ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФЕКТ ПЕРИКАРДА


Sunderland, Wright Smith (1944); Ellis, Leeds, Himmelstein (1959); Nasser, Feigelbaum, Helmen (1966).
Тотальные или частичные дефекты перикарда со связью или без связи с плевральной или перитонеальной полостями.
Первое описание принадлежит М. R. Columbus (1559) [227].
Дефекты перикарда встречаются редко. В литературе имеется описание немногим более 100 .случаев [325, 618].
Очевидное преобладание среди лиц мужского пола, соотношение приблизительно 3:1.
Эмбриология
Широко признается, что врожденные дефекты перикарда возникают вследствие незаращенного плеврально-перикардиального отверстия [221], но плеврально-перикардиальная мембрана является только одним составным элементом перикардиального мешка и .поэтому три полных дефектах .перикарда должны отсутствовать также переднемедиальный и диафрагмальный компоненты.
Патологическая анатомия
Большинство дефектов перикарда находится на левой стороне. Если .перикард полностью отсутствует, сердце и левое легкое лежат в одной и той же серозной полости. Такое состояние может сочетаться с аномалиями сердца, леших, плевральной полости, брюшины или почек. Расширение сердца имеет место почти IB половине случаев. Сердце может быть смещено влево и аномально подвижно в зависимости от размера дефекта.
Можно выделить три основных типа дефектов [221]:
  1. Дефект только перикарда (прилежащая плевра сформирована нормально).
  2. Дефект перикарда и прилежащей плевры:

а)              частичные дефекты (типа отверстия);
б)              полные дефекты (общая перикардиальная и плевральная полость) — правосторонние, левосторонние или двусторонние.
  1. Дефекты перикарда и диафрагмы (связь перикардиальной и перитонеальной полостей).

К дефектам перикарда могут относиться .неполное сращение грудины и эктопия сердца (см. с. 60), дивертикул вентрикулярной части сердца, доходящий до пупка (см. с. 2б7).
Хотя, как правило, симптомы, указывающие на дефект перикарда, отсутствуют, в редких случаях часть сердца или все сердце может подвергнуться грыжеподобному выпячиванию или ущемлению [194].

Источник: БАНКЛ Г, «Врожденные пороки сердца и крупных сосудов» 1980

А так же в разделе «ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФЕКТ ПЕРИКАРДА »