Niwayama (1960); Wagenvoort, Heath, Edwards (1964); Lucas, Smith (1968); Van Praagh, Corsini (1969).
Левое предсердие подразделяется фиброзно-мышечной диафрагмой на дорсокраниальнgt;ю и вентрокаудальную камеры. Дорсальная камера принимает легочные вены, вентральная камера дает начало левому предсердному ушку и ведет к митральному отверстию. Сообщение между дорсальной и вентральной камерами может быть большим или маленьким или отсутствовать в зависимости от размера отверстия (или отверстий) в разделяющей диафрагме.
(Первое описание принадлежит G. Andral (1829); W. S. Church (1868).
Частота и распределение по полу
Данные о частоте варьируют от 0,1 [344] до 0,4% [361]. Распределение по полу показывает незначительное преобладание для лиц мужского пола и составляет соотношение 1,5:1.
!
¦, Общая легочцаи вена не входит нормально в левое предсердие, потому что легочная вена оказывается захваченной'.^относительно большой массой ткани рога правого синуса. Вена, проходит .ниже последнего уже на ранней стадии развития. Лево- предсердное устье общей легочной вены оказывается как бы под «крышей» фиброзно-эластической ткани из рога правого синуса, тесно связанного с первичной перегородкой й тем самым препятствующего нормальному внедрению.
Эта «гипотеза захвата» [735] согласуется с тем фактом, что фиброзно-мышечная диафрагма всегда связана с первичной перегородкой.
Патологическая анатомия
1
Дорсокраниальная (дополнительная) камера предсердия может быть больше по размеру, чем вентрокаудальная камера и часто обнаруживает эндокардиальное утолщение. Более чем в 90% случаев она сообщается с дистальной левой камерой предсердия через центральное или эксцентрическое отверстие в аномальной внутрипредсердной диафрагме. От 5 до 10% случаев показывают отсутствие сообщения между дополнительной камерой и собственно левым .предсердием. В таких случаях имеется сообщение с правым предсердием непосредственно через дефект межпредсердной перегородки или косвенно, через аномальную легочную венозную связь.
Во всех случаях истинное левое предсердие сообщается с левым ушком, а овальная ямка лежит на его септальной стенке.

1. ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ КАМЕРА ПРЕДСЕРДИЯ ПРИНИМАЕТ ВСЕ ЛЕГОЧНЫЕ ВЕНЫ И СООБЩАЕТСЯ

С ЛЕВЫМ ПРЕДСЕРДИЕМ (РИС. 50.1)

1. Отсутствие других связей. Классическое трехкамерное сердце. Отверстие в диафрагме обычно маленькое — от нескольких миллиметров почти до 1 см в диаметре. В диафрагме может быть несколько маленьких дефектов.
2. Другие аномальные связи: а) непосредственно с правым предсердием через дефект между дополнительной предсердной камерой и правым предсердием; б) с правым предсердием косвенно, через аномальную легочную венозную связь.

2. ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ КАМЕРА ПРЕДСЕРДИЯ ПРИНИМАЕТ ВСЕ ЛЕГОЧНЫЕ ВЕНЫ И НЕ СООБЩАЕТСЯ

С ЛЕВЫМ ПРЕДСЕРДИЕМ (ИНТАКТНАЯ ДИАФРАГМА) (РИС. 50.2)

1. Аномальная связь непосредственно с правым предсердием. Дефект существует между дополнительной камерой пред-
   

Субтотальное
трехпредсердное
сердце
Рис. 50. Анатомические типы левого трехпредсердного сердца.
50.1—дополнительная предсердная камера, в которую впадают все легочные вены и которая сообщается с левым предсердием; 50.2 — дополнительная предсердная камера, в которую впадают все легочные вены и которая сообщается с правым предсердием; 50.3 — дополнительная предсердная камера, в которую впадает часть легочных вен и которая сообщается с левым предсердием; 50.4 — дополнительная предсердная камера, в которую впадает часть легочных вен и которая сообщается с правым предсердием.
сердия и правым предсердием; другой дефект, или открытое овальное окно, позволяют установить сообщение между правым предсердием и истинным левым предсердием.

2. При ТАДЛВ: легочная кровь, .входящая в дополнительную камеру предсердия, достигает правого предсердия через аномальную связывающую вену и затем поступает в левое предсердие через открытое овальное окно или через дефект межпредсердной перегородки. Это состояние обычно классифицируется как ТАДЛВ. В процессе развития эта аномалия служит звеном, связывающим трехка.мерное сердце с ТАДЛВ.

3. СУБТОТАЛЬНОЕ ТРЕХКАМЕРНОЕ СЕРДЦЕ

1. Дополнительная камера предсердия принимает часть легочных вен и связывается с левым предсердием (рис. 50.3);
   

а)              некоторые легочные вены связываются нормально; б) неко-' торые легочные вены аномально связаны с веной большого круга кровообращения.

2. Дополнительная камера предсердия принимает часть легочных вен и связывается с правым предсердием (рис. 50.4):

а)              легочные вены из одного легкого приносят кровь в маленькую дополнительную предсердную камеру, которая через сте- нотическое отверстие сообщается с правым предсердием; оставшиеся легочные вены соединяются нормально с левым предсердием; б) если оставшиеся легочные вены связаны аномально, это состояние классифицируется как ТЛДЛВ.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Помимо ЧАДЛВ и дефекта межпредсердной перегородки, наличие других внутрисердечных аномалий встречается очень редко. К аномалиям, о которых имеются сообщения в литературе, относятся: открытый артериальный проток, тетрада Фалло, коарктация аорты, атрезия трикуспидального клапана и транспозиция магистральных сосудов.
О частоте сопутствующих внесердечных аномалий данных нет.
Гемодинамика
Если нет альтернативного пути для легочной крови, стеноти- ческое отверстие во внутрипредсердной диафрагме приводит к повышению давления в дополнительной предсердной камере, которое передается в легочное капиллярное ложе: возникает легочная артериальная гипертензия.
У больных с субтотальным трехкамерным сердцем обструк- тивный феномен наблюдается только в одном легком. Второе неповрежденное легкое обычно может принимать увеличенный кровоток и, таким образом, легочное артериальное давление не повышается.
В тех случаях, когда кровь из дополнительной камеры предсердия поступает в правое предсердие, гемодин амичеекие характеристики соответствуют характеристикам при ТАДЛВ.
Продолжительность жизни и причины смерти
Прогноз зависит от размера коммуникации между дополнительной камерой и дистальным левым предсердием: 1) приблизительно в 35% случаев внутрипредсердное сообщение имеет менее 3 мм в диаметре; крайняя форма стеноза, почти равная атрезии; 2) в 35% случаев размер отверстия колеблется от 3 до 6 мм: тяжелый стеноз.
Больные обеих групп умирают в раннем детстве от сердечной недостаточности с явлениями застоя. В первой группе
смерть может наступить в течение первых 6 мес жизни, ,во второй— до 2-летнего возраста. В последней группе выходное отверстие в дополнительной камере превышает 7 мм, прогноз обычно такой же, что и для больных с умеренно тяжелым стенозом митрального клапана.