Riker, Poots, Grana, Miller, Lev (1963); Hudson (1965); Ra- ghib, Jue, Edwards (1965); Edwards (1968); Guller, Titus (1968); Khoury, Gilbert, Chang, Schmidt (1962); Perloff (1970).
Синдром гипоплазии правых отделов сердца включает группу тесно связанных между собой аномалий сердца, характеризующихся недоразвитием правых камер сердца и атрезией или стенозом устья легочной артерии и (или) отверстия трехстворчатого клапана (рис. 36).
Синонимы: гипопластическое правое сердце, гипопластиче- ский правый желудочек.
Первое описание принадлежит G. Н. Khoury, Е. F. Gilbert, С. Н. Chang, R. Schmidt (1939).

Рис. 36. Синдром гипоплазии правых отделов сердца. Недоразвитие правого желудочка (1) с гипоплазией трехстворчатого клапана и устья легочной артерии. Правое предсердие увеличено (2).
Различные дефекты, составляющие синдром гипоплазии правых отделов сердца, классифицируются следующим образом:

1. Атрезия легочной артерии

1. с гипоплазией трехстворчатого клапана (стеноз);
2. ic атрезией трехстворчатого клапана.

2. Атрезия трехстворчатого клапана
3. Стеноз трехстворчатого клапана:

1. с нормальным устьем легочной артерии;
2. со стенозом устья легочной артерии.

Частота и распределение по полу
Патологоанатомические данные: 5,2% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
Соотношение мужчин и женщин 3 : 2 соответственно.
Эмбриология
Гипоплазия правого желудочка может быть частью первичного дефекта, результатом недоразвития правого желудочка с гипоплазией трехстворчатого клапана и (или) устья легочной артерии (стенозом), или может быть вторичным заболеванием вследствие аномалии клапанов, т. е. атрезин трехстворчатого клапана или клапана легочной артерии.

1. АТРЕЗИЯ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

1. С гипоплазией трехстворчатого клапана (стенозом)

Клапан легочной артерии представляет собой сплошную фиброзную мембрану или диафрагму. На поверхности мембраны, обращенной к легочной артерии, располагаются три бороздки на более или менее разном расстоянии друг от друга, идущие от центра к периферии и образованные сросшимися краями створок клапана легочной артерии. Ствол легочной артерии узкий. Уже всего он в проксимальном сегменте и становится относительно широким в его дистальной части, где он раздваивается на правую и левую главные легочные артерии. Почти всегда имеется открытый артериальный проток, который является единственным каналом, через который кровь может поступать в малый круг кровообращения.
Отверстие трехстворчатого клапана значительно меньше, чем в норме, из-за маленького кольца в соответствии с уменьшенным размером полости правого желудочка. Трехстворчатый клапан обычно состоит из трех утолщенных створок, границы которых нечетко обозначены, и которые прикреплены короткими, относительно толстыми хордами к ослабленным и укороченным сосочковым мышцам.
Правый желудочек представляет собой маленькую камеру с толстыми стенками и часто с обширным фнброэластозом эндокарда. Межжелудочковая перегородка может быть интакт- ной (см. с. 181) или иметь крохотный дефект в межжелудочковой перегородке, или же субаортальный дефект в межжелудочковой перегородке в сочетании с «верхом сидящей» аортой (су- пер-Фалло, см. с. 67).
Основная аномалия гемодинамики проявляется в неспособности правого желудочка выбрасывать кровь в легкие. Кровь, поступающая в правый желудочек, может выйти из камеры только через какой-то другой выход, такой, как дефект межжелудочковой перегородки, недостаточный трехстворчатый клапан, или сохранившиеся эмбриональные синусоиды миокарда, которые сообщаются с коронарными артериями.
Наибольшим осложнением является сужение артериального ствола, серьезно затрудняющее кровоснабжение легких.
Большинство больных погибает, не достигнув возраста 6 мес.

2. С атрезией трехстворчатого клапана

При сосуществовании атрезни легочной артерии и трехстворчатого клапана обращает на себя внимание значительная диспропорция в размерах обоих желудочков. Левый желудочек имеет большую емкость, а правый очень малого размера вследствие того, что он не принимает участия в кровообращении. Правая камера лежит изолированно и спрятана в верхней части правой стенки большого левого желудочка. Отверстия трехстворчатого клапана нет. Артериальный проток, обычно открытый, является основным каналом, по которому легкие получают кровь.
Прогноз зависит главным образом от величины легочного кровотока. Продолжительность жизни редко превышает 3 или 4 мес.

2. АТРЕЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА [254]

Атрезия трехстворчатого клапана характеризуется отсутствием в нем отверстия, дефектом межпредсердиой перегородки, гипоплазией правого желудочка и наличием сообщения между большим и малым кругами кровообращения, обычно через дефект межжелудочковой перегородки.
Первое описание привел Е. Н. Sieveking (1854).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 2,4% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254].
Патологоанатомические данные: 2,6—5,3% (данные патологоанатомического исследования врожденных пороков сердца) [36, 184].
Преобладания по полу не наблюдалось.
Патологическая анатомия
Отверстие трехстворчатого клапана отсутствует и единственным выходом для крови из правого предсердия служит меж- иредсердное сообщение (открытое овальное окно или ДМПП-П). Д1аленькая заращенная ямка лежит в нижней части предсердия на месте атрезированного трехстворчатого клапана. Поступление крови в правый желудочек происходит только через дефект в межжелудочковой перегородке. Емкость правого желудочка зависит от размера дефекта межжелудочковой перегородки и степени гипоплазии выводного отдела. Наблюдаются значительное увеличение давления и объемная гипертрофия правого предсердия, а также увеличение объема левых полостей сердца. Отверстие митрального клапана расширено и в связи с изменениями в митральном клапане происходят значительные изменения в гемодинамике.
Было выдвинуто предположение, что эмбриологически атре- зпю трехстворчатого клапана можно объяснить неравномерным разделением атриовентрикулярного канала слиянием эндокардиальных подушек на правой стороне [88].
Существует несколько вариантов атрезии трехстворчатого клапана в зависимости от размера дефекта межжелудочковой перегородки, наличия или отсутствия стеноза или атрезии легочной артерии и положения крупных сосудов относительно желудочка, от которого они отходят.
Анатомическая классификация атрезии трехстворчатого клапана [361]
Тип I: атрезия трехстворчатого клапана с нормально ориентированными крупными артериями
1а. С атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой. При сосуществовании трикуспидальной и легочной атрезии правый желудочек представляет собой рудиментарную, крошечную мышечную камеру, выстланную эндокардом и совершенно изолированную от кровообращения (см.
1в. С субпульмональным стенозом и маленьким ДМЖП. Это наиболее обычная форма атрезии трехстворчатого клапана. Межжелудочковая перегородка имеет узкое щелевндное от-
версттге, являющееся единственным сообщением между левым желудочком и инфундибулярной частью маленького правого желудочка. Это отверстие представляет собой субпульмональный стеноз, поскольку оно препятствует току крови из левого желудочка в легочную артерию. Легочный ствол сам по себе может быть нормальным или гипопластичным; иногда сосуществует клапанный стеноз легочной артерии.
Изредка наблюдается относительно большой дефект межжелудочковой перегородки, так что главная зона стеноза находится у легочного клапана или в гипопластическом легочном стволе. Правый желудочек представляет собой удлиненную камеру, которая косо лежит вдоль основания сердца и имеет такой же диаметр, что и легочный ствол, с которым он сообщается.
1с. Без легочного стеноза и при большом дефекте межжелудочковой перегородки. В этом необычном варианте большой дефект межжелудочковой перегородки не сопровождается ни клапанным стенозом, ни гипоплазией ствола легочной артерии. Инфундибулум правого желудочка широкий и кровь свободно поступает в легочный ствол.
Тип II. Атрезия трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных сосудов
Па. С атрезией легочной артерии и большим дефектом межжелудочковой перегородки.
lib. Со стенозом легочной артерии и большим дефектом межжелудочковой перегородки. Имеется транспозиция магистральных сосудов. Маленькая или уменьшенная камера желудочка лежит вдоль правой стороны большого левого желудочка. Легочный ствол возникает из большой левой камеры, тогда как аорта отходит от маленькой правой камеры. Узкий мышечный субпульмональный тракт является обычным местом возникновения легочного стеноза. Только в редких случаях стеноз локализуется в клапане легочной артерии или в легочном стволе. Атрезированный легочный клапан наблюдается редко.
Пс. Без легочного стеноза и при большом дефекте межжелудочковой перегородки. Этот тип аналогичен типам Па и lib, за исключением легочной гипертензии.
Атрезия трехстворчатого клапана не сопровождается какими-либо значительными пороками; иногда наблюдается аномалия дуги аорты. В чрезвычайно редких случаях атрезия трехстворчатого клапана сочетается с аномалией Эбштейна [575].
Гемодинамика
Венозная кровь большого круга кровообращения поступает в правое предсердие и, проходя через межпредсердное сообщение в левое предсердие, смешивается там с обогащенной кислородом кровью, поступающей из легочных вен. Затем смешанная
венозная кровь проходит в левый желудочек, который перекачивает ее непосредственно в аорту и косвенно в легочную артерию через дефект межжелудочковой перегородки и гипопла- стнческий правый желудочек, или через открытый артериальный проток, если межжелудочковая перегородка интактна. При транспозиции магистральных сосудов кровь достигает легочной артерии непосредственно нз левого желудочка и косвенным путем — из аорты.
Гемодинамическая классификация атрезии трехстворчатого
клапана [254]
Т. Атрезия трехстворчатого клапана с уменьшенным или нормальным легочным кровотоком.

1. Без транспозиции магистральных сосудов:

1. с атрезией легочной артерии;
2. со стенозом легочной артерии;
3. без стеноза легочной артерии

2. С транспозицией магистральных сосудов:

1. с атрезией легочной артерии;
2. со стенозом легочной артерии.

2. Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным

кровотоком.

1. С транспозицией магистральных сосудов без стеноза легочной артернй.
2. Без транспозиции магистральных сосудов со стенозом

аорты.
Продолжительность жизни и причины смерти
Сроки выживания зависят от тонкого баланса кровообращения, при котором в легкие поступает достаточное для оксиге- нации количество крови. Соответственно выживание обусловлено различными анатомическими типами.
Самая короткая продолжительность жизни (обычно менее 3 мес) наблюдается при сочетании атрезии трехстворчатого клапана и атрезии легочной артерии.
Продолжительность жизни будет наибольшей (до 20 лет), если стеноз легочной артерии не препятствует поступлению достаточного количества крови в легкие.
Учитывая все случаи, можно полагать, что средняя продолжительность жизни не превышает 1 года [100].

3. СТЕНОЗ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА [616]

1. При нормальном устье легочной артерии [118]

Врожденный стеноз трехстворчатого клапана как изолированная аномалия встречается чрезвычайно редко. Основная патология заключается в недоразвитии правого желудочка, вслед
ствие чего приточный отдел его становится недостаточным. Правый желудочек в этом случае представляет собой маленькую камеру, но в остальном его анатомическая структура нормальна; отверстие трехстворчатого клапана значительно меньше, чем в норме. Прежде всего это обусловлено маленьким кольцом, хотя иногда сам клапан тоже может явиться причиной маленького размера отверстия — в этом случае створки трехстворчатого клапана утолщены, частично спаяны и связаны короткими толстыми сухожильными нитями. Устье легочной артерии нормальное (по этой причине эта аномалия называется также «изолированной гипоплазией правого желудочка») [254].

2. Со стенозом легочной артерии (рис. 36)

Наиболее часто стеноз трехстворчатого клапана сочетается с клапанным или подклапанный стенозом легочной артерии. При стенозе трехстворчатого клапана обычно сужено кольцо, или в редких случаях стеноз захватывает клапан, тогда происходит очаговое утолщение и (или) диафрагмоподобное слияние створок трехстворчатого клапана.
Эта аномалия почти всегда сопровождается дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки и открытым артериальным протоком.
Препятствие к кровотоку в области трехстворчатого клапана приводит к сбросу крови из правого предсердия в левое и к уменьшению поступления крови в гипоплазированный правый желудочек и в малый круг кровообращения. В результате уменьшается выброс крови из правого желудочка, но сохраняется сравнительно большой ударный объем крови в левом желудочке.
Прогноз при стенозе трехстворчатого клапана зависит главным образом от сопутствующих дефектов, поэтому вероятная продолжительность жизни колеблется от нескольких дней до 10 лет.