Campbell, Missen (1957); Wakai, Edwards (1958); Bedford (1960); Frater (1965); Hudson (1965); Rastelli, Kirklin, Titus (1966); Gasul, Arcilla, Lev (1966); Perloff (1970); Somerville

1971. ; Bharati, Lev (1973); Tenckhoff, Stamm (1973).

Эмбриональная ткань эндокардиальных подушек формирует два атриовентрикулярных клапана и участвует в создании конечной фазы атриовентрикулярной перегородки. Любая аномалия развития этой ткани может привести к изолированной или комбинированной деформации следующих четырех структур: трехстворчатого клапана, митрального клапана, межпредсерд- ной перегородки и межжелудочковой перегородки.
Существует несколько определений этих типов дефектов: дефект эндокардиальной подушки, открытый общий атриовентрикулярный канал, атриовентрикулярные дефекты, общий атриовентрикулярный канал, персистирующее общее атриовентрикулярное отверстие.
I. ПЕРВИЧНЫЙ ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ДМПП-1 [367, 537]
ДМПП-1 представляет собой такой дефект, который располагается в нижней части межпредсердной перегородки и достигает уровня колец трехстворчатого клапана и митрального клапана.
Первое описание принадлежит Т. В. Peacock (1846), С. Ro- kitansky (1875).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: приблизительно 1%; точные данные отсутствуют.
Патологоанатомические данные; 1,1% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
Преимущества по полу не наблюдалось.
Эмбриология
Отмечаются сохранение межпредсердного первичного отверстия и вторичные сопутствующие нарушения роста вторичной перегородки. Если первичная перегородка не закрывает первичного отверстия, вторичная перегородка, лишенная ее поддержки в виде «строительных лесов», не прорастает в область дефекта.
Рост атриовентрикулярных эпдокардиальных подушек и рост первичного отверстия в норме происходит согласованно. В редких случаях отсутствия расщепления створок атриовентрикулярных клапанов чистый тип ДМПП-1 является результатом дефектного роста одной только перегородки.
В большинстве случаев расщепление в основании атриовентрикулярного клапана указывает, что рост эндокардиальных подушек также был недостаточным. Поскольку в норме подушки полностью сливаются до закрытия первичной перегородки, во многих случаях их недостаточный рост может быть истинным первичным фактором, способствующим незакрытию первичного отверстия [537].
Патологическая анатомия (рис. 33)

1. Изолированный первичный ДМПП [367]

Изолированный ДМПП-1 без аномалий атриовентрикулярных клапанов встречается редко.

Рне. 33. Первичный ДМПП. ДМПП-1 (1) лежит непосредственно над атриовентрикулярными клапанами. Видны расщепление (2) в перегородочной створке трехстворчатого клапана и сопутствующий дефект овальной ямки (3).
Этот дефект лежит в нижней части межпредсердной перегородки дистальнее овальной ямки и непосредственно над атриовентрикулярными клапанами. Нижний край перегородки свободный и вогнутый. В большинстве случаев размер дефекта относительно постоянный и занимает приблизительно от */з до */г межпредсердной перегородки. Выше в перегородке находится овальное окно, которое может быть либо закрыто, либо функционально или анатомически открыто, но не имеет особой связи с ДМПП-1.
Митральный и трехстворчатый клапаны отчетливо разделены, без расщепления перегородочных створок. Дефекта межжелудочковой перегородки не наблюдается.

2. Первичный ДМПП с расщеплением перегородочной

створки трехстворчатого клапана
Синонимы: частично открытый общий атриовентрикулярный канал. В перегородочной створке трехстворчатого клапана имеется расщепление, которое может варьировать от маленькой вырезки до полной щели, захватывающей всю створку с разной степенью потери ткани. Если расщепление идет от свободного края до основания, то образуются две полностью разобщенные половины. Митральный клапан нормальный и дефект межжелудочковой перегородки отсутствует.
Весьма редкий вариант ДМПП-1.

3. Первичный ДМПП-1 с расщеплением переднемедиальной

створки митрального клапана
Синоним: частично открытый общий атриовентрикулярный канал. Расщепление в аортальной переднемедиальной створке митрального клапана обусловливает недостаточность клапана. Трехстворчатый клапан нормальный, дефект межжелудочковой перегородки отсутствует.
Наиболее часто встречающийся вариант ДМПП-1.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Этому дефекту наиболее часто сопутствуют такие сердечные аномалии, как ДМПП-П (17%), левая верхняя полая вена (15%), клапанный стеноз легочной артерии (5%), коарктация аорты (4%), открытый артериальный проток (3%), дефект меж- gt;}lt;елудочковой перегородки (1%), частичный аномальный дренаж легочных вен (0,5%).
ДМПП-1 сочетается с наследственными поли- и синдактилией.
Гемодинамика
Гемодинамика при изолированном ДМПП-1 аналогична гемодинамике при изолированном ДМПП-Н.
В обычном варианте, т. е. при ДМПП-1 с расщеплением в переднемедиальной створке митрального клапана, гемодинамика зависит главным образом от размера дефекта и степени функционального нарушения в митральном клапане.
Обычно имеет место большой сброс крови слева направо, кроме того, возможна митральная регургитация той или иной степени. Последняя оказывает двойной эффект; поднимает давление в левом предсердии и усиливает сброс крови, уменьшает также наполнение левого желудочка и тем самым усиливает работу этого желудочка, необходимую для поддержания выброса крови в большой круг кровообращения. Кровь поступает также непосредственно из левого желудочка в правое предсердие.
Очень важно отметить, что при анатомическом расщеплении переднемедиальная створка митрального клапана может быть функционально полноценной при условии сохранения достаточной подвижности, позволяющей удовлетворительное соприкосновение ее с задней латеральной митральной створкой.
Продолжительность жизни и причины смерти
При изолированном ДМПП-1 без недостаточности митрального клапана прогноз так же благоприятен, как и при ДМПП-П, хотя проявления поражения сердца начинаются раньше. При наличии сопутствующей недостаточности митрального клапана
прогноз плохой: происходит нарастающее расширение сердца и сердечная недостаточность приводит к смерти в детстве или ранней юности.
II. ЧАСТИЧНО ОТКРЫТЫЙ ОБЩИЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ
КАНАЛ
Частично открытый общий атриовентрикулярный канал характеризуется наличием дефекта в самой нижней части межпредсердной перегородки, расщеплением обоих перегородочных створок атриовентрикулярных клапанов, но с перемычкой клапанной ткани, пересекающей эти клапаны спереди назад и образующей два разделенных атриовентрикулярных кольца.
Синонимы; неполный общий атриовентрикулярный канал, переходные или промежуточные варианты персистирующего атриовентрикулярного канала, дефект эндокардиальной подушки, степень II.
Первое описание: хотя упоминание об этом комплексе относится к 1700 г. [190, 470], самое раннее известное описание его принадлежит Peacock, опубликовавшему свою работу в 1846 г. Более ранние авторы не сумели дать точного анатомического описаиия клапанов.
Частота и распределение по полу
Клинические данные см. с. 129.
Патологоанатомические данные: 1,2% (на 3600 случаев врожденных аномалий сердца) [63]; 1,4% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных аномалий сердца).
Отмечено преобладание этого порока у женщин. Соотношение женщин и мужчин составляет приблизительно 3:1.
Эмбриология
Дорсальная и вентральная эндокардиальные подушки сближаются центрально, но их слияние неполное: и справа и слева соединения не происходит и поэтому перегородочные створки митрального и трехстворчатого клапанов имеют расщепления различной величины.
Патологическая анатомия
Отмечается наличие большого сохранившегося первичного отверстия (ДМПП-1). Перегородочные створки митрального и трехстворчатого клапанов имеют расщепления различной вели-
чипы, верхушки их почти сближаются. Хотя расщепление есть в каждом из атриовентрикулярных клапанов, перемычки ткани проходят через эти клапаны в переднем направлении и таким образом первоначальный общий атриовентрикулярный канал фактически разделяется на два отверстия. Межжелудочковое сообщение отсутствует.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Наиболее обычными сопутствующими аномалиями являются: коарктация аорты, открытый артериальный проток и изолированная левокардия.
Часто наблюдаются сопутствующие аномалии селезенки (ас- плепия, полиспления) — приблизительно в 15—20% случаев. Сопутствующий синдром Дауна наблюдается приблизительно в 15—20% случаев.
Гемодинамика
Как правило, наблюдается недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов. Створки как митрального, так и трехстворчатого клапанов могут быть расщепленными, но оставаться функционально полноценными. При неполном сохранившемся атриовентрикулярном канале гемодинамическая нагрузка на правую половину сердца большая; правое предсердие принимает кровь из трех аномальных источников, а именно: через дефект межпредсердиой перегородки, из правого и из левого желудочков [94, 550].
Продолжительность жизни и причины смерти
Продолжительность жизни значительно дольше, чем при открытом общем атриовентрикулярном канале, и прогноз более благоприятный, чем при ДМПП-I с недостаточностью клапанов. Восприимчивость к бактериальным эндокардитам является важной чертой, характерной для частичного открытого атриовентрикулярного канала, в отличие от ДМПП-11, при котором эндокардит редко развивается.
Ш. ОТКРЫТЫЙ ОБЩИЙ атриовентрикулярный канал
Открытый общий атриовентрикулярный канал характеризуется наличием большого дефекта перегородки, захватывающего нижнюю часть межпредсердиой перегородки и прилегающую краниальную часть межжелудочковой перегородки, наличием общего для обоих желудочков атриовентрикулярного отверстия и расщепленным общим атриовентрикулярным. клапаном, нависающим над желудочковым компонентом дефекта перегородки.
Синонимы: полный общий атриовентрикулярный канал, общий атриовентрикулярный канал, дефект эндокардиальной подушки, степень III.
Первое описание см. с. 127.
Частота и распределение по полу
Клинические данные; приблизительно 3—7%. В данные о частоте клинических случаев обычно включают ДМПП-1, а также полные и неполные формы открытого общего атриовентрикулярного канала [254, 644].
Патологоанатомические данные: 4,7% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца); 6,5% (на 3600 случаев врожденных аномалий сердца) [63]
Это заболевание одинаково поражает мужчин и женщин.
Эмбриология
Эндокардиальные подушки не срастаются полностью, в результате межпредсердная перегородка не примыкает плотно к фиброзным кольцам и образуется дефект первичного отверстия. Подушки более не способствуют формированию межжелудочковой перегородки непосредственно под первичным отверстием. Вследствие отсутствия слияния эпдокардиальных подушек не происходит разделения атриовентрикулярного канала на митральное и трикуспидальное отверстия, и в результате образуется единый атриовентрикулярный клапан, имеющий главным образом переднюю и заднюю общие створки.
Патологическая анатомия
Фактически в центре сердца имеется отверстие, через которое могут анатомически сообщаться все четыре камеры сердца. Оно состоит из дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, сложного атриовентрикулярного клапана, общего для обоих желудочков и образованного передней и задней створками, связанными с перегородкой, и двумя латеральными створками, каждая из которых связана со стенкой одного из желудочков.
Rastelli, Kirklin и Titus (1966) установили три типа полной формы атриовентрикулярного канала. Эти типы возникают вследствие различия в конфигурации, взаимоотношениях и прикреплениях передней створки общего атриовентрикулярного канала.

1. Расщепленная передняя створка, прикрепленная к межжелудочковой перегородке (рис. .34.1).

Передняя створка разделена в ее средней части, прилегающей к межжелудочковой перегородке, на две отчетливо опре-

деляемые части. Каждая часть обычно имеет треугольную форму и ее основание прикреплено к фиброзному кольцу соответствующего желудочка. Нормальные сухожильные нити прикрепляют латеральный край каждой части к передней сосочковой мышце в соответствующем желудочке. Медиально аномальные сухожильные нити с каждой стороны створки входят непосредственно в гребешок почти прилежащей мышечной части межжелудочковой перегородки.
При этих аномалиях сухожильные нити короткие, толстые или слившиеся; подвижность и функция расщепленной створки в значительной мере нарушены: сухожильные нити стремятся удержать переднюю створку относительно близко от межжелудочковой перегородки и таким образом могут создать субаор- тальную преграду [550].
Между передней и задней общими створками, где лежит основание межжелудочковой перегородки, существует межжелудочковое сообщение, имеющее вид впадины. Межжелудочковое сообщение размещается в пространстве между участками прикрепления сухожильных нитей створок к межжелудочковой перегородке.
Мембранозная часть перегородки обычно полностью развита, так что в области, лежащей непосредственно под створками аортальных клапанов, не существует межжелудочкового сообщения.

2. Расщепленная передняя ствюрка, не прикрепленная к

межжелудочковой перегородке (рис. 34.2)
Так же, как и в описанном выше случае, передняя общая створка более или менее полно разделена на две части, но медиально ни одна из этих частей не прикреплена к межжелудочковой перегородке. Медиально обе части переднего листка прикреплены к единственной сосочковой мышце, расположенной в правом желудочке впереди и прилегающей к межжелудочковой перегородке. Поскольку эти части не прикреплены непосредственно к межжелудочковой перегородке, под ними существует свободное сообщение.
Мембранозная часть перегородки неполноценна и поэтому межжелудочковое сообщение происходит непосредственно под аортальным клапаном.

3. Неразделенная передняя стamp;орка не прикреплена к межжелудочковой перегородке (рис. 34.3)

Общая передняя створка не разделена и прикреплена вдоль своего основания к фиброзному кольцу в обоих желудочках. Прикрепления к межжелудочковой перегородке нет, сухожильные нити латерально прикреплены к передней сосочковой мыш
це в каждом желудочке. Свободная межжелудочковая коммуникация существует под листком; мембранозная часть перегородки недостаточна.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Часто наблюдаются сочетания с ДМПП-П (53%), левой верхней полой веной (50%), клапанным стенозом легочной артерии (14%), аномальным дренажом легочных вен и системных вен (5%).
Нередко наблюдаются также коарктация аорты, открытый артериальный проток, тетрада Фалло; отхождение обоих сосудов от правого желудочка. Сопутствующие аномалии селезенки (аспления, полиспления) составляют примерно 25% случаев.
Наиболее часто (в 40—60% случаев) имеет место синдром Дауна.
Гемодинамика
Все четыре камеры сердца сообщаются между собой. Сброс крови слева направо осуществляется на уровнях предсердий и желудочков и регургитация крови происходит через отверстия в митральном и трехстворчатом клапанах.
Межпредсердная коммуникация является обычно достаточно большой, в результате чего происходит выравнивание давления в предсердиях. Сброс крови слева направо на этом уровне регулируется главным образом растяжением правого желудочка во время диастолы. Правое предсердие получает также кровь из двух других аномальных источников: 1) кровь из левого желудочка может достигать правого предсердия через неполноценное митральное отверстие и дефект межпредсердиой перегородки; 2) кровь из правого желудочка может достигать правого предсердия через неполноценное отверстие трехстворчатого клапана. Объемная перегрузка правых отделов сердца становится значительной и возникает преимущественное расширение правого предсердия, правого желудочка и ствола легочной артерии.
Размеры межжелудочковой коммуникации, по-видимому, являются главным фактором, определяющим уровень давления в легочной артерии. Легочная гипертензия увеличивает давление в дополнение к уже имеющейся объемной перегрузке правого желудочка. С увеличением общелегочного сопротивления уменьшается сброс крови слева направо. Когда общелегочное сопротивление достигает уровня сопротивления в большом круге кровообращения, появляется сброс крови справа налево и с ним обеднение системных артерий кислородом.
Продолжительность жизни и причины смерти
Если дефект, представляющий собой открытый общий атриовентрикулярный канал, не осложняется другими крупными де
фектами, смерть обычно наступает до достижения 10-летнего возраста (средний возраст 2 года). При наличии других крупных дефектов смерть наступает раньше (средний возраст 4 мес).
Причины смерти в первые месяцы жизни — сердечная недостаточность с застойными явлениями или пневмония. В раннем детстве наиболее обычны прогрессирующие заболевания сосудов легких.
IV. ДРУГИЕ АНОМАЛИИ
Сушествует несколько других (редких) аномалий развития, захватывающих область атриовентрикулярного канала.

1. Дефект межжелудочковой перегородки типа открытого общего атриовентрикулярного канала [505] (см. с. 101).

ДМЖП задней гладкой перегородки с одновременным вовлечением мембранозной части перегородки и с нормальными или аномальными атриовентрикулярными клапанами:
а)              нормальные клапаны;
б)              расщепленная створка митрального клапана;
в)              расщепленная створка трехстворчатого клапана;
г)              расщепленные створки митрального и трехстворчатого клапанов.

2. Дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок гипа открытого общего атриовентрикулярного канала с нормальными атриовентрикулярными клапанами [52, 260].
3. Аномальное развитие митрального и трехстворчатого клапанов или обоих вместе, с нормальной атриовентрикулярной перегородкой:

а)              деформированный митральный клапан;
б)              деформированный трехстворчатый клапан;
в)              деформированные митральный и трехстворчатый клапаны.

4. Левожелудочковое — правопредсердное сообщение (см. с. 111).
5. Общее предсердие (см. с. 120).

Полное отсутствие предсердной перегородки:
а)              изолированное;
б)              с сопутствующей деформацией атриовентрикулярного клапана.

6. Двухкамерное сердце.

Отсутствие межпредсердной перегородки, общее атриовентрикулярное отверстие и дефектное развитие межжелудочковой перегородки.