Почти в 40% случаев наблюдаются сопутствующие аномалии сердца.
Почти у 25% больных с тетрадой Фалло отмечается правосторонняя дуга аорты. В этих случаях левая подключичная артерия, как правило, возникает в правой половине грудной клетки и обычно проходит в заднепищеводном направлении. В некоторых случаях при правосторонней дуге аорты может быть обнаружена полная или неполная двойная дуга [204, 295].
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПГ1-П), или открытое овальное окно, встречается приблизительно в 15% случаев. При наличии его весь комплекс называют пентадой Фалло.
Другими сопутствующими аномалиями обычно являются открытый артериальный проток и левая верхняя полая вена.
К более редким сопутствующим аномалиям относятся [515, 621] открытый общий атриовентрикулярный канал, аномалии митрального и (или) трехстворчатого клапана, дефект мышечной части межжелудочковой перегородки, частичный аномальный дренаж легочных вен, анастомоз между легочной и подключичной артериями («спонтанный Блэлок»), трехпредсердное сердце, сужение выходного отдела левого желудочка [736],- поражения клапанов аорты [267], гипоплазия левых отделов сердца.
-В йемногих случаях обнаруживалось одностороннее отсут- ¦отвие легочной артерии [495], в большинстве случаев — левой легочной артерии [495, 754]. Компенсаторное кровообращение лййо№ легкого осуществляется бронхиальными артериями и другими коллатеральными сосудами. Сопутствующие внесердечные аномалии наблюдались в 10—20% случаев [36]. Характерных сочетаний с другими органическими пороками не отмечалось.
" 1
Гемодинамика
Гемодинамические показатели при тетраде Фалло широко различны и могут быть разделены на несколько форм [254].
Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой широкое межжелудочковое сообщение, которое оказывает малое сопротивление току крови через перегородку. Поэтому величина сброса и направление кровотока зависят от величины сопротивления в легочной артерии, сравнительно с сопротивлением сосудов большого круга кровообращения. Если стеноз легочной артерии незначителен, то устанавливается сброс слева направо—предцианотическая или ацианотическая форма (кли- инчески это соответствует бледной тетраде).
Если стеноз легочной артерии выражен, устанавливается сброс справа налево — цианотическая форма.
Переход от ацианотического к цианотическому состоянию происходит через раннюю цианотическую (переходную) стадию.
Однако не все больные проходят все эти стадии при естественном течении болезни. Некоторые новорожденные с выраж.ен- ным стенозом легочной артерии появляются на свет уже с цианозом, тогда как, с другой стороны, в некоторых исключительных случаях бледные формы тетрады Фалло встречаются у взрослых больных.