R. Van Praagh, S. Van Praagh, Vlad, Keith (1964), Campbell, Deuchar (1965, 1966); Elliot, Jue, Amplatz (1966); Lev, Liberth- son, Eckner, Arcilla (1968); Squarcia, Ritter, Kincaid (1973).
Под термином «мальпозиция сердца» подразумевают аномалии положения и локализации сердца в целом или его отдельных частей, относительно положения сердца в грудной клетке, а также относительно положения других внутренних органов.
Первое описание принадлежит Н. Fabricius (1906) [449].
Основной проблемой при врожденных аномалиях положения сердца является локализация камер, т. е. точный диагноз относительного местоположения морфологически правого и левого предсердий и морфологически правого и левого желудочков. Очень важно установить не только положение камер сердца (лево- и правостороннее), но также их функциональное (артериальное и венозное) и морфологическое состояние в том, что касается их анатомической идентичности. Мы считаем необходимым привести здесь те анатомические характеристики каждой
камеры, которые являются относительно постоянными, даже при наличии сердечных пороков [771].
«Морфологически правое предсердие» характеризуется:

1. краем овальной ямки;
2. отверстием коронарного синуса;
3. устьем нижней полой вены (этот критерий нижней полой вены, непрерывности правого предсердия неприменим в случаях аномальной нижней полой вены, переходящей в непарную вену);
4. несколькими небольшими отверстиями для входа тебе- зиевых вен непосредственно над краем овальной ямки;
5. ушком предсердия, которое имеет широкий вход в предсердие; слепой конец ушка широкий, с несколькими слабо выраженными дольками.

«Морфологически левое предсердие» характеризуется:

1. прикреплением «первичной перегородки» к «вторичной перегородке» при помощи разного количества фиброзных пучков у его краниального края на межпредсердной стенке против овальной ямки;
2. это предсердие имеет более сглаженную париетальную выстилку стенки, чем правое предсердие;
3. ушко предсердия имеет узкий вход из предсердной полости; структура его нежная, со многими ясно выраженными дольками и заостренным концом.

Инверсия предсердия может быть поэтому определена как тот случай, когда леворасположенное предсердие имеет характеристики морфологически правого предсердия и праворасположенное предсердие — характеристики морфологически левого предсердия. Положение предсердий не зависит от положения желудочков или крупных артерий, но почти всегда связано с положением внутренних органов.

1. Висцерально-предсердное соответствие является обычным. В этих случаях предсердия и кишечник всегда расположены на одной и той же стороне, т. е. имеется или situs solitus предсердий и кишечника, или situs inversus, с инверсией предсердий, печени и желудка, которые будут на левой стороне, а селезенка — на правой.
2. Висцерально-предсердное несоответствие встречается чрезвычайно редко [129, 317]. Эта редкая форма висцеральной ге- теротаксии характеризуется несоответствием положенйя грудных и брюшных органов, положение которых относительно др' друга является полным зеркальным отображением. Положр предсердий не соответствует положению органов брюшно/ лости.

Вследствие локализации венозного предсердия и нижш лой вены на противоположных сторонах и в среднесагитта. плоскости, вена пересекает среднюю линию для связи с \ сердием и поддержания нормального венозного дренажа 6i шого круга кровообращения. При этом синдроме висцералы.
предсердного несоответствия сердце будет нормальным, или же будут иметь место относительно незначительные пороки сердца; положение селезенки, возможно, также будет нормальным.

3. Висцерально-предсердное положение неопределенно или цеустановлено. Этот случай является наиболее обычным вариантом частичной висцеральной гетеротаксии. Местоположение органов брюшной и грудной полостей обычно непредсказуемо и анатомическое положение предсердий неопределенно. Часто наблюдается тенденция к симметричному расположению висцеральных и сердечных структур. При этом синдроме обычны тяжелые сердечно-сосудистые пороки, часто сопровождаемые аномалиями селезенки, такими, как аспления или полиспления. Вообще говоря, аномалии селезенки могут обусловить неопределенность местоположения как висцеральных органов, так и предсердий.

«Морфологически правый желудочек» характеризуется:

1. небольшим количеством грубых трабекул с тонким плотным слоем миокарда, т. е. трабекулы разделены глубокими желобками, простирающимися почти до эпикарда;
2. наличием наджелудочкового гребня и септо-маргинальной трабекулой с одной или более перегородочными сосочковыми мышцами;
3. хорошо выраженным мышечным выходным трактом (ин- фундибуломом).
4. трехстворчатым атриовентрикулярным клапаном (нормальный правый атриовентрикулярный клапан нередко имеет только две створки).

«Морфологически левый желудочек» характеризуется:

1. многочисленными тонкими трабекулами с толстым плотным слоем миокарда и сглаженной поверхностью перегородки. Трабекулы разделены мелкими желобками, не вдающимися глубоко в миокард;
2. отсутствием наджелудочкового гребня и сосочковых мышц перегородки;
3. двустворчатым митральным клапаном.

Инверсия желудочков имеет место, если правосторонний желудочек имеет характеристики морфологически левого желудочка, а левосторонний желудочек — характеристики морфологически правого желудочка.
Под инверсией крупных артерий подразумевается обратное
‘’еральное положение крупных сосудов без транспозиции. Так,
га лежит сзади и влево от легочной артерии.

1. ДЕКСТРОКАРДИЯ

Декстрокардия в самом широком смысле слова означает,
чэ сердце лежит преимущественно в правой половине грудной ^летки
Сердце, лежащее в левой стороне грудной клетки, обозначается термином «левокардия»; сердце, лежащее в центре грудной клетки, — термином «мезокардия».
Аномалия положения может быть результатом внутренних дефектов развития сердечной петли, или может быть вызвана смещением сердца в правую половину грудной клетки вследствие внесердечных поражений легких, диафрагмы или грудной клетки.
Врожденная декстрокардия, или декстрокардия, в узком смысле слова относится к тем случаям, когда аномалия положения сердца вызвана внутренним неправильным развитием и направлением верхушки сердца вправо.
Декстропозиция сердца означает, что нормально развитое сердце переместилось вправо под влиянием внесердечных факторов (агенезия или гипоплазия правого легкого, обширная левосторонняя диафрагмальная грыжа, врожденные деформации грудной клетки с сужением левой половины грудной клетки, плевральный выпот, пневмоторакс и пр.). Этот термин обычно рассматривается как синоним «вторичной декстрокардии» и «внешней декстрокардии».
Частота и распределение по полу
Частота: от 0,012 до 0,029% (невыборочые данные по новорожденным и общему населению более старшего возраста) [732]; 2,4% (из 1943 случаев врожденных пороков сердца) [254].
Частота случаев среди лиц обоего пола приблизительно одинакова.
Патологическая анатомия [732, 743]
Основные типы декстрокардии могут быть следующими:

1. Декстрокардия с situs solitus и нормальным взаимоотношением крупных артерий. Обычны сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии; такого рода декстрокардия нередко составляет только часть множественных врожденных аномалий.

Синонимы: изолированная декстрокардия, осевая декстрокардия, декстроверзия, врожденная декстропозиция.

2. Декстрокардия с situs solitus и J1-транспозицией. Это наиболее обычный тип декстрокардии с наибольшей частотой сопутствующих аномалий сердца.

Синонимы: смешанная декстрокардия.

3. Декстрокардия с situs solitus и Д-транспозицией.
4. Декстрокардия с situs inversus и инвертированными магистральными артериями с нормальным взаимоотношением. Situs inversus totalis встречается в пределах от Vsooo до '/ю ооо (от

0. 01 до 0,02%).

Около 90—95% больных, кроме аномалии положения, имеют в остальном нормальное сердце.
Синонимы: situs inversus totalis, декстрокардия зеркального типа.
Синдром Картагенера [355, 700]: 1) situs inversus (обычно тотальный); 2) бронхоэктазия; 3) хронический синусит (порок развития придаточных полостей носа). Этот синдром наблюдается приблизительно у '/б взрослых больных с situs inversus totalis.

5. Декстрокардия с situs inversus и JI-транспозицией.
6. Декстрокардия с situs inversus и Д-транспозицией.
7. Декстрокардия с неопределенным висцерально-предсердным положением, аспленией и Л-транспозицией.
8. Декстрокардия с неопределенным висцерально-предсердным положением, аспленией и Д-транспозицией.

Продолжительность жизни и причины смерти
Прогноз зависит главным образом от характера и тяжести сопутствующих внутрисердечных аномалий. Обычно эти сопутствующие аномалии очень тяжелые и служат причиной смерти
в младенчестве и раннем детстве.

2. ЛЕВОКАРДИЯ [407, 413]

Термин «левокардия» относится к нормально расположенному сердцу с инверсией брюшных органов: левокардия с situs inversus. Этому смещению сердца обычно сопутствуют сложные внутрисердечные аномалии сердца.
Частота и распределение по полу
Частота: 0,8% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254].
Одинаково часто поражает мужчин и женщин.
Патологическая анатомия
Левокардия с situs inversus может быть классифицирована следующим образом [105, 513]:

1. Левокардия без инверсии камер сердца

Морфологически правое предсердие и правый желудочек расположены в правой стороне сердца.

2. Левокардия с инверсией камер сердца

1. С инверсией предсердий: морфологически правое предсердие расположено на левой стороне, а морфологически левое — на правой. Желудочки морфологически остаются в их нормальном положении.
   

Синонимы: смешанная левокардия с инверсией предсердия.

2. С инверсией предсердий и желудочков.

В некоторых случаях обратное положение брюшных органов может быть частичным, с тенденцией к висцеральной симметрии; в таких случаях обычно наблюдаются аномалии селезенки [413, 691].
Сопутствующие сердечные и енесердечные аномалии
За исключением немногих известных из литературы случаев функционально нормального сердца, отмечаются, как правило, множественные и сложные внутрисердечные аномалии независимо от того, есть или нет инверсии камер. К наиболее частым аномалиям относятся: единый желудочек, открытый общий атриовентрикулярный канал, транспозиция крупных артерий, аномальный дренаж системных и легочных вен и стеноз легочной артерии.
Имеются также сообщения о скелетных аномалиях, затрагивающих позвоночник, и аномалиях мочеполовой системы.
Продолжительность жизни и причины смерти
Прогноз очень неблагоприятный вследствие сопутствующих внутрисердечных аномалий.
Приблизительно 7з больных погибает в течение 1-го месяца жизни, '/з — к концу 6-го месяца и только больных выживает в течение 1-го года жизни; только 6% живут более 5 лет.