предыдущая
к содержанию

ИДИОПАТИЧЕСКОЕ РАСШИРЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ


Deshmukh, Guvenc, Bentivoglio, Goldberg (1960); Eroment, Dalloz, Age, Cahen, Schlienger (1963); Gasul, Arcilla, Lev (1966).
Первое описание принадлежит H. Wessler n L. Jaches (1923).
Идиопатическое расширение легочной артерии характеризуется врожденным расширением легочного ствола и иногда его основных ветвей при отсутствии сочетания с анатомическим или функциональным нарушением, как причинного фактора.
Эту аномалию следует отличать от расширения легочной, артерии, .наблюдающейся при сердечных дефектах с реакцией Эйзенменгера (см. с. 109), стенозе митрального клапана или первичной .легочной гипертензии. Не следует также смешивать ее с расширением аорты и легочной артерии при .синдроме Мар*' фана. Поэтому диагноз «диопатического расширения легочной артерии может быть поставлен только после исключения всех других возможных причин, которые .могли бы вызвать увеличение и расширение легочной артерии.
Аномалия эта очень редкая: 0,6% (от общего числа 1943 больных (с врожденными пороками сердца) [254].
Основной патологической характеристикой является выраженное расширение легочного ствола с вовлечением главных легочных артерий или без него. Восходящая аорта может быть нормального размера или может выглядеть несколько гипоплас- тичной. Сердечные камеры, особенно правый желудочек и легочный клапан, нормальны.
Расширение легочной артерии может быть связано с дефектом развития эластической ткани легочной артерии [354] и 'неравномерным делением общего артериального ствола.
Нарушения гемодинамики не наблюдаются. Иногда дефект осложняется недостаточностью клапанов .легочной артерии [81, 249] или относительным легочным стенозом {127].
Изолированное идиопэтическое расширение легочной артерии не является опасным состоянием и совместимо1 с нормальной продолжительностью жизни. 
предыдущая
к содержанию

Источник: БАНКЛ Г, «Врожденные пороки сердца и крупных сосудов» 1980

А так же в разделе «ИДИОПАТИЧЕСКОЕ РАСШИРЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ »