Smith, Du Shane, Edwards (1959); Miller, Lev, Paul (1962).
Первое описание принадлежит J. D. Cramp ton (1830).
Недостаточность клапанов легочной артерии, обусловленная врожденной структурной особенностью, наблюдается очень редко и составляет 0,2% случаев (изолированная врожденная недостаточность легочного клапана по наблюдениям над 1943 больными с врожденными пороками сердца) [254,].
Заболевание несколько чаще поражает мужчин. Довольно обычна функциональная неполноценность клапана, вызванная расширением легочного кольца, как вторичное явление вследствие длительной тяжелой легочной гипертензии.
Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии происходит вследствие их дефектного развития.
Врожденное отсутствие клапана легочной артерии
Отсутствуют створки легочного клапана и вместо них имеется кольцо из узловатой студенистой ткани, представляющей собой рудиментарную клапанную ткань. Легочное кольцо может быть или расширено или сужено и гипоплазировано.
Аномалия бывает изолированной чрезвычайно редко. Обычно этот порок развития связан со стенозом инфундибулярного отдела правого желудочка и с дефектом межжелудочковой перегородки, а внутреннее строение сердца напоминает тетраду Фалло [473]. Иногда этот порок сопровождается открытым артериальным протоком, отхождением обоих сосудов из правого желудочка, открытым общим атриовентрикулярным каналом и синдромом Марфана [550].
Гипоплазия клапана легочной артерии
Одна или более створок могут быть дефектными: аномально укороченные створки иногда прилегают друг к другу, делая комиссуры малоразличимыми [660]. Все три створки могут быть рудиментарными [165] или же одна створка может отсутствовать, а две другие быть рудиментарными [747].
Клапан может быть двустворчатым [237] или четырехстворчатым, хотя, как правило, такие створки являются полноценными.
В типичном случае сердце очень увеличено из-за расширенного правого желудочка. Ствол легочной артерии и его главные ветви равномерно расширены.
Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии приводит к объемной перегрузке правого желудочка [254]. Ствол легочной артерии и его ветви пропускают больший объем крови, чем аорта, и этим объясняется значительное расширение магистральных легочных артерий. Если аномалия сопровождается сбросом крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки, то уже в раннем периоде жизни наблюдается перегрузка правого желудочка и смерть наступает от сердечной недостаточности с застойными явлениями.
Легкая степень недостаточности клапанов легочной артерии совместима с нормальной жизнью [254]. При отсутствии клапана легочной артерии прогноз плохой. Сердечная недостаточность может развиться в грудном возрасте или в очень раннем детстве.