Cooley, Beall, Hallman, Bricker (1965); Edwards (1965); Edwards, Carey, Neufeld, Lester (1965); Hudson (1970).
Препятствие для тока крови из аорты может возникнуть на различных уровнях в левом желудочке и в восходящей аорте.

1. Стеноз аортального клапана (70%).

1. Порок клапанов с первичным стенозом.
2. Двустворчатые клапаны с вторичным стенозом.

2. Подклапанный стеноз аорты (25—30%).

1. Фиброзный субаортальный стеноз.
2. Мышечный субаортальный стеноз.

3. Надклапанный стеноз аорты (lt;5%).

Стеноз выходного тракта левого желудочка может также возникнуть вторично, в результате расстройства обмена веществ или других поражений, таких, как гликогенная болезнь сердца, рабдомиома сердца, фиброэластоз эндокарда.

1. СТЕНОЗ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Стеноз аортального клапана вызывается врожденной деформацией створок клапана и (или) сужением клапанного кольца.
Первое описание принадлежит С. Rayger (1672), N. Chevers (1842).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 2—5% (от числа больных с врожденными пороками сердца) [254, 361, 494].
Патологоанатомические данные: 1,1% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков
сердца. Такой же процент установлен Edwards [199] (на основании изучения 550 препаратов).
Стеноз аортального клапана поражает больше мужчин, чем женщин, составляя соотношение приблизительно 4:1 [80].
Эмбриология
Эмбриологическая основа возникновения врожденного стеноза аортального клапана все еще окончательно не установлена. Причиной могут послужить неправильное развитие, перси- стенция н продолжающийся рост эмбриональных эндокардиальных подушек, из которых возникают полулунные клапаны [638].
С другой стороны, стеноз с обызвествлением двустворчатого клапана, наблюдающийся в более поздние периоды жизни, по- видимому, может быть как пороком развития, так и приобретенным заболеванием.
Патологическая анатомия
Существуют различные типы порока клапана, так как этот дефект захватывает в разной степени три компонента аортального клапана — комиссуры, створки и кольцо.
А. Порок клапанов с первичным стенозом

1. Комиссуральное слияние. Комиссуры сливаются вместе (т. е. не происходит разделения клапанных листков), образуя диафрагму с двумя или тремя бороздками и эксцентрически расположенным отверстием, часто между левой коронарной и некоронарной створками. Створки утолщены, размер их неодинаков и часто они сильно деформированы. В самом тяжелом случае клапан состоит из толстой фиброзной диафрагмы без нстинных створок и только с маленьким отверстием в центре.
2. Гипоплазированное аортальное кольцо. В суженном ги- поплазированном аортальном кольце имеется узловатая масса эндокардиальной ткани, напоминающая остатки полулунных клапанов. Иногда наблюдается дополнительное фиброзное сужение у основания прикрепления этих остатков. Синусы Валь- сальвы могут сформироваться или отсутствовать.
3. Стеноз однокомиссурального купола [204]. Имеется только одна аортальная створка, которая образует только одну ко- миссуру. Эта единственная створка возникает на одной стороне аорты и простирается к противоположной стенке, но вместо внедрения в аортальную стенку створка делает поворот и возвращается к точке вблизи ее первоначального прикрепления и образует таким образом единственную комиссуру. Обычно от стенки аорты отходят две бороздки к аортальной поверхности аномальных клапанов. В результате возникает модифицированный куполообразный стенотический аортальный клапан. Отверстие имеет форму восклицательного знака.
   

Б. Двустворчатые клапаны с вторичным стенозом
Врожденный двустворчатый аортальный клапан, хотя не является истинно стенотическим, обнаруживает сильную тенденцию к обызвествлению и стенозу. Обычно это происходит в относительно более поздние периоды жизни, как правило, в возрасте старше 50 лет. Недостаточное смыкание створок двустворчатого клапана, которое неизбежно имеет место вследствие отсутствия дополнительной створки, вызывает постоянную внутреннюю травму створок, создавая предрасположение к обызвествлению и склерозу в более позднем возрасте. Обе створки ригидные в результате обширного обызвествления, действующее отверстие может быть щелевидным, или треугольной формы. Обызвествление обычно происходит по обеим сторонам створок и может представлять собой округлые выросты, покрытые эндотелием или же неровные желтовато-коричневые хрупкие обызвествленные массы и часто сопровождаться «изъязвлением».
Отличить это состояние от приобретенной деформации клапана вследствие воспалительного процесса помогут следующие характеристики:

1. аортальный клапан двустворчатый, две створки почти полностью срослись и сохраняется только одна маленькая бороздка в глубине крупного синуса Вальсальвы (если бороздка равна по высоте клапану, то порок, возможно, является приобретенным заболеванием, а не врожденным);
2. митральный клапан интактный;
3. в анамнезе нет ревматизма.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
В 20% случаев этот порок сочетается с сердечно-сосудистыми аномалиями. Наиболее часто встречается открытый артериальный проток и коарктацня аорты, реже — дефект межжелудочковой перегородки или стеноз легочной артерии.
Часто наблюдается инфаркт сосочковой мышцы левого желудочка, особенно заднесрединной мышцы. Это может послужить основой для недостаточности митрального клапана, развивающейся у больных со стенозом аорты [480].
Сопутствующих значительных внесердечных аномалий не наблюдалось.
Гемодинамика
Существенно важным нарушением гемодинамики является препятствие для опорожнения левого желудочка. Чтобы это приобрело важное значение для гемодинамики, отверстие аорты должно уменьшиться на ‘/з пли lU своего первоначального размера [254, 270]. Аортальный стеноз «критической» степени
появляется в том случае, когда обызвествленное отверстие менее 1 см2 у взрослого человека, или менее 0,75 см2 на 1 м2 поверхности тела. Для ребенка критическим является аортальное отверстие менее 0,5 или 0,6 см2.
Препятствие для выброса крови из левого желудочка ведет к повышению давления в камере левого желудочка и к связанному с ним повышению давления в конце диастолы, которое в свою очередь может отражать повышение давления в малом круге кровообращения.
Усиление работы левого желудочка ведет к гипертрофии миокарда и к повышенной потребности в кислороде. Существует парадоксальная связь между величиной коронарного кровотока и метаболическими запросами гипертрофированного левого желудочка. По мере того, как аортальный стеноз становится все более тяжелым, метаболические потребности миокарда соответственно возрастают вследствие увеличившейся работы сердца, но эффективный коронарный кровоток остается такой же (относительное уменьшение) или может даже уменьшиться (фактическое уменьшение). Фактическое уменьшение коронарного кровотока может произойти вследствие снижения давления в аорте, возможного присасывающего действия, оказываемого выбросом крови аортой на поступление крови в отверстия коронарных сосудов, или вследствие сдавливающего влияния на мелкие коронарные артерии усиливающегося внутристеночного давления, сопровождающего более мощные сокращения левого желудочка [254].
Продолжительность жизни и причины смерти [102]
Смертность составляет 23±5% в течение 1-го года жизни. Она снижается до 1,2% в год в последующие 20 лет, а затем повышается ежегодно и в возрасте от 30 до 60 лет составляет 3,0; 3,5; 6,0 и 8,5% на каждые последующие 10 лет соответственно. Почти 60% больных доживает до 30 лет и почти 60% умирает в возрасте 40 лет.
В течение первых 30 лет жизни опасность внезапной смерти составляет 0,4 % в год. Бактериальный эндокардит поражает около 0,9% больных ежегодно.

2. ПОДКЛАПАННЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Субаортальный стеноз вызывается полулунным фиброзным кольцом (фиброзный тип) или выбуханием гипертрофированной базальной мышцы левого желудочка (мышечный тип).
При мышечном типе препятствие создается гипертрофированным миокардом и выходное отверстие является динамичным п изменчивым; размер его определяется частично такими факторами, как сократимость миокарда и объем желудочка. При фиброзном тчпе препятствия выходное отверстие не изменяется за счет физиологических факторов и в основном определяется имеющимся специфическим анатомическим пороком.
Фиброзный субаортальный стеноз [148]
Фиброзный субаортальный стеноз вызывается складкой соединительной ткани, напоминающей полочку или мембрану, которая лежит непосредственно под аортальными клапанами или ниже, на расстоянии 3 см от места их возникновения.
Первое описание принадлежит N. Chevers (1842).
Частота и распределение на полу
Клинические данные; достоверных данных нет.
Патологоанатомические данные; 1,1% (от 530 случаев врождённых пороков сердца) [364]; 0,9% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
Порок чаще поражает мужчин, чем женщин, и составляет соотношение приблизительно 2:1.
Эмбриология
Формирование субаортального стеноза объясняется по-разному и зачастую противоречиво. Возможно, он возникает вследствие первичного неправильного развития в области перехода от луковицы сердца к артериальному стволу, в том месте, где легче всего возникают воспалительные процессы на более поздних стадиях. Его окончательному формированию способствуют механическое действие кровотока и рубцовоизмененные в результате воспаления остатки.
Однако фиброзный субаортальный стеноз может также возникнуть из дополнительных тканей митрального клапана и из избыточных сухожильных нитей.
Патологическая анатомия (рис. 38.1)
Фиброзный субаортальный стеноз имеет различные анатомические проявления.

1. Локализованный опоясывающий фиброзный воротник на 0—3 см ниже базального прикрепления полулунных створок, охватывающий выходной тракт левого желудочка и прикрепляющийся как к межжелудочковой перегородке, так и к перед- немедиалыюй створке митрального клапана: кольцевидный стеноз.
   


Рис. 38. Подклапанный стеноз аорты.

38.1—фиброзный субаортальный стеноз: фиброзный вал (1) охватывает выходный тракт левого желудочка. 38.2. — мышечный субаортальный стеиоз: асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (2), выбухающей в полость левого желудочка.

2. Локализованное полукружное отложение фиброзной ткани на передпемедпалыюй створке митрального клапана или на межжелудочковой перегородке: полулунный или гребневидный

гггнэз.

3. Преграда образуется диффузным сегментом выходного тракта левого желудочка. Слой фиброзной ткани простирается о г аортального кольца к переднемедиальной створке митрального клапана, а также к.иьу, вдоль септальной и париетальной стенок ж^лудотка. Суженный сегмент имеет в длину от 1 до

3. см: тунпелевпдпый степо.;.

4. Ра ли .пые аномалии митрального клапана могут привести к стенознрованпю выходього тракта [438]:

а)              аномальное прикрепление передпемедпалыюй створки митрального клапана непосредственно к межжелудочковой перегородке I ли посредством измененных сухожильных нитей к перегородке;
б)              дополнительная ткань на митральном клапане, которая выбухает в субаортальную область и образует препятствие;
в)              изолированное расщепление переднемедиалыюй створки митрального клапана с дополнительными сухожильными нитями, внедряющимися в межжелудочковую перегородку;
г)              «парашютная» деформация митрального клапана (см. с. 140).
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Сопутствующие сердечные аномалии встречаются у 40— 60% больных. Наиболее обычными являются коарктация аорты, аортальная недостаточность, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз аортального клапана, открытый артериальный проток и недостаточность митрального клапана.
Каких-либо значительных сопутствующих внесердечных аномалий не отмечено.
Гемодинамика
Функциональные нарушения при еубаортальном фиброзном стенозе аналогичны нарушениям при стенозе аортальных клапанов.
Продолэштельность жизни и причины смерти
Продолжительность жизни такая же, что и при стенозе аортальных клапанов, но, возможно, несколько короче. Характерными являются два момента — осложненный бактериальный эндокардит и внезапная смерть.
Мышечный субаортальный стеноз [374, 462]
Этот стеноз характеризуется значительной гипертрофией левого желудочка, особенно в выходном отделе и межжелудоч-
новой перегородке, что создает динамическое препятствие во время систолы.
Синонимы: функциональный стеноз в левом желудочке, асимметричная сердечная гипертрофия, функциональный субаортальный стеноз, обструктивная кардиомиопатия, идиопатиче- ский гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС), непостоянная гипертрофическая кардиомиопатия.
Первое описание принадлежит Hallopeau (1869), Liouville (1869); A. Schmincke (1907).
Частота и распределение по полу
Невозможно точно установить частоту случаев, поскольку большинство сообщений получено из центров, куда обращались эти больные, например 2% от 2500 случаев катетеризаций сердца [374].
Патологоанатомические данные: 0,2% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
Заболевание поражает чаще мужчин, чем женщин, и составляет соотношение 2 : 1 соответственно.
Нередко наблюдается семейная предрасположенность (20— 30%).
Эмбриология
Этиология мышечного субаортального стеноза, возникающего в результате «асимметричной гипертрофии», неизвестна. Существующие теории предполагают ряд причин: нарушение эмбрионального роста [627], гамартому [709], повышенный уровень норадреналина в области асимметричной гипертрофии [545], первичное нарушение метаболизма мышцы миокарда [389], миопатическое нарушение, сопровождающее изменения в скелетной мышце [462].
Более редкую семейную форму следует отличать от более частых спорадических случаев. Наследственный фактор неясен (возможно не связанный с полом доминантный аутосомный фактор) [345].
Патологическая анатомия (рис. 38.2)
Все камеры сердца гипертрофированы, но в межжелудочковой перегородке обнаруживается характерно диспропорциональная грубая гипертрофия с выпячиванием в полость левого желудочка: «асимметричная гипертрофия». Выпячивание перегородки обычно простирается от верхушки до субаортальной области и состоит из аномально расположенных волокон [515]. В нормальных случаях соотношение толщины межжелудочковой
перегородки и свободной стенки желудочка составляет 0,5; при асимметричной гипертрофии это соотношение увеличивается до 1,5—1,8. Величина более 1,3 указывает на присутствие асимметричной гипертрофии [320, 469]. Препятствие возникает, когда гипертрофированная ткань миокарда выпячивается в виде аномальной узловатой массы в просвет выходного тракта левого желудочка во время систолы желудочка.
Иногда гипертрофия левого желудочка имеет диффузный характер и просвет выходного тракта концентрически уменьшается.
Гистологическое нарушение нормальной архитектоники миокарда характеризуется короткими волокнами миокарда, идущими во всех направлениях, часто в виде маленьких спиралей. Наблюдается также выраженная гипертрофия отдельных волокон миокарда, часто 90—100 мкм в диаметре. К дополнительным гистологическим признакам относятся большие причудливой формы ядра, каждое окруженное светлой зоной (перину- клеарный нимб) с прилежащими фибриллами миокарда, имеющими вид «изъеденных молыо». Интерстициальный фиброз различной степени, по-видимому, также часто служит причиной прерывания волокон миокарда [515]. Другой мышечный тип субаортального стеноза может быть вызван конвергенцией всех митральных сухожильных нитей в одну или две спаявшиеся сосочковые мышцы, что приводит к «парашютной» деформации митрального клапана (см.с. 140).
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Наиболее часто встречается инфундибулярный стеноз легочной артерии, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки, сочетание клапанного и подклапанного аортального стеноза, открытый артериальный проток и синдром надклапан- ного митрального стенозирующего кольца, парашютный митральный клапан, дефект межжелудочковой перегородки, субаортальный стеноз и коарктация аорты [646].
Гемодинамика
Вариабельность гемодинамики очень велика не только у отдельных больных, но и у одного и того же больного в разное время. Степень стенозирования выходного тракта зависит прежде всего от активности адренергического медиатора; при раздражении препятствие увеличивается, при угнетении или блокаде — уменьшается.
Продолжительность жизни и причины смерти
Определенных данных, касающихся хода болезни или прогноза, нет. Продолжительность жизни значительно сокращена и
колеблется между 8 и 53 годами; средняя продолжительность жизни 30 лет. Больные, страдающие семейной формой порока, умирают значительно раньше (20 лет), чем больные со спорадической формой (40 лет).
Смерть наступает в результате все усиливающейся интенсивности симптомов, приступа грудной жабы, обморочных состояний или же внезапной остановки сердца.

111. НАДКЛАПАННЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ [268, 453, 555]

Надклапанный аортальный стеноз представляет собой локализованное или диффузное сужение восходящей аорты, возникающее на верхнем крае синуса Вальсальвы, выше уровня коронарной артерии.
Первое описание принадлежит R. S. Archer (1878).
Частота и распределение по полу
Очень редкая аномалия, составляющая всего около 0,1 % случаев врожденных пороков сердца. В противоположность другим формам аортального стеноза, по-видимому, одинаково поражает мужчин и женщин.
Эмбриология
Наиболее обычный тип — «часового стеклышка», по-видимо- му, вызывается чрезмерным развитием тонкой поперечной складки стенки аорты (расположенной непосредственно над синусами Вальсальвы), которая в норме защемляет аорту и до некоторой степени сужает ее. По этой причине эта аномалия аортального происхождения. Более редкий мембранный тип, возможно, происходит из аномальной ткани аортальных створок. Гипопластический тип, возможно, является частью комплекса гипоплазии левых отделов сердца.
Патологическая анатомия
Следует различать несколько анатомических типов [199].

1. Тип «часового стеклышка»: сужающий кольцевой или округлый гребень соединительной ткани, расположенный над синусами Вальсальвы, захватывает всю окружность аорты. Хотя просвет аорты заметно уменьшен, сужение не всегда может быть отчетливо видно на внешней поверхности. Постстенотичес- ское расширение обычно отсутствует. В действительности восходящая аорта дистально от сужения выглядит меньше нормальной.
   

Микроскопически поражение вызывается выраженным образованием складки и утолщением медии аорты, прикрываемой зоной утолщения интимы, обнаруживающей различные дегенеративные изменения. Складка имеет форму треугольника. Практически она лишена сосудов и состоит из коллагеновой и эластической ткани. Эластические волокна разорваны, отсутствует упорядоченная структура волокон, которые разбегаются во всех направлениях. Что касается микроскопических изменений, то коарктация аорты и надклапанный аортальный стеноз очень сходны.
2-. Мембранный тип: фиброзная или фиброзно-мышечная полукруглая мембрана расположена непосредственно дистально от аортальных створок, вдоль большей части окружности аорты и простирается почти горизонтально над синусами Вальсаль- вы. Микроскопически мембрана состоит из ткани, подобной клапанной ткани: рыхлая и волнистая фиброзная ткань со скудными эластическими волокнами.

3. Гипопластический тип:              характеризуется              единообразной

гипоплазией с трубчатым сужением восходящей аорты.

4. Нестенозирующие надклапанные аортальные мембраны, полосы или тяжи [254]: свободноплавающие мембраны, полосы пли тяжи простираются через аорту над аортальными клапанами, но не вызывают какого-либо функционального ухудшения. Могут быть одна или несколько полос, обычно идущих от одной комиссуры до противоположной стенки аорты.

Иногда имеются также полосы, пересекающие аорту очень высоко над аортальными клапанами. Очень возможно, что происхождение таких тяжей не клапанное, но аортальное, и они могут представлять собой остатки 5-й дуги аорты.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Сопутствующие сердечно-сосудистые аномалии в порядке их частоты следующие: двустворчатый аортальный клапан (часто с недостаточностью), периферический стеноз легочной артерии, генерализованный артериолярный стеноз, захватывающий мозговую, плечеголовную, почечную и брыжеечную артерии.
Надклапанный аортальный стеноз, известный как синдром Вильямса — Бейрена, является или частичным проявлением, или особой формой инфантильной гиперкальциемии [226, 757].
Синдром Вильямса — Бейрена [60, 61, 762]:

1. Типичные черты лица: между 1 и 3 годами жизни лицо «эльфа» (широкая верхняя челюсть, полная, выдающаяся вперед губа, выступающий вперед нос, высокий лоб, деформированный череп, маленькая нижняя челюсть, торчащие уши). С возрастом выражение лица становится более жестким и суровым.
2. Нарушение роста н недоразвитие зубов.
   
3. Умственная отсталость.
4. Остеосклероз, более выраженный у основания черепа и на концах длинных костей.
5. Надклапанный аортальный стеноз и (но не обязательно) периферический стеноз легочной артерии.
6. Гиперкальциемия, обычно только в детстве.

Гемодинамика
В отличие от других типов аортального стеноза, основное изменение гемодинамики состоит в том, что существует препятствие для выброса крови из левого желудочка. Это препятст- ствие лежит дистально от коронарных артерий. Поэтому коронарные артерии располагаются в том же систолическом отделе, что и левый желудочек, и испытывают крайнюю степень давления крови.
Продолжительность жизни и причины смерти
Прогноз зависит от степени препятствия в аорте и от развития дальнейших симптомов гиперкальциемического синдрома.