Campbell (1954); Hartmann. Goldring и Carlson (1965); Singleton, Leachman, Rosenberg f' 1964); Edwards, Carey, Neufeld, Lester (1965); McCue, Robertson, Lester, Mauck (1965); Emma- nouilides (1968).
Анатомическая классификация

1. Стеноз клапанов легочной артерии при интактной межжелудочковой перегородке.
   
2. Инфундибулярный стеноз легочной артерии при иитакт- ной межжелудочковой перегородке.
3. Пост к лапанный стеноз ствола легочной артерии и его ветвей.
4. Стеноз выходного отдела правого желудочка вследствие аномальных мышечных пучков.
5. Атрезия легочной артерии при интактной межжелудочковой перегородке.
6. Отсутствие 6-й дуги аорты.

1. СТЕНОЗ КЛАПАНОВ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТНОЙ

МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ
Стеноз на уровне клапана, хотя иногда наблюдается сужение различной степени в инфундибулярном отделе.
Синонимы: единичный (чистый) легочный стеноз; изолированный (неосложненный) легочный стеноз.
Первое описание принадлежит J. В. De Senac (1749); G. В. Morgagni (1761).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 6,8% (по данным наблюдений над 1943 больными с врожденными пороками сердца) [254].
Патологоанатомические данные: 2% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
Заболевание поражает мужчин и женщин приблизительно в одинаковой степени, возможно с незначительным преобладанием лиц мужского пола.
Эмбриология
Данные эмбриологии рассмотрены на с. 157, в разделе «Стеноз аортального клапана».
Патологическая анатомия (рис. 39)
Клапан легочной артерии обычно превращается в диафрагму, выпячивающуюся в ствол легочной артерии, с центрально расположенным отверстием различных размеров. Размер клапанного отверстия обычно значительно меньше, чем ширина собственного ствола легочной артерии.

Рис. 39.t Клапанный стеноз легочной артерии. Диафрагма с центрально расположенным отверстием выбухает в ствол легочной артерии.
Диафрагма имеет три расходящиеся радиально бороздки от стенки ствола легочной артерии, образуя, таким образом, три неполных синуса Вальсальвы.
В небольшом числе случаев клапан двустворчатый или трехстворчатый, с неравномерными утолщениями п частичным слиянием комиссур. Клапанное кольцо также может быть сужено.
Дисплазия клапана легочной артерии характеризуется полулунными створками, не примыкающими друг к другу. Препятствие возникает вследствие того, что створки чрезвычайно ригидны и неподвижны в результате значительного утолщения (скопление миксоматозной ткани). Другим препятствующим фактором является наличие подушкообразной фиброзной массы в синусе клапанов, которая препятствует латеральному движению створки во время систолы [376, 416].
Этому типу стеноза сопутствуют аномальные черты лица (гипертелоризм, низко посаженные уши), представляющие собой кардиофаециальный синдром [416].
Сердечные и внесердечные аномалии
Может иметь место открытый артериальный проток, а также правая дуга аорты, стеноз аортального клапана и коарктация аорты [222].
Легочный (клапанный) стеноз с межпредсердным сообщением называется триадой Фалло [346]. Межпредсердное сообщение обычно представлено открытым овальным окном, реже—• истинным дефектом межпредсердной перегородки. Межжелу- дочкопая перегородка сохраняется ннтактной.
В литературе имеется также описание относительно редкой формы стеноза клапана легочной артерии с сопутствующей гипоплазией различной степени правого желудочка и трехстворчатого клапана и с дефектом межпредсердной перегородки: синдром стеноза легочной артерии с гипоплазией правого желудочка [773].
Г емодинамика
О тяжести стеноза свидетельствует градиент между систолическим давлением в правом желудочке и легочной артерии дпетальнее от препятствия:
легкий стеноз: систолическое давление в правом желудочке повышено, но составляет не более 50% системного артериального давления;
умеренно тяжелый стеноз: систолическое давление в правом желудочке остается в пределах 50—75% системного артериального давления;
тяжелый стеноз: систолическое давление в правом желудочке составляет 75—120% системного артериального давления.
Продолжительность жизни и причины смерти [72, 718)
Прогноз изолированного стеноза легочной артерии в большей степени зависит от тяжести стеноза и в меньшей от места возникновения препятствия.
К осложнениям относятся сердечная недостаточность с застойными явлениями, инфекционный эндокардит и гипоксия.
Стеноз легочной артерии является динамическим процессом и ухудшение состояния больного может происходить вследствие: 1) усилившейся обструкции у клапанного отверстия вследствие фиброза или разрастания, 2) прогрессирующего инфун- дибулярного стеноза, или 3) фиброза миокарда.
Вообще приблизительно половина больных достигает зрелого возраста. В одном обзоре анатомически подтвержденных случаев (69 случаев) было показано, что средний возраст умерших составлял 26 лет [290]. Из литературы известны также случаи выживания до 70 лет и более.

2. ИНФУНДИБУЛЯРНЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТИОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ

Стеноз возникает на подклаианном уровне.
Синонимы: первичный инфундибулярный стеноз, стеноз легочного конуса.
Первое описание принадлежит J. Elliotson (1830).
Частота и распределение по полу
Частота случаев изолированного инфундибулярного стеноза легочной артерии колеблется от 2 до 10% всех случаев стено зирующих поражений выходного тракта правого желудочка [222].
Данных о различии распределения по полу не имеется.
Эмбриология
Данные эмбриологии см. в разделе «Тетрада Фалло» (см. (см. с. 63).
Патологическая анатомия
Имеется два анатомических типа этого порока:

1. фиброзно-мышечная полоса у места соединения полости правого желудочка и инфундибулума вызывает стеноз в проксимальной части инфундибулума и делит полость желудочка на две камеры;
2. инфундибулярный отдел имеет сморщенный вид, с толстой мышечной стенкой, формирующей суженный выход к правому желудочку; это сужение может быть длинным или коротким, непосредственно под клапаном легочной артерии, или ниже в выходном тракте.

Чрезвычайно редко встречающийся тип обструкции в выходном тракте легочной артерии образуется фиброзной тканью, которая прикреплена к сосочковой мышце, к трабекулам, или к трехстворчатому клапану и образует сферическую тканевую массу, или мешковидную структуру. Происхождение этой аномальной ткани неизвестно [144].
В редких случаях инфундибулярный легочный стеноз может вызываться гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (см. с. 164).
Дополнительные пороки, гемодинамика, продолжительность жизни и причины смерти обычно такие же, что и при стенозе клапана легочной артерии.

3. ПОСТКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ СТВОЛА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ И ЕГО ВЕТВЕЙ [519, 479]

Стеноз может быть единичным или множественным и может вовлекать главный ствол легочной артерии, его основные ветви или вторичные и более мелкие ветви как с одной, так и с обеих сторон.
Синонимы: надклапанный легочный стеноз, коарктация легочной артерии.
Первое описание принадлежит A. Maugars (1802).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 4,4% от общего числа всех больных с врожденными пороками сердца и в сочетании с другими сердечными аномалиями [254]; 1,4% как изолированный клапанный стеноз легочной артерии [254] (приблизительно в */з случаев легочная сосудистая аномалия стремится проявиться как изолированное повреждение).
Различия по полу не установлено.
Эмбриология
Точный патогенез неизвестен. По-видимому, многие факторы могут дать одинаковый результат, т. е. вызвать сужение просвета легочных артерий.
Так как легочная артерия и ее ветви развиваются из четырех различных сосудистых компонентов, теоретически возможны различные варианты калибров у места соединения.

1. Проксимальная часть ствола легочной артерии, непосредственно прилегающая к полулунным клапанам, берет начало нз луковицы сердца.
2. Остальная часть ствола возникает из общего артериального ствола.
3. Проксимальные сегменты правой и левой легочных артерий формируются из шестой жаберной дуги по обеим сторонам.
4. Периферические части легочных артериальных ветвей отходят от «постжаберного легочного сосудистого сплетения», которое тесно связано с растущими зачатками легких.

Тератогенное действие на компоненты развивающихся легочных артерий может приостановить их развитие, привести к атрезии, гипоплазии или стенозу, вовлекая различные уровни легочного артериального дерева.
Патологическая анатомия
Сужение артерий может проявляться в трех основных формах: местное сужение или сжатие; сегментарное, или удлиненное, сужение; диффузное сужение, или гипоплазия легочной артерии и ее ветвей.
Суженный сегмент сосуда состоит из фиброзного утолщения интимы с различной степени утолщением медии, отчего стенка становится очень толстой, часто с расширенным тонкостенным и веноподобным сегментом дистальнее от него [242, 521].
Анатомическая (и рентгенологическая) классификация [25, 256, 297, 659, 763]
Тип I: проксимальный стеноз, захватывающий ствол легочной артерии. Единичное сужение ограничено стволом легочной артерии и варьирует от мембранной диафрагмы до удлиненного стеноза. Обычно сужение не задевает проксимальной части ствола легочной артерии тотчас же диетальнее клапана.
Тип II: промежуточный стеноз, захватывающий дистальный конец ствола легочной артерии (бифуркация), сопровождается стенозом проксимальной части правой и левой легочных артериальных ветвей. Сужения варьируют от коротких локализованных до довольно длинных узких сегментов пораженных артерий.
Тип III: единичный стеноз ветвей, захватывающий правую и левую ветви легочной артерии. Сужения варьируют от локального препятствия до удлиненного стеноза.
Тип IV: множественные периферические стенозы, захватывающие малые ветви легочной артерии. Сужения множественны и вовлекают только сегментарные ветви легочной артерии. Сужения обычно возникают у места отхождения сегментарных артерий и сразу позади сужения обычно обнаруживается выраженное постстенотичеекое расширение. Такие постстенотичеекие аневризматические расширения маленьких эластических артерий могут, осложняться артериитами или даже легочными кровоизлияниями [622].
Тип V: комбинированный стеноз, захватывающий несколько сегментов легочной артерии (типы I-—III). Сужения множественные и вовлекают периферические сегментарные легочные артерии в дополнение к поражениям центральных правой и левой легочных артерий.
Приблизительно в 60—70% случаев артериальный легочный стеноз захватывает ствол легочной артерии, его бифуркацию, или его основные ветви. Множественные периферические стенозы имеют место в 20% случаев, а остальные случаи представляют собой сочетания центрального и периферического стеноза [436].
Гипертрофия правого желудочка может возникнуть, или может отсутствовать, в зависимости от степени препятствия легочному кровотоку.
Если имеется стеноз ствола легочной артерии или его бифуркации, то престенотическое расширение может отсутствовать или быть незначительным, если же стеноз появляется дисталь- нее, то возникает постоянно увеличивающееся поетстенотиче- ское расширение.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Приблизительно в 2/з случаев этому пороку сопутствуют другие сердечные дефекты [163]. Наиболее часты стеноз клапана
легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, неза- ращеиный артериальный проток и дефекты межпредсердиой перегородки [25, 173, 254J.
В литературе имеется также описание тетрады Фалло со стенозом легочных артерий [436]. Множественные периферические стенозы легочной артерии составляют часть (однако не обязательно) синдрома Вильямса — Бейрена (см. с. 167).
Проксимальный стеноз (тип I) может сочетаться с необычными чертами лица, характеризующимися деформацией черепа, плоской переносицей, выпяченной верхней губой и низко посаженными ушами [311, 587,]'.
'В литературе имеется также описание множественных периферических стенозов в сочетании с брахиотелефалангизмом, поражением слухового нерва, обширным патологическим обызвествлением хрящей и оссификацией [365].
Гемодинамика
Изменения в гемодинамике аналогичны тем, которые наблюдались при изолированном стенозе клапанов легочной артерии или инфундибулярном стенозе.
Если стеноз захватывает только одну легочную артерию или ее ветви, давление в правом желудочке сохраняется в нормальных пределах [254J.
Может иметь место прогрессирование степени стеноза, но неизвестно, является ли это результатом пролиферативных изменений в интиме или же усиление стеноза является только относительным и связано с нормальным усилением сердечного выброса с ростом организма.
При наличии других дефектов, вызывающих сброс крови слева направо, стеноз легочной артерии может рассматриваться как благоприятный (спонтанный). Стеноз уменьшает ток крови к легким и таким образом стремится предотвратить объемную перегрузку сердца.
Продолжительность жизни и причины смерти [lt;?/lt;?]
Естественное течение изолированного стеноза легочных артерий неизвестно. Прогноз, возможно, зависит от степени стеноза и более или менее аналогичен прогнозу при клапанном стенозе.

4. СТЕНОЗ ВЫХОДНОГО ОТДЕЛА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА ВСЛЕДСТВИЕ АНОМАЛИИ МЫШЦ [239, 312, 756]

Субинфундибулярная мышечная преграда в правом желудочке, вследствие которой желудочек делится на проксимальную камеру с высоким давлением и дистальную камеру с низким давлением.
Синонимы: субинфундибулярный легочный стеноз, двукамерный правый желудочек, двойной правый желудочек, трехжелудочковое сердце.
Первое описание дано Т. В. Peacock (1856); A. Keith (1909).
Этот дефект наблюдается очень редко. Достоверных данных о частоте случаев или распределении по полу не имеется.
Клиническое течение и прогноз при этом типе препятствия оттоку крови из правого желудочка неизвестны.
Эмбриология дефекта спорная [289, 428]: субинфундибулярный стеноз может быть вызван гиперплазией аномальной мышечной группы [428] или нормальной луковичной мышцы [289].
Патологическая анатомия [97, 222]
Аномальные мышцы создают препятствие для оттока крови из правого желудочка. Мышечные пучки составляют мышечную массу пирамидной формы, лежащую между межжелудочковой перегородкой, направленную к передней стенке правого желудочка и проходящую через полость этой камеры сердца. Обычным местом возникновения препятствия является дистальная (апикальная) часть приточного отдела, или синусная часть правого желудочка. Поэтому полость правого желудочка делится на проксимальную камеру, состоящую из проксимальной части синуса, и дистальную, состоящую из более апикальной части синуса и инфундибулума.
Ориентация этих мышечных пучков отличается от ориентации модераторной полосы. Последняя структура прикреплена к перегородке в апикальной трети межжелудочковой перегородки, в противоположность аномальным мышечным пучкам, которые имеют септальное прикрепление базально вблизи кольца трехстворчатого клапана. Модераторная полоса лежит в направлении к септальной стороне полости, вне главного тока крови и обычно не является обструктивным фактором. Аномальные мышечные пучки пересекают основной ток крови, идущий от трехстворчатого клапана к легочному клапану, и могут создавать препятствие.
Аномальные мышцы отличаются от стеноза выходного тракта при тетраде Фалло и изолированном инфундибулярном стенозе: гиперпластические мышцы инфундибулума выпячиваются из стенок в полость, но не пересекают полость правого желудочка от одной стенки до другой.
Субинфундибулярный стеноз легочной артерии обычно сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки и не встречается как изолированная аномалия.
Гемодинамика [222]
Кровь на пути от приточного к выходному отделу в правом желудочке должна пройти или над аномальными мышцами
между этими последними и трехстворчатым клапаном, или же пройти через узкий канал между мышцами и септальной стенкой.
При сокращении желудочка диаметр этих каналов заметно уменьшается и иногда просвет канала, прилегающего к перегородке, может быть полностью облитерирован. В связи с этим основное гемодинамическое изменение состоит в повышении давления в приточном отделе правого желудочка.

5. АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ПРИ ИНТАКТНОИ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКЕ [132, 550]

Изолированная атрезия легочной артерии характеризуется отсутствием сообщения между стволом легочной артерии и правым желудочком.
Первое описание принадлежит J. Hunter (1783), N. Chever (1846), Т. В. Peacock (1863).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,08—1% (всех случаев врожденных аномалий сердца, [251, 361].
Патологоанатомические данные: 3% (препараты сердца с врожденными пороками в больших патологоанатомических сериях) [391].
Преимущественного распределения по полу не установлено.
Эмбриология
Аномальное слияние прилегающих эндокардиальных валиков, являющихся зачатками полулунных клапанов.
Патологическая анатомия
Наиболее обычно слияние легочных створок вдоль краев, создающее мембрану с двумя или тремя валиками.
Иногда препятствие возникает вследствие инфундибулярной атрезии и реже вследствие атрезии легочной артерии.
При легочной атрезии с интактной межжелудочковой перегородкой жизнеспособность должна обеспечиваться по крайней мере двумя другими сопутствующими поражениями — наличием межпредсердной коммуникации и открытого артериального протока, или какого-либо иного сообщения между большим и малым кругами кровообращения.
Существует два основных типа [161, 213]:

1. правый желудочек толстостенный, с крошечным гипопла- стическим просветом (65—85% случаев). Физиологически характеризуется затруднением для выброса крови из правого предсердия в правый желудочек;
2. правый желудочек нормальной конфигурации и объема (15—35% случаев). Физиологически характеризуется выраженной регургитацией трехстворчатого клапана.

Размер кольца трехстворчатого клапана соответствует размеру кольца правого желудочка. Если он нормальный, то клапанное кольцо обычно тоже нормальное, если же правый желудочек гипоплазирован, то кольцо трехстворчатого клапана маленькое и может явиться препятствием для кровотока из желудочка. Такие комплексы обозначаются как «синдром гипоплазии правого сердца» (см. с. 145).
При гипопластическом типе синусоиды внутри миокарда иногда обеспечивают сообщение из полости правого желудочка непосредственно в коронарные артерии. Такое сообщение представляет собой персистирующие расширенные эмбриональные синусы, сохранившиеся в ответ на препятствие к выбросу крови из правого желудочка.
В литературе имеется сообщение о развитии полной обструкции оттоку крови из правого желудочка (приобретенная атрезия легочной артерии), как позднее осложнение после хирургически созданного артериального анастомоза между малым и большим кругами кровообращения (анастомозы Блэлока—Таус- сига или Поттса для цианотического врожденного порока сердца) [590].
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Вообще атрезия легочной артерии часто сопровождается тетрадой Фалло, общим (единым) желудочком и транспозицией магистральных сосудов (но при этих комплексах наблюдается дефект межжелудочковой перегородки).
Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, как правило, сочетается с открытым овальным окном или с дефектом межпредсердиой перегородки (ДМПП-
и); почти всегда имеется открытый артериальный проток.
Гемодинамика
Основное нарушение гемодинамики состоит в неспособности правого желудочка вытолкнуть свое содержимое в легкие. Кровь, которая вошла в правый желудочек, может покинуть камеру только через какой-нибудь другой выход, такой, как неполноценный трехстворчатый клапан.
Возврат венозной крови из больщого круга кровообращения в сердце происходит через межпредсердную коммуникацию к левой половине сердца и единственным путем поступления крови в легкие остается о+крытый артериальный проток или бронхиальное кровообращение. К сожалению, проток имеет очень маленький диаметр и тенденцию к функциональному уменьшению своего размера, чем, возможно, объясняется очень ранняя смерть большинства больных [254].
Продолжительность жизни и причины смерти
Прогноз очень неблагоприятный, смерть наступает в течение первого года жизни и приблизительно половина больных умирает в течение первого постнатального месяца.

6. ОТСУТСТВИЕ 6-Й ДУГИ АОРТЫ [336]

При этой форме легочной атрезии производные 6-й дуги аорты (легочный ствол и его ветви, артериальный проток) отсутствуют или атрезированы. Легкие снабжаются кровью через крупные бронхиальные артерии и отмечается дефект межжелудочковой перегородки и смещение аорты. Этот порок отличается от крайней формы тетрады Фалло, при которой ветви легочной артерии сохраняются и снабжаются через открытый артериальный проток, бронхиальные артерии или посредством тех и других [450, 690].