ЧАСТОТА СЛУЧАЕВ, РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ПО ПОЛУ И ВОЗРАСТУ ПРИ ЕСТЕСТВЕННОЙ СМЕРТИ;
ЧАСТОТА МОРФОЛОГИЧЕСКИХ ТИПОВ СОПУТСТВУЮЩИЕ СЕРДЕЧНЫЕ И ВНЕСЕРДЕЧНЫЕ АНОМАЛИИ
Поскольку в настоящее время не представляется возможным точно определить частоту случаев отдельных видов пороков развития сердца среди населения в целом [250], мы можем только основываться на относительных цифрах, полученных на выборочном материале. В принципе применявшиеся методы сводились либо к единовременным («поперечным») исследованиям клинического материала и к небольшому числу наблюдений за течением болезни у выборочного контингента больных в определенном районе [110, 439], либо к изучению обобщенного патологоанатомического материала.
Достоверность данных о частоте случаев зависит в основном от точности диагноза и полноты учета всех больных с пороками сердца. Секционный материал обеспечивает правильность диагноза, что не всегда возможно при клиническом исследовании. Но так как каждое вскрытие является индивидуальным случаем, нельзя на основании его вынести заключение о положении с этим видом патологии среди населения в целом.
Материал, представленный в настоящей работе, является обобщением данных о пороках развития сердца, полученных только в одном институте за 25 лет. Материал этот имеет менее выборочный характер, чем большинство данных, приводимых в литературе. Тот факт, что посмертная статистика дает более ясную картину, объясняется также тем, что данные, получаемые в детских отделениях и кардиологических центрах, основываются на случаях выживания при благоприятном прогнозе, в то время как в числе новорожденных, умирающих в акушерских отделениях, естественно, имеет место большее число случаев серьезных пороков развития [276].
Наши данные основаны на оценке 1000 случаев врожденных пороков развития сердца по материалам вскрытий, произведенных в патологоанатомическом институте при университете в Вене за период с 1950 г. по 1974 г. В общее число (50 623) аутопсий, произведенных за этот период, включены пациенты всех возрастных групп, хотя при определении абсолютной час
тоты случаев следует принимать во внимание большое число вскрытий детей (18% от общего числа).
Представленный в настоящей работе материал исследований характеризуется единообразием интерпретации различных типов пороков развития, так как все вскрытия были выполнены или по крайней мере квалифицированно оценены либо автором, либо его наставником по кардиопатологии — профессором, доктором медицины L. Kucsko.
Из общего числа 50 263 последовательных вскрытий, произведенных в\ период с 1950 до конца 1974 г., врожденные пороки развития сердца и крупных сосудов составили 1000 случаев, что соответствует 1,9% абсолютной частоты.
Сравнивая эти цифры с данными других авторов, можно сразу же обнаружить, что клинические исследования обычно указывают на значительно меньшую частоту этих патологий, например, по данным Gardiner и Keith (1951)—0,21%, Thor- darson (1947)—0,27%, Renwick, Miller и Paterson (1964) —

0. 42%, Carlgren (1969)—0,77%, Mitchell, Korones и Berendes (1971)—0,81%. Это становится понятным, если учесть трудности диагноза патологий у новорожденных и высокую смертность в течение первых лет жизни и если основываться на данных обследований школьников. Но сравнение с другими сериями данных, основанных на результатах вскрытий, также обнаруживает значительные колебания и различия (табл. 3).

Таблица 3. Статистическая частота пороков сердца, включая все возрасты

Автор	Место	Год	Число вскрытий	Число случаев	%
Hackensellner	Веиа	1959	25 467	116	0,45
Flegenlleimer	Веиа	1956	50 303	245	0,5
Mori	Лейпциг	1965	20 894	107	0,51
Hoffheinz et al.	Г амбург	1964	62 393	488	0,78
Fontana, Edwards	Рочестер	1962	22 361	256	1,2
Tilch	Берлин	1968	19 622	317	1,6
Bankl	Веиа	1970	41484	729	1,7
Muir	Сингапур	1960	19 415	360	1,9
Zschoch	Лейпциг	1959	34 306	660	1,92
Kerl	Грац	1969	23 809	530	2,23
Csontai, Jellinek	Будапешт	1959	5000	127	2,54
Qoerttler	Киль	1963	4499	187	4,15

На основании приведенных в табл. 3 данных можно было бы ожидать, что приблизительно одинаковый секционный материал выявит средний показатель частоты случаев врожденных пороков сердца в пределах 1—2%. Значительные различия в данных о частоте случаев, возможно, объясняются либо различием в отборе пациентов в педиатрическом и кардиологическом
центрах, где происходит обследование, различием в объеме производимых хирургических операций па сердце, либо отсутствием единообразия и последовательности в отборе секционного материала в отдельных странах.
Хорошо известно, что клинические и патологоанатомические исследования врожденных пороков сердца и крупных сосудов указывают на более высокий процент их среди лиц мужского пола. В своих исследованиях мы также обнаружили это явление: пороки развития сердца были установлены у 566 лиц мужского пола и 434 лиц женского пола, что составляет 57 и 43% соответственно. Однако из этого соотношения еще нельзя заключить об абсолютном преобладании пороков развития сердца среди мужчин вследствие того, что статистика, основанная на секционном материале, недостаточно достоверна, так как большее число вскрытий и более высокая смертность приходятся на младенцев мужского пола [793]. [Более подробный обзор биологических и социологических факторов, относящихся к этому вопросу см. Fontana, Edwards (1962)].
Общее распределение по возрасту, по данным наших патологоанатомических исследований 1000 случаев, показывает, что 67% больных умерли в течение 1-го года жизни, причем наибольшее число случаев смерти пришлось на детей в возрасте первых 6 мес жизни. Однако, кроме случаев естественной смерти, в это число включены также больные, перенесшие операцию по поводу порока сердца. Поэтому, чтобы определить естественную продолжительность жизни, мы исключили все случаи, касающиеся оперированных больных и мертворожденных. Из числа больных с сердечными дефектами, подвергшихся консервативному лечению или нелеченых, 79% умерли в течение 1-го года жизни и 92% —в течение первых двух десятилетий.
При классификации врожденных пороков сердца мы не пользовались тератогенной системой, основанной на их соответствующих периодах развития, но предпочли морфологическое типирование, которое может также оказаться полезным в сердечной хирургии. Известно, что основная трудность эмбриоге- нетической классификации состоит в том, что в отдельных случаях множественных врожденных пороков классификация в соответствии с «главными пороками» или с первично развившимся дефектом предполагает недоказанные взаимоотношения. В случаях сложных аномалий ведущее положение в схеме нашей анатомической классификации занимали пороки, наиболее тяжелые морфологически и функционально.
Частота отдельных морфологических типов врожденных пороков сердца отражена в табл. 4.
Часто значительные различия в определении частоты случаев отдельных пороков развития сердца обусловлены размером и отбором всего материала и прежде всего различными концепциями оценки и классификации комплексов пороков, особенно
Т а б л и ц а 4. Частота и распределение по полу на 1000 случаев пороков
развития сердца

Внд порока	Число случаев	%	Соотношение М:Ж
Тетрада и пеитада Фалло	157	16,7	88:79
Полная транспозиция магистральных	157	15,7	103:54
сосудов
Дефект межжелудочковой перего	113	11,3	61:52
родки
Коарктация аорты	84	8,4	52:32
Синдром гипоплазии левых отделов	84	8,4	46:38
сердца
Открытый общий атриовентрикуляр	61	6,1	33:28
ный капал
Синдром гипоплазии правых отделов	52	5,2	31:21
сердца
Дефект овальной ямки (ДМПП-11)	37	3,7	15:22
Стеноз легочной артерии	37	3,7	19:18
Фиброэластоз эндокарда	31	3,1	1Й: 13
Открытый артериальный проток	30	3,0	14:16
Отхождение обоих крупных сосудов	27	2,7	20:7
от правого желудочка
Аномальный дренаж легочных вей	24	2,4	8:16
Стеноз аорты	22	2,2	10:12
Общий (единый) желудочек	15	1,5	10:5
Первичный дефект межпредсердной	11	1,1	6:5
перегородки (ДМПП-1)
Артериальный ствол	11	1 1	8:3
Корригированная транспозиция маги	10	1,0	7:3
стральных сосудов
Аномалия Эбштейиа	7	0,7	3:4
Врожденная аневризма синуса
Вальс альвы	3	0,3	2:1
Дефекты системы дуги аорты	2	0,2	1:1
Эктопия сердца	2	0,2	0:2
Врожденные аномалии крупных арте	1	0,1	1:0
рий
Общее предсердие	1	0,1	0:1
Коммуникация левый желудочек	1	0,1	0:1
правое предсердие

при разделении на основной и сопутствующий диагнозы, необходимые для классификации комбинированных пороков.
При ‘дальнейшей статистической оценке (табл. 5) мы получили абсолютную частоту случаев отдельных типов пороков развития сердца, разложив сложные комплексы на их отдельные компоненты и затем определив их абсолютную частоту. В результате данные таблицы отражают совершенно иную последовательность, указывая на ту частоту, которая должна приниматься во внимание для определенного вида порока. Неудивительно, что ведущее положение занимают незаращенный артериальный проток и дефект овальной ямки, потому что именно эти сохранившиеся отверстия между путями кровотока у плода
часто имеют решающее значение для жизнеспособности больного с сердечными поражениями. Конечно, следует принимать во внимание, что эти две коммуникации закрываются только спустя некоторое время после рождения и поэтому в принципе не могут рассматриваться как пороки. Этого источника ошибок можно избежать, если рассматривать их как частичный симптом сложного комплекса только в том возрасте, когда их закрытие должно уже было бы иметь место.
В обычном секционном материале пороков сердца преобладающими являются комбинированные пороки сердца, а именно: сложные комплексы пороков сердца составили 64% всего на-
Таблица 5. Частота случаев каждого вида порока сердца по данным всего секционного материала

Вид порока сердца	Число случаев
Открытый артериальный проток	503
Дефект овальной ямки (ДМПП-П)	264
Дефект межжелудочковой перегородки	246
Полная транспозиция магистральных сосудов	171
Тетрада и пеитада Фалло	167
Коарктация аорты	159
Синдром гипоплазии левых отделов сердца	118
Синдром гипоплазии правых отделов сердца	80
Добавочная левая верхняя полая вена	68
Открытый общий атриовентрикулярный канал	61
Стеноз легочной артерии	57
Пороки системы дуги аорты	51
Фиброэластоз эндокарда	49
Аномальный дреиаж легочных вен	39
Стеноз аорты	30
Отхождение обеих крупных сосудов от правого	27
желудочка
Единый (общий) желудочек	18
Первичный дефект межпредсердиой перегородки	15
(ДМПП-1)
Врожденные аномалии коронарных артерий	13
Артериальный ствол	11
Корригированная транспозиция магистральных	10
сосудов
Аномалия Эбштейиа	8
Агеиезия артериального протока	4
Врожденная недостаточность митрального кла	3
пана
Общее предсердие	3
Врожденная аневризма синуса Вальсальвы	3
Врожденный стеноз митрального клапана	2
Эктопия сердца	2
Коммуникация левый желудочек — правое пред	1
сердие
Дефект нижней полой вены	1
Дефект венозного синуса	1
Юкстапозиция предсердных ушек	1

шего материала. Такой высокий процент имеет чрезвычайно важное значение, особенно для клинического исследования и предоперационного диагноза, так как означает, что почти у 2/з больных с дефектами сердца имеется несколько пороков. К, типам пороков с дополнительными аномалиями, составляющими частоту случаев выше среднего, относятся; полная корригированная транспозиция, единый (общий) желудочек, а также аномалия Эбштейна, которым во всех случаях сопутствуют другие пороки сердца. Дополнительные сердечные аномалии были обнаружены более чем в половине случаев открытого общего атриовентрикулярного канала, отхождения обеих крупных артерий от правого желудочка, аномального дренажа легочных вен и стеноза легочной артерии. Они наблюдались более чем у 7з больных с тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, первичным межпредсердным дефектом и общим артериальным стволом.
Частота пороков внесердечных органов в сочетании с врожденными дефектами сердца составляет 23% нашего материала. Наибольшая частота внесердечных пороков была обнаружена в случаях открытого общего атриовентрикулярного канала и дефекта межжелудочковой перегородки. Наиболее часто отмечались нарушения развития скелетной системы, мочеполового тракта, кишечного тракта и центральной нервной системы.