Lev (1952); Noonan, Nadas (1958); Alberman, Fedrick, Schutt (1967); Noonan (1968); Saied и Folger (1972); Gais- smaier, Apitz (1972).
Синдром гипоплазии левых отделов сердца включает группу тесно связанных между собой аномалий сердца, характеризующихся недоразвитием левых полостей его, ат- резией или стенозом аортального и (или) митрального устьев и гипоплазией аорты.
Синонимы: гипоплазия комплекса аортального тракта, гипо- пластическое левое сердце.
Первое описание принадлежит М. Lev (1952); J. A. Noonan и A. S. Nadas (1958).
Различные аномалии, составляющие синдром гипоплазии левых отделов сердца, классифицируются следующим образом:

1. Атрезия аортального клапана:

1. с гипоплазией митрального клапана (стеноз);
2. с атрезией митрального клапана.

2. Атрезия митрального клапана.
3. Стеноз митрального клапана:'

1. с нормальным устьем аорты;
2. со стенозом аортального клапана.

4. Гипоплазия дуги аорты.
5. Атрезия или перерыв дуги аорты.

У некоторых больных наблюдалось более одной из перечисленных выше патологий, однако рекомендуется [507] группировать больных в соответствии с наиболее тяжелым поражением. Больные с атрезией аортального и митрального клапанов должны быть отнесены к категории больных с атрезией аортального клапана.
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 1,4% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254].
Патологоанатомические данные; 15% (случаи с врожденными пороками сердца) [508]; 8,4% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных аномалий сердца).
Заболевание чаще поражает мужчин; соотношение мужчин и женщин составляет 3 : 2 соответственно.
Эмбриология
Комплекс гипоплазии левых отделов сердца не является гомогенным ни патологически, ни патогенетически.
«Атрезии» вызываются аномальным слиянием зачатков эндокардиальных клапанов; «гипоплазии» — это пороки, вызванные задержкой роста. В зависимости от стеноза устьев, их ги
поплазии или атрезии происходит недостаточное развитие камер сердца до или после таких стенозов.
Преждевременное закрытие овального окна (см. с. 123), по мнению некоторых авторе в, является причиной синдрома гипоплазии левых отделов сердца; отсутствие межпредсердного сообщения ведет к левостороннему недоразвитию [397, 535].
Следует, однако, указать, что только иногда этот синдром сочетается с преждевременным закрытием овального окна. Даже если овальное окно при рождении открыто, все еще возможно, что при формировании межпредсердиой перегородки временное отсутствие или уменьшение межпредсердного шунта в критический момент развития может вызвать гипоплазию левых отделов сердца. Уменьшение поступления крови из левого предсердия через левую часть атриовентрикулярного канала в левый желудочек и аорту, может привести к гипоплазии левосторонних структур сердца и уменьшению объема кровотока [308].

1. АТРЕЗИЯ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА (РИС. 35) [430, 570]

Атрезия аортального клапана представляет собой наиболее тяжелую форму синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Атрезия аортального клапана является наиболее обычной причиной смерти от врожденной сердечной недостаточности в неонатальном периоде. Этот порок наблюдается преимущественно у мужчин.
Устье аорты полностью закрыто фиброзной мембраной. Аортальное кольцо очень маленькое и восходящая аорта почти всегда гипопластична. Устья коронарных артерий и артерий нормального размера. Полость левого желудочка чрезвычайно малр и с толстыми стенками, и иногда представляет собой только щелеподобную структуру, лежащую высоко в верхней части массы левого желудочка. Фиброэластоз эндокарда обнаруживается почти у половины больных, но только при наличии открытого митрального клапана. Кольцо митрального клапана маленькое и митральный клапан, если он открыт, всегда гипопла- стичен. Атрезия митрального клапана наблюдается в 25% всех случаев.
Правое предсердие увеличено и расширено, тогда как левое маленькое. Овальное окно обычно открыто, но в литературе описывались случаи отсутствия межпредсердиой перегородки, вторичного или первичного ДМПП, а также преждевременное закрытие овального окна. Дефект межпредсердиой перегородки составляет около 10% случаев. При открытом овальном окне межпредсердное сообщение возникает вследствие выпадения или выпячивания клапана овального окна в правое предсердие.
Синусоиды миокарда, возникающие в полости левого желудочка, могут вести в эпикард через мышцу левого желудочка. По таким каналам может проходить некоторое количество крови

Рис. 35. Синдром гипоплазии левого сердца. Атрезия аортального клапана с гипоплазией восходящей аорты. (1)
2 — правое предсердие, 3 — правый желудочек и 4 — легочная артерия увеличены и
расширены.
из левого желудочка в эпикардиальиые ветви коронарных артерий.
Легочная артерия обычно в 4—5 раз больше восходящей аорты. Большой открытый артериальный проток переходит в нисходящую аорту, которая обычно имеет нормальный размер. Правый желудочек снабжает малый и большой круги кровообращения; в большой круг кровообращения кровь поступает через открытый артериальный проток и через него идет также обратный ток крови в восходящую аорту. Это приводит к недостаточному снабжению кислородом миокарда.
В результате этих анатомических аномалий гемодинамика характеризуется заметным повышением давления в левом предсердии и гипертензией в легочной артерии.
Этот норок неизбежно приводит к фатальному исходу. У большинства больных возникает очень тяжелое состояние в течение первых 24 часов жизни, и смерть наступает на первой неделе жизни.

2. АТРЕЗИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА [210, 303, 352, 692]

В утом случае имеется слепая ямка или неглубокое вдавле- нне у основания левого предсердия и ткань митрального клапана обычно трудно определяется. В редких случаях створки клапана срастаются и образуют сплошную фиброзную диафрагму.
Наиболее обычная форма атрезии сочетается с атрезией аорты, реже ей сопутствует открытый, но гипопластический аортальный клапан.
Атрезия митрального клапана с нормально взаимосвязанными крупными сосудами и гипоплазией левосторонних структур сердца [210] может быть следующих трех типов.
Тип А: атрезия аортального клапана с гипоплазией левого желудочка:

1. с интактиой межжелудочковой перегородкой (часто);
2. с дефектной межжелудочковой перегородкой (редко).

Левый желудочек представляет собой крошечную слепую полость; правый желудочек составляет основную мышечную массу сердца. Ствол легочной артерии переходит в проток, который соединяется с дугой аорты; восходящая аорта гипопластична.
Тип В: гипоплазия аортального клапана и левого желудочка:

1. с интактиой межжелудочковой перегородкой (редко);
2. с дефектной межжелудочковой перегородкой (часто).

Левый желудочек маленький, но размер его больше, чем
при типе А; восходящая аорта больше, но дуга аорты гипопластична.
Тип С: аорта нормального размера и гипоплазия левого желудочка.
Гемодинамика при типе А (1) характеризуется тем, что кровь из левого предсердия проталкивается в правое предсердие через открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки и достигает большого круга кровообращения через открытый артериальный проток. Коронарные артерии заполняются обратным током смешанной венозной крови.
При дефектах межжелудочковой перегородки смешанная легочная и системная венозная кровь из правого предсердия проходит в правый желудочек. Большая часть этой крови поступает в легочную артерию, но часть ее выбрасывается через дефект межжелудочковой перегородки и гипопластический левый желудочек в аорту.
Атрезия митрального клапана часто сопровождается коаркта- цией аорты или гипоплазией дуги аорты. Иногда сосуществуют другие пороки, такие, как корригированная транспозиция магистральных сосудов, стеноз или атрезия легочной артерии, или тотальный аномальный дренаж легочных вен. В более редких случаях атрезия митрального клапана может сопровождаться полной транспозицией магистральных сосудов.
Сопутствующие внесердечные аномалии, чаще всего аспле- ния, наблюдались в 40% случаев.
Прогноз безнадежен. Сердечная недостаточность с застойными явлениями развивается несколько позже, чем при атрезии аорты, большинство больных погибает в течение 1-го месяца жизни.

3. СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА [178, 229, 7221

В ряде случаев наблюдались различные анатомические варианты врожденного стеноза митрального клапана. Однако к данной группе мы относим только те случаи, в которых митральный стеноз сочетается со стенозом аорты или с другими проявлениями гипоплазии левых отделов сердца.
Внешний вид стенотического митрального клапана может значительно варьировать. Наиболее часто створки утолщенные и плоские, с укороченными и слившимися сухожильными нитями и рудиментарными или отсутствующими комиссурами. Отверстие может иметь в диаметре только несколько миллиметров. К другим вариантам относятся «парашютная» деформация клапана [646], дополнительная ткань митрального клапана и аномальные сосочковые мышцы (см. с. 140).
Стеноз митрального клапана часто сопровождается дефектами сердца, такими, как фиброэластоз эндокарда, открытый артериальный проток, коарктация аорты, стеноз аорты, гипоплазия аорты.
Функциональные нарушения при изолированном врожденном стенозе митрального клапана аналогичны тем, которые наблюдаются при приобретенном стенозе митрального клапана. Гемодинамика зависит от сосуществующих аномалий в области левой половины сердца.
Прогноз плохой, половина больных погибает в течение первого года жизни.

4. ГИПОПЛАЗИЯ ДУГИ АОРТЫ [204, 508]

Гипоплазия дуги аорты является наиболее обычной формой синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Гипоплазия характеризуется единообразным трубчатым сужением аорты, составляющим препятствие для оттока крови из левого желудочка. Гипопластическая дуга часто сужается и далее, вблизи или в
месте отхождения артериального протока (ligamentum arterio- sum). Левый желудочек маленький, но относительно толстостенный.
Сопутствующие пороки составляют две категории. К первой относятся те дефекты, которые можно рассматривать как часть собственно синдрома гипоплазии левых отделов сердца: гипоплазия или атрезия аортального и (или) митрального клапанов, гипоплазия левого желудочка. Ко второй категории относятся внешние аномалии, такие, как открытый артериальный проток и дефект межжелудочковой перегородки. Фиброэластоз эндокарда наблюдается приблизительно в 25% случаев.
Огромное большинство больных погибает в раннем детстве, около 85% в течение первых 6 нед жизни.

5. АТРЕЗИЯ ИЛИ ПЕРЕРЫВ ДУГИ АОРТЫ

Эту аномалию, известную как комплекс Стейделя, мы рассмотрим в главе «Пороки системы дуги аорты» (см. с. 202).