — влево и кзади. Это означает, что при типичных транспозициях артериальные устья не просто взаимозаменяются, но их взаимоотношение становится совершенно‘иным (рис. 16). Устье легочной артерии благодаря своей прямой фиброзной связи с митральным кольцом располагается, по крайней мере в отношении соединительнотканного скелета сердца, приблизительно на месте аортального устья, и так как мышечный конус лежит вправо и впереди ствола легочной артерии, оно полностью изолировано от остальных устьев желудочков.
Кроме того, развитие конуса определяет высоту полулунных клапанов в соответствующем сосуде. Поэтому в случае полно
стью развитого аортального конуса аортальные клапаны как бы приподняты субостиальными конусными мышцами и помещаются выше клапанов легочной артерии (рис 17).
Анатомические критерии для типичной простой транспозиции крупных сосудов следующие (см. рис. 17):

1. наличие аномального, т. е. субаортального конуса;
2. отсутствие прямой фиброзной связи между митральным и аортальным устьями;
3. связь между стволом легочной артерии и митральным клапаном;
4. изменение положения артериальных сосудов из-за смещения их устий в переднезаднем направлении, но без каких- либо существенных изменений в право-левом взаимоотношении (аорта впереди и вправо, легочный ствол сзади и влево);


Рис. 17. Тнппчпая полная простая транспозиция крупных артерий.
1 — субаортальнын конус; 2 — слияние фиброзных колец легочного н 3 — митрального
клапанов.

5. более высокий уровень аортальных клапанов по сравнению с клапанами легочной артерии, что вызвано субаорталь- ным мышечным конусом.

Поскольку типичная простая транспозиция относится юлько к наиболее часто встречаемому типу среди широкого •многообразия сложных транспозиций, классификация на морфологической основе включает описание аномалий относительного положения следующих трех метамерныххегментов сердца:
[) предсердий (висцеральнопредсердная локализация); 2) желудочков сердца (локализация желудочков) и крупных артериальных сосудов (локализация луковицы сердца и артериального ствола). Четыре камеры сердца, определяемые по их'анатомическим характеристикам, классифицируются в соответствии с их пространственными связями друг с другом [396]. Различные состояния транспозиции устьев крупных сосудов будут затем коррелировать с возможными вариантами положений предсердии и желудочков. Они касаются главным образом право-левого варианта аорты, всегда расположенной впереди ствола легочной артерии и дифференцируемого как Д (декстро)-транспозиция (устье аорты впереди и вправо) и Л (лево)-транспозиция (устье аорты впереди и влево).
Под анатомически корригированной транспозицией подразумевается состояние, при котором аорта отходит от морфологически левого желудочка, который в свою очередь может быть расположен справа или слева, но получает венозную кровь через правое предсердие При так называемой анатомически корригированной транспозиции (trans — через, ропегс — положить) транспозиции в буквальном смысле слова нет: аномально расположенная аорта находится над морфологически левым желудочком и аномально расположенная легочная артерия — над морфологически правым желудочком. Термин «анатомически корригированное смещение» был предложен как более точный [739]. В самом деле, функционально корригированная транспозиция существует в том случае, когда аорта возникает из морфологически правого желудочка, но получает обогащенную кислородом кровь из сообщающегося с ним левого предсердия.
Сочетание этих двух условий составляет анатомически и функционально корригированную транспозицию