Wagenvoort, Heath, Edwards (1964); Edwards, Carey, Neufeld, Lester (1965); Blake, Hall, Manion (1965); Snellen, Van Ingen, Hoefsmit (1968); Lucas, Schmidt (1968); Hudson (1965, 1970).
Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ): кровь всех легочных вен поступает в правое предсердие или в венозные сосуды, впадающие в него.
Частичный аномальный дренаж легочных .вен (ЧАДЛВ): только некоторые легочные вены, одна или более, впадают в правое предсердие или в венозные сосуды, ведущие в него.
Следствием аномальной связи легочных вен является аномальный легочный венозный дренаж (термин «связь» определяет анатомическую черту; термин «дренаж» — гемодинами- ческое последствие. Аномальный дренаж также имеет место у больных с дефектом межпредсердной перегородки и общим предсердием).
[. ТОТАЛЬНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
Легочные вены не связаны с левым предсердием. Поскольку вся венозная кровь возвращается в правое предсердие, сообщение между предсердиями является необходимой частью ТАДЛВ. ТАДЛВ составляет около */з всех случаев аномального дренажа легочных вен.
Первое описание принадлежит J. Wilson (1798).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 1,6% (от общего числа 506 больных с врожденными пороками сердца) [188].
Патологоанатомические данные: 2% (800 вскрытий с врожденными пороками сердца) [154]; 1,8% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных тороков сердца).
Распределений по полу, по-видимому, одинаковое, хотя имеются сообщения о других данных: немного больше среди мужчин (1,4:1) [95); немного больше среди женщин (1:1,25) [36]. ТАДЛВ в воротную вену показывает выраженное преобладание среди лиц мужского пола (3,6 : 1) [425].
В раннем эмбриональном периоде сохраняется и развивается сообщение между легочной частью сплетения головной кишки и кардинальной или пупочно-желточной системой вен.
Отсутствие связи внутрилегочных вен с левым предсердием может, быть вызвано двумя факторами:

1. Отсутствие соединения: если по 'какой-либо причине лево- предсердный вырост, который формирует общую легочную вену, не свяжется должным образом с венозным сплетением зачатка легкого, то сохранятся и будут развиваться какие-то другие венозные связи через примитивное сплетение головной кишки, как легочный венозный дренаж.
2. Ранняя атрезия. Атрезия общей легочной вены является результатом первоначального соединения общей легочной вены с легочным сосудистым ложем и последующей облитерацией просвета. Если такая атрезия имеет место на ранней стадии развития, когда все еще существуют примитивные легочно-системные связи, то аномальный легочный венозный дренаж будет происходить через доступные коллатеральные каналы.

Патологическая анатомия [67, 501] (рис. 46)
I. Связь с правым предсердием

1. Чистая форма. Все легочные вены входят в правое предсердие. Может иметь 'место общая легочная вена или же 2, 3 либо 4 легочные вены 'могут раздельно сбрасывать кровь в правое предсердие. Место связи обычно локализуется в задненижней части правого предсердия. Часто этот порок сопровождается большим дефектом межпредсердной перегородки типа нижней полой вены.
2. Смешанная форма. Может сочетаться с другими аномалиями венозного дренажа, например, левая верхняя полая вена, впадающая в коронарный синус; левая верхняя полая вена, впадающая в левое предсердие; печеночная вена—в левое предсердие.

2. Связь с правой общей кардинальной системой

1. ('Правая) верхняя полая вена. Все легочные вены соединяются и образуют мешок позади левого предсердия. Аномальный ствол, отходящий от правой стороны этого слияния, идет вверх, впереди корня правого легкого и входит в заднюю часть правой верхней полой вены. Отверстие сообщения может 'быть большим или малым. Нижняя часть полой вены расширена.
2. Непарная вена: правосторонний восходящий общий легочный венозный ствол связывается с непарной веной.

Рис. 46. Схематическое изображение вен, в которые могут теоретически впадать легочные вены. Схема соответствует анатомической классификации, приведенной на с. 214—217 (модификация по Hudson, 1965) [335].

3. Связь с левой общей кардинальной системой

1. Левая безымянная вена: легочные вены образуют слияние позади левого 'предсердия. Венозный ствол отходит от левой части слияния, обычно проходит впереди левой легочной артерии и главного ствола бронха, входит в верхнюю часть средостения, проходит впереди дуги аорты и соединяется с левой безымянной веной.

Реже восходящий ствол проходит между левой легочной артерией и левым главным стволом бронха (внешнее давление этих двух структур создает венозный застой).
Связывающий венозный ствол называется аномальной вертикальной веной, но он может рассматриваться как левая верхняя полая вена только в том-случае, если этот венозный ствол также принимает полунепарную вену и если он впадает в коронарный синус или в левое (предсердие.
Рентгенологически -выявляется характерное очертание сердца за счет широкого венозного комплекса над расширенной тенью сердца: синдром «восьмерки», синдром Снеллена — Альберса ,[663] (рис. 47).
Благодаря дренажу аномального .венозного ствола в левую безымянную вену со сбросом крови в верхнюю полую вену, видно дугообразное расширение тени средостения (особенно отчетливое при ангиографии), т. е. 'меньший круг цифры восемь.
Вследствие объемной перегрузки возникает гипертрофия правой половины сердца и она вырисовывается как нижний круг восьмерки. Если добавочная левая полая вена принимает легочные вены и вливается не в коронарный синус, но непосредственно в левое предсердие, кровь из легких, которая поступает в несоответствующий сосуд, все еще имеет правильное направление: аномальная легочная венозная связь с правильным дренажом [192].

2. Коронарный синус. Легочная вена соединяется с общим стволам, который связан с коронарным синусом в области атриовентрикулярной борозды; устье коронарного синуса, расположенное нормально, имеет нормальный размер, или расширено. Весь аномальный путь расположен внутри перикарда.
3. Левая безымянная вена и коронарный синус являются сочетанием III/1 и II1/2. От слияния легочных вен возникает с одной стороны коронарный синус, который ведет непосредственно в правое предсердие: двойной дренаж в безымянную вену и в коронарный синус.

Рис. 47. Синдром восьмерки:              тотальный              ано
мальный дренаж легочных вен в левую безымянную вену.

4. Смешанная связь с правой и левой общей кардинальной

системой
Особые формы, например, левая нижняя и все правые легочные вены, соединяются с непарной веной м таким образом с верхней полой веной. Верхняя левая легочная вена соединяется с левой безымянной веной.

5. Связь с брюшными венами

Дистальное место связи расположено ниже диафрагмы. Общий ствол отходит от слияния легочной вены, спускается вертикально впереди пищевода и проникает в диафрагму через ворота пищевода, редко через дополнительное отверстие между воротами -пищевода и нижней полой веной. Аномальный ствол затем соединяется с воротной веной (О. венозным протоком (2) или одной из печеночных вен (3), или с некоторыми притоками воротной вены, такими, как желудочная (4), селезеночная (5), или верхнебрыжеечная (6) вены. При аномальной связи с пупочно-желточной системой обычно наблюдается легочная венозная обструкция. Аномальная связь всех легочных вен с нижней полой веной (7) наблюдается чрезвычайно редко.

6. Смешанная связь с наддиафрагмальной и брюшной венами

Особые формы, например, дренаж в нижнюю полую вену или воротную вену, а также в левую безымянную вену.

7. Смешанные связи на двух или более уровнях

Различные сочетания ТАДЛВ возможны, но редки. Сочетания любых типов, описанных выше, могут существовать с аномальным дренажем на надсердечном, сердечном и поддиафраг- мальном уровнях.
Макроскопическая форма сердца выявляет некоторые общие характеристики независимо от локализации аномального дренажа легочных вен. Правое предсердие и правый желудочек гипертрофированы и расширены, а легочный ствол растянут. Левое предсердие и левый желудочек могут быть нормального размера или несколько гипопластичны, но сравнительно с правыми отделами сердца левая половина сердца всегда кажется относительно маленькой. Приблизительно у 7з больных ТАДЛВ сочетается с дополнительными крупными пороками сердца. Они в свою очередь влияют на конфигурацию отдельных участков сердца.
Анатомические причины возникновения обструкции в легочном венозном дренаже. Наличие обструктиеного поражения глубоко влияет на состояние гемодина^мики.

1. Небольшое межпредсердное сообщение может привести к неадекватному кровотоку в левое предсердие и, таким образом, создать препятствие для легочного венозного дренажа.
   

Таблица 7. Возможные места соединений при тотальном аномальном дренаже легочных вен. Частота случаев

	%
Связь с левой безымянной веной	35
» » коронарным синусом	16
» » правым предсердием	15
» » (правой) верхней полой веной	13
» gt; венами брюшной полости	11
1. Воротная вена 6%
2. Венозный проток 3%
3. Печеночная вена 1 %
4. Нижняя полая вена 1%
Связь с непарной веной	1
Множественные места связи	9

2. Место впадения моЖет быть слишком мало. Преграда обычно возникает на месте соединения аномального венозного ствола с 'принимающим каналом или камерой.
3. Внешнее давление также может привести к сужению венозного ствола. Это обычно происходит, когда аномальная вена пересекает диафрагму и также может быть ‘вызвано структур рами грудной клетки, особенно левой легочной артерией и левым главным бронхом, если аномальная легочная вена проходит между ними.
4. Поскольку венозный проток .в норме подвергается облитерации, аномальная связь с этой структурой приводит к возникновению легочной венозной обструкции.
5. При ТАДЛВ в воротную вену или ее притоки печеночные синусоиды вклиниваются в легочный венозный отток, что усиливает сопротивление и создает препятствие для кровотока.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Приблизительно у 7з больных наблюдались сопутствующие крупные пороки сердца.
Наиболее обычными среди них являются — общее предсердие, единый (общий) желудочек, артериальный ствол, синдром гипоплазии левых отделов сердца, полная транспозиция магистральных сосудов, отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка и аномалии вен большого круга кровообращения.
Сочетание ТАДЛВ с транспозицией магистральных сосудов создает .возможность сброса крови для связи между раздельными большим и малым кругами кровообращения, т. е. функциональную коррекцию полной транспозиции [382, 769].
Стеноз легочной артерии может стать осложняющим фактором в случае аномально дренирующихся вен.
Наличие 1меж)предсердного сообщения необходимо для поддержания жизни, и поэтому дефект .межпредсердной перегородки или открытое овальное окно является существенной частью комплекса. Обычно наблюдается также незаращение артериального протока.
В gt;25—30% случаев отмечаются внесердечные аномалии. Часто они поражают пищеварительную систему (например, неправильный поворот кишечника, дивертикулы, аноректальные дефекты, пупочная эвентрация), селезенку (агенезия, множественные дополнительные селезенки), эндокринную систему (аномалии шишковидной, надпочечной и щитовидной желез), мочевую систему (подковообразная почка, врожденные кисты почек, гидронефроз) и мышечно-скелетную систему.
Гемодинамика
Вся венозная кровь как 'малого, так и большого круга кровообращения возвращается в правое предсердие: рециркуляция. Одна часть возвращающейся крови проходит в левое предсердие через предсердное сообщение и оттуда в левый желудочек и аорту. Другая часть проходит в правый желудочек и легочную артерию и таким образом обратно через аномальные вены в правое предсердие.
В соответствии с функциональными критериями можно различать две основные группы.

1. Без препятствия, с рециркуляцией, и усиленным объемом легочного кровотока. Недостаточность правой половины сердца обычно рассматривается как следствие массивного легочного кровотока. У немногих больных, которые доживают до юношеокого возраста, в легочных артериолах происходит гипертрофия 1медии и пролиферация интимы, что ведет к выраженной легочной гипертензии в возрасте 30—40 лет;
2. С препятствием, рециркуляцией и вторичной легочной .гипертензией. Независимо от .места обструкции неизбежным следствием является повышение давления в проксимальных к нему отделах. Это повышенное давление в легочных 'венозных каналах свободно передается в легочное капиллярное ложе: возникает вторичная легочная гипертензия.

Продолжительность жизни и причины смерти
Вероятная продолжительность жизни при ТАДЛВ в большой степени зависит от сопутствующих сердечных аномалий. Наиболее частым осложнением является легочная инфекция.
При ТАДЛВ всех типов более 50% больных погибают к трем месяцам жизни и 80% умирают или должны подверг
нуться операции в возрасте до одного года. Наиболее частыми причинами смерти являются пневмония и сердечная недостаточность.

2. ЧАСТИЧНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Одна или более, но не «се легочные вены соединяются с правым предсердием, или с одной или более 'вен, впадающих в «его.
ЧАДЛВ составляет приблизительно 2/з аномальных легочных венозных связей.
Первое описание принадлежит I. В. Winslow (1739).
Клинические данные: 0,3% [434].
Патологоанатомические данные: 0,6% (на 801 случай аутопсий с «рожденными пороками сердца) [318]; 0,6% (патолого- анатомический материал автора на 1000 случаев 'врожденных пороков сердца).
Эти данные позволяют предположить, что значительное число случаев ЧАДЛВ остается клинически нераспознанным.
Преимущественного распределения по полу нет.
Эмбриология
Атрезия крупной ветви общей легочной вены приводи! к ЧАДЛВ. Ка'К только правая или левая часть общей легочной вены становится атрезированной, то переистенция легочно-си- стем«ой венозной связи на этой стороне создает этиологическую основу для ЧАДЛВ.
Потологическая анатомия
ЧАДЛВ гораздо чаще встречается в правом легком, чем в ловом. Соотношение частоты случаев правосторонней « левосторонней связи составляет от 2 : 1 [86] до 17 : 1 [434].
Левосторонние легочные вены обычно аномально связаны с дериватами левой кардинальной системы (левая безымянная вена, коронарный синус); аномальные связи правых легочных вен обычно устанавливаются с дериватами правой кардинальной системы ('верхняя и ниж«яя полая вена, правое предсердие). Однако эмбриологическое висцеральное сплетение является структурой, лежащей по средней линии, и это объясняет возмож'ность возникновения (в процессе развития) перекрестного сброса крови левосторонними венами в производные правой кардинальной системы и наоборот.
Вены верхних долей легких чаще всего вовлекаются в неправильные анастомозы.

1. Правое легкое

1. Правые легочные вены к правому предсердию. Две или три правые легочные вены входят в правое предсердие. Де-
   


Рис. 48 Синдром «ятагана» аномальный венозный ствол, в который впадают правые легочные вены, дренируется в нижнюю полую вену.

фект межпредсердиой перегородки обычен и чаще всего представляет собой дефект венозного синуса, иногда дефект овальной ямки и реже—первичный дефект.

2. Правая легочная вена к верхней полой вене и правому предсердию. Наиболее обычный тип: правые верхние вены несут кровь через посредство одной крупной или нескольких меньших вен в верхнюю полую вену, ниже непарной вены. Вена средней доли входит в верхнюю полую вену у места соединения с правым предсердием. Вена из правой нижней доли обычно входит в левое предсердие, но иногда соединяется с правым предсердием. Часть верхней полой вены между непарной веной и правым предсердием расширяется почти вдвое против нормы. Обычно наблюдается дефект межпредсердной перегородки, чаще всего дефект венозного синуса; межпредсердная перегородка редко остается интактной [86].
3. Правая легочная вена к нижней полой вене. Все правые

легочные вены (приблизительно 60%), или вены только из частей правого легкого (приблизительно 40%), входят в нижнюю полую вену непосредственно выше или ниже диафрагмы. Аномальный венозный ствол образуется в области корня («ятаган- ная» вена), проходя ниже и слева от легкого у сердечно-диа- фрагмального угла. Аномальный ствол (рис. 48) чаще всего входит в нижнюю полую вену под диафрагмой и над прикреплением печеночных вен; иногда ствол остается в полости грудной клетки и заканчивается над диафрагмой. Редко ствол фактически заканчивается внутри диафрагмы. У 80% больных межпредсердная перегородка остается интактной.              ¦
Характерная рентгенологическая картина, ассоциирующаяся с признаком «ятагана» («подобная запятой» или «серпообразная тень») и сопутствующие аномалии в легком требуют осо* бого определения:
Синдром «ятагана» [458, 468']: 1) правые легочные вены соединяются с .нижней полой веной; 2) гипоплазия правого легкого и аномалии бронхов (стеноз или эктазия бронхов, атрезия или аномальная сегментация ветвей); 3) смещение сердца вправо, зависящее от степени гипоплазии правого легкого; 4) гипоплазия правой легочной артерии; 5) аномальная артериальная связь с правым легким из аорты. Отмечается преобладание для лиц женского пола и соотношение составляет 2; 1.
В некоторых очень редких случаях имеются клинические данные синдрома «ятагана», но со связями аномальной травой легочной вены с левым предсердием.

4. Правая легочная вена .к непарной вене. Правая легочная вена соединяется с непарной веной на ее .пути к верхней .полой вене. Нижняя полая вена нормальна; имеется дефект межпредсердной перегородки [67].
5. Правые легочные вены к коронарному синусу. Правая нижняя легочная вена соединяется с коронарным синусом [745].

2. Левое легкое

1. Левые легочные вены к левой безымянной вене. Наиболее обычный тип аномальной связи левых вен. Как правило, вены из верхней левой доли и иногда вены из всего левого легкого, соединяются с левой безымянной веной посредством аномальной вертикальной вены. Она является производной левой ¦кардинальной системы, но поскольку она не образует прямой связи с сердцем ее нельзя определять как добавочную левую верхнюю полую вену. Обычно наблюдается дефект межпредсердной перегородки, которая редко остается интактной [321].
2. Левые легочные вены к правому предсердию: .правые легочные вены впадают в левое предсердие и левые вены в правое предсердие [67, 86]
3. Левые легочные вены к коронарному синусу [220].
4. Левые легочные вены к нижней полой вене '[164].
5. Левые легочные вены к правой верхней полой вене [164].
6. Левые легочные вены к левой подключичной вене [86].

3. Оба легких

В редких случаях вены обоих легких образуют аномальные связи, тогда как небольшой сегмент легочной венозной системы нормально связывается с левым предсердием. Такое состояние называется субтотальным аномальным дренажем легочных вен [200] и напоминает случаи тотального аномального дренажа легочных вен.

1. Легочные вены соединяются с безымянной веной, но левая вена нижней доли впадает нормально в левое предсердие [67].

2. Легочные вены соединяются с коронарным синусом, но вена левой верхней доли дренируется нормально [67].
3. Легочные вены соединяются с воротной веной, но вена левой верхней доли дренируется нормально [67].
4. Очень редкие типы: 1) верхняя правая вена соединяется с верхней полой веной и верхняя левая зона соединяется с безымянной веной. Нижние вены из обоих легких дренируются нормально, имеется дефект межпредсердной перегородки [67];

2. обе нижние легочные вены соединяются с коронарным синусом, другие легочные вены дренируются нормально, имеется дефект межпредсердной перегородки [67].

Обычно макроскопическая фор.ма сердца показывает гипертрофию и расширение правого предсердия и правого желудочка, а также растяжение легочной артерии. При ЧАДЛВ, в противоположность ТАДЛВ, левые участки сердца обычно не ги- лоплазированы.
Сопутствующие сердечные ,и внесердечные аномалии
Приблизительно у 20% больных с ЧАДЛВ наблюдаются сопутствующие пороки сердца, такие, как тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, единый (общий) желудочек, общее предсердие, транспозиция магистральных сосудов и синдром гипоплазии левых отделов сердца.
Сочетание ЧАДЛВ с транспозицией магистральных сосудов представляет особый интерес: аномальная венозная связь создает шунт, который устраняет разделение на большой и малый круги кровообращения. В случае транспозиции без дефекта межжелудочковой перегородки или без открытого артериального протока такой венозный шунт играет решающую роль в постнатальной жизни [382].
ЧАДЛВ и врожденный стеноз митрального клапана также встречаются редко, но представляют собой интересное сочетание [И].
По-видимому, наличие внесердечных пороков более тесно связано не с аномальным дренажем легочных вен, а с дополнительными сердечными аномалиями, поэтому точных данных привести нельзя.
Гемодинамика
Гемодинамические нарушения аналогичны тем, которые возникают при дефекте межпредсердной перегородки, т. е. объемная перегрузка правого предсердия и правого желудочка и увеличенный легочный кровоток, как следствие рециркуляции крови через легкие (сброс крови слева направо).
К факторам, определяющим точное гемодинамичеокое состояние, относятся: 1) число аномально дренирующихся вен;

2. место аномальных связей; 3) наличие или отсутствие дефек
   та межпредсердной перегородки; 4) размер и локализация дефекта межпредсердной перегородки; и 5) сопутствующие аномалии.

Наличие и размеры дефекта межпредсердной перегородки имеют наибольшее значение.

1. ЧАДЛВ при интактной межпредсердной перегородке. Сбросу крови справа налево препятствует интактная межпред- сердная перегородка. Не имеется данных о легочной гипертензии при ЧАДЛВ с интактной межпредсердной перегородкой.
2. ЧАДЛВ с дефектом межпредсердной перегородки. При наличии дополнительного дефекта межпредсердной перегородки сброс крови слева направо может быть очень большим и может симулировать сброс, наблюдаемый при больших дефектах межпредсердной перегородки.

Продолжительность жизни и причины смерти
Прогноз прекрасный для тех больных, у которых только одна или, возможно, две маленькие легочные вены образуют аномальную связь и нет сопутствующего дефекта межпредсердной перегородки. В других случаях течение болезни, по-видимому, напоминает клинику неосложненного случая дефекта межпредсердной перегородки.
Продолжительность жизни резко снижается при наличии дополнительных тяжелых сердечных или виесердечных аномалий.
III. АТРЕЗИЯ ОБЩЕЙ ЛЕГОЧНОЙ ВЕНЫ
Это очень редкая аномалия, при которой легочные вены не связаны ни с сердцем, ни с магистральной веной большого круга кровообращения. До сих пор .в литературе имелись сообщения лишь о немногих таких случаях [276, 316, 429, 490].
Эмбриология
Атрезия общей легочной вены (поздняя) после облитерации легочно-системных связей. В 2 случаях был обнаружен атрези- рованный пучок, представлявший атрезированную общую легочную вену, простиравшуюся от легочной вены к левому и правому предсердиям, соответственно [426]. Этот анатомический вариант позволяет эмбриологически объяснить связь между атрезией общей легочной вены и тотальным аномальным дренажем легочных вен.
Патологическая анатомия
Легочные вены соединяются непосредственно позади левого предсердия и образуют венозную нишу, из которой нет выхода для легочной крови. Маленькая дополнительная легочная вена
может собирать кровь из одной из легочных долей в вену большого круга кровообращения [316].
Аорта и ствол легочной артерии имеют "одинаковый размер. Характерной чертой является расширение и гипертрофия пра- вого предсердия и правого желудочка; левые полости сердца несколько меньшего размера. Неизменно присутствует открытый артериальный проток, как и при овальном окне с полноценным клапаном.
Врожденный стеноз или атрезия одной или более отдельных легочных вен у их соединения с предсердием является очень редким состоянием (см. с. 230) [490].
Легкие плотные и застойные. Отечная междольковая ткань и расширенные подплевральные лимфатические сосуды выпирают, придавая поверхности неровный бугристый вид. Крупные расширенные неравномерные венозные каналы имеются также в паренхиме и в междолевых зонах.
Гемодинамика
Затруднение венозного кровотока наблюдается с 1-го дня жизни. Поскольку эти больные живут от нескольких дней до нескольких недель, должны существовать какие-то средства оттока крови из легких: небольшие коммуникации между легочными венами и бронхиальными или пищеводными венами обеспечивают единственный выход для легочной венозной крови.
Одышка к цианоз появляются с 1-го дня жизни. Смерть наступает в течение 1-го постнатального месяца.
IV ЛЕВОПРЕДСЕРДНО-КАРДИНАЛЬНАЯ ВЕНА [205]
Легочные вены входят в левое предсердие нормальным путем. В случаях стеноза или атрезии митрального клапана, или атрезии аорты и преждевременного закрытия овального окна, легочная кровь может поступать только через аномальную вену (рис. 49). Коллатеральный канал, л огюпр еде е р д но - ка рд и - нальная вена, представляющая остаточную примитивную связь, может идти от легочной вены к деривату кардинальной венозной системы, такому, как правая верхняя полая вена, или левая безымянная вена. Легочное венозное соединение с колла- тералыо может быть в той части легочной венозной системы, которая как часть нормального процесса развития входит в левое предсердие [205, 749].
Эта аномалия может также сочетаться с транспозицией магистральных сосудов и обеспечивать сообщение между малым и большим кругами кровообращения.
Рис. 49. Схематическое изображение левопредсердио-карди- нал^иой вены в случае атре- зни митрального клапана, дефекта межжелудочковой перегородки и закрытого овального окна. Левопредсердно-кар- дннальная вена является коллатеральной веной, связывающей левую верхнюю легочную вену с левой безымянной ве
ной.