Rokitansky (1875); Taussig (1960); Gasul, Arcilla, Lev (1966); Spach, Boineau, Canent (1968); Goor, Lillehei, Rees, Edwards

1970. ; Hudson (1970); Rock, Trenkmann, Herbst, Spreer (1971); Lev, Joseph, Rimoldi, Paiva, Archilla (1971-).

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой врожденное отверстие в межжелудочковой перегородке между двумя камерами сердца. Он может быть изолированным поражением или сочетаться с другими сердечными аномалиями.
Специальная терминология
Дефект Роджера (болезнь Роджера). Клиническая нозологическая форма. Благоприятное течение небольшого ДМЖП с громким систолическим шумом («много шума из ничего»), небольшой шунт слева направо и отсутствие субъективных симптомов. Топографическое расположение дефекта внутри межжелудочковой перегородки различно.
Первое описание дано Н. Roger (1879).
Комплекс Эйзенменгера. Субаортальный ДМЖП с так называемой «верхом сидящей» аортой, четко выраженным повышением общелегочного сосудистого сопротивления и преобладающим сбросом крови справа налево через дефект.
Первое описание принадлежит J. Dalrymple (1847).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: приблизительно у 20% больных с врожденными пороками сердца ДМЖП проявляется как единственный дефект [494, 666]; приблизительно у 0,13% живорожденных детей наблюдался ДМЖП [328, 329].
Патологоанатомические данные: 11% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
В некоторых сериях ДМЖП встречается несколько чаще у женщин, чем у мужчин, например, 56% женщин и 44% мужчин [329]. Наши данные показали обратное соотношение: 54% мужчин и 46% женщин.
Эмбриология
Межжелудочковая перегородка развивается в результате гармонического взаимодействия различных морфогенетических явлений. В соответствии с описаниями, приведенными Goor,
Edwards и Lillehei (1970), межжелудочковая перегородка формируется из следующих компонентов.
Задняя трабекулярная перегородка развивается в результате расширения двух желудочков по обе ее стороны. Задняя гладкая перегородка образуется в результате центробежного роста краев межжелудочкового отверстия. Межжелудочковая часть мембранозной перегородки возникает вначале из правых верхнего и нижнего бугорков атриовентрикулярных подушек. Атриовентрикулярная часть образуется вогнутой дугой промежуточной перегородки (рис. 6.4). Передняя часть наджелудоч- кового гребешка возникает из передней части луковично-желудочкового выступа. Средняя и париетальная части гребешка представляют перегородку луковицы (конуса) и образуются из луковично-стволовых валиков А— I и В — III.
Дефекты в межжелудочковой перегородке возникают вследствие недостаточного роста некоторых компонентов перегородки или из-за отсутствия слияния двух компонентов с производным несоединившихся структур.
Патологическая анатомия [284]

1. Инфундибулярный ДМЖП

Анатомическим критерием для инфундибулярного ДМЖП является вовлечение в процесс наджелудочкового гребешка.

1. ДМЖП в нижнем крае наджелудочкового гребешка (рис. 26.1). Этот дефект возникает вследствие неслияння проксимальных концов проксимальных луковично-стволовых валиков.

Межжелудочковая часть мембранозной перегородки отсутствует и дефект заходит в наджелудочковый гребешок. Аорта является прямым продолжением свободной стенки правого желудочка.

2. ДМЖП с локализацией в середине гребешка (рис. 26.2). Этот дефект возникает вследствие неслияння средней части луковично-стволовых валиков. Дефект локализуется в середине наджелудочкового гребешка и отделен от клапана легочной артерии и от интактной мембранозной перегородки мышечной тканью (в этих случаях связь между аортой и свободной стенкой правого желудочка осуществляется при помощи маленькой мышцы, лежащей между дефектом и мембранозной частью перегородки) .
3. ДМЖП с надгребешковой локализацией (рис. 26.3). Дефект является результатом неслияння дистальных луковичностволовых валиков. Он прилегает к створкам легочной артерии и отделен от мембранозной перегородки различным количеством мышцы гребешка.
   

Рис. 26. Инфунднбулярные дефекты межжелудочковой перегородки. Топографическая локализация дефектов в правом желудочке.

1. -ДМЖП под наджелудочковым гребнем; 26.2 — ДМЖП в наджелудочковом гребне; 26.3 — ДМЖП над наджелудочковым гребнем.

Рис 27. Инфунднбулярные дефекты межжелудочковой перегородки. Топографическая локализация дефектов в правом желудочке.

1. —ДМЖП. обусловленный полным отсутствием наджелудочкового гребешка; 27.2 — ДМЖП между перегородкой конуса н задней перегородкой.

4. ДМЖП вследствие полного отсутствия наджелудочкового гребешка (рис. 27.1). Этот дефект происходит из-за полного неслияния луковично-стволовых валиков. Дефект облитерирует над желудочковый гребешок, включая мембранозную часть межжелудочковой перегородки. Аорта является продолжением свободной стенки правого желудочка.
5. ДМЖП между перегородкой луковицы сердца и задней перегородкой (рис. 27.2). Дефект возникает вследствие неадекватного роста луковично-стволового валика А-I вдоль его соединения с мышечной частью межжелудочковой перегородки.

Дефект располагается вперед и цефально от сосочковой мышцы конуса, почти на месте соединения гребешка с задней перегородкой и не связан с мембранозной частью перегородки.

2. ДМЖП в мембранозной части межжелудочковой перегородки (рис. 28)

Этот дефект происходит вследствие сохранения первично"о межжелудочкового отверстия.
Дефект возникает на месте отсутствующей межжелудочковой части мембранозной перегородки и диаметр дефекта почти равен размеру мембранозной перегородки. Так как наджелу- дочковый гребешок нормальный, он прерывает связь аорты со свободной стенкой правого желудочка.
Следует выделять три подтипа:

1. края дефекта лишены всяких хордовых включений;
2. изолированные хорды перегородочной створки трехстворчатого клапана входят в края дефекта;
3. хорды перегородочной створки трикуспидального клапана входят в края дефекта и настолько плотны, что «запечатывают» дефект, симулируя аневризму мембранозной перегородки.

3. ДМЖП гладкой части межжелудочковой перегородки

Гладкая часть перегородки граничит с тремя другими компонентами перегородки: мембранозной частью, передней перегородкой и трабекулярной задней перегородкой. Каждая из этих границ является потенциальным очагом для возникновения

Рис. 28. Дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородки. Топографическая локализация дефекта в правом желудочке.
дефектов развития, но дефекты могут возникнуть также и в самой гладкой части перегородки.

1. ДМЖП задней гладкой перегородки с одновременным вовлечением мембранозной части перегородки (рис. 29.1). Налицо недостаточность эмбриональной гладкой части межжелудочковой перегородки у ее цефального края и вдоль ее соединения с передней перегородкой. Недостаточное развитие мембранозной части межжелудочковой перегородки можно считать вторичным явлением, вследствие отсутствия субстрата для развития правого нижнего бугорка атриовентрикулярной подушки.

Neufeld и сотр. (1961) рассматривают этот дефект как ДМЖП мембранозной перегородки, который захватывает область атриовентрикулярного канала: ДМЖП типа персистирую- щего общего атриовентрикулярного канала [473, 505, 578]. Дефект входит в септальную полосу ниже сосочковой мышцы конуса. Часто ему сопутствуют аномалии, захватывающие сосочковую мышцу конуса и (или) наджелудочковый гребешок, а также деформированные атриовентрикулярные клапаны (расщепление створок в митральном и трикуспидальном клапанах).

2. ДМЖП вследствие полного отсутствия задней гладкой перегородки (рис. 29.2). Этот дефект вызван полным отсутствием роста эмбриональной гладкой части перегородки. Следовательно, мембранозная часть межжелудочковой перегородки захватывается дефектом впоследствии как вторичное явление.

Дефект простирается от области мембранозной перегородки к заднему концу межжелудочковой перегородки, т. е. отсутствует та часть перегородки, которая перекрывается перегородочной створкой трехстворчатого клапана.

3. ДМЖП в месте соединения гладкой и трабекулярной частей перегородки (рис. 29.3). Эти дефекты развиваются рано, при образовании гладкой перегородки, вдоль ее соединения с трабекулярной перегородкой. Они появляются вдоль демаркационной линии, между гладкой и трабекулярной перегородками. Иногда в одном и том же сердце вдоль этой линии возникает несколько дефектов. Величина задней перегородки, образованной гладкой перегородкой и задней трабекулярной, широко варьирует. Поэтому соединительная линия и дефекты между этими двумя областями могут в некоторых случаях располагаться вблизи верхушки сердца, или же, в ряде других случаев, локализоваться вблизи основания сердца. Обычно эти дефекты лежат позади септальной полосы или вдоль модераторной полосы — линии трехстворчатого клапана.
4. ДМЖП в теле задней гладкой перегородки (рис. 30.1). Такие дефекты являются результатом вторичной перфорации или же недостаточного развития в процессе роста эмбриональной гладкой перегородки. Эти дефекты лежат в области гладкой перегородки, которая находится под перегородочной створкой трехстворчатого клапана.

Рис. 29. Дефекты в гладкой части перегородки. Топографическая локализация дефектов в правом желудочке.

1. ДМЖП в задней части гладкой перегородки с захватом мембранозной перегородки; 29.2 — ДМЖП, обусловленные полным отсутствием задней части гладкой перегородки; 29.3 — ДМЖП в месте соединения гладкой *и трабекулярной частей перегородки.
   


Рис. 30. ДМЖП в гладкой части перегородки. Топографическая локализация дефектов в правом желудочке.

1. ДМЖП в теле задней части гладкой перегородки; 30.2 — ДМЖП на соединении гладкой и передней частей перегородок.

5. ДМЖП в месте соединения гладкой и передней перегородок (рис. 30.2). Этот дефект является результатом отсутствия роста вдоль соединения гладкой и передней перегородок. Поскольку рост в пограничной области мембранозной перегородки нормальный, мембранозная часть межжелудочковой перегородки развивается нормально. Локализация этого дефекта аналогична типам 1/5 и II1/1, за исключением того, что мембранозная перегородка не вовлекается в дефект. При типе 1/5 сосочковая мышца конуса лежит ниже дефекта, тогда как при типе III/1 и Ш/5 она расположена выше него.

4. ДМЖП в трабекулярной части межжелудочковой перегородки

Мышца трабекулярной части перегородки остается в примитивном состоянии, характеризующемся наличием каналов, проходящих через межжелудочковую перегородку. Эти дефекты обычно множественные и размеры их широко варьируют. Иногда они имеют вид расщелин с узкими соединительными каналами между двумя желудочками. ДМЖП лежит ниже модераторной полосы-—линии трехстворчатого клапана (табл. 6).
Таблица 6. Частота случаев различных видов дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП) (по данным Goor, Lillehei, Rees, Edwards, модифицированным в соответствии с данными автора)

	%	%
I. Инфуидибулярный ДМЖП		30
1. ДМЖП в нижнем крае наджелудочкового гребешка	20
2. ДМЖП с локализацией в середине гребешка	4
3. Надгребешковая локализация ДМЖП	2
4. Отсутствие наджелудочкового гребешка	2
5. ДМЖП между конусом и задней перегородкой	2
II. ДМЖП в мембранозной части перегородки		16
III. ДМЖП в гладкой части перегородки	25	50
1. ДМЖП в задней гладкой перегородке с вовлечением
мембранозной перегородки
2. Отсутствие задней гладкой перегородки	I
3. ДМЖП в месте соединения гладкой н трабекулярной	11
частей перегородки
4. ДМЖП в теле задней гладкой перегородки	9
5. ДМЖП в месте соединения гладкой и передней частей	4
перегородки
IV. ДМЖП в трабекулярной части перегородки		4

5. Отсутствующая или рудиментарная межжелудочковая перегородка

См. «ёдинственный (общий) желудочек», с. 243.
Вторичные анатомические изменения, вызванные ДМЖП
У больных с ДМЖП отмечаются некоторые очевидные анатомические изменения в сердце, вызванные изменившейся гемодинамикой.

1. Повышение давления ведет к гипертрофии, объемная перегрузка — к расширению камер сердца.
2. Значительное расширение ствола легочной артерии по сравнению с калибром восходящей аорты.
3. Поражение от струи крови: напротив ДМЖП в стенке правого желудочка и, возможно, в трехстворчатом клапане; выявляется фиброзное утолщение как реакция нй травму от реактивноподобной струи крови, бьющей через дефект.
4. Париетальный, или атипичный, бактериальный эндокардит клапана, который может развиться в области удара струи крови.
5. Относительное уменьшение размера ДМЖП в раннем детстве. В течение первых 2 лет жизни вследствие быстрого роста сердца размер ДМЖП почти не изменяется или увеличивается медленнее роста сердца в целом. Соответственно имеется тенденция к уменьшению относительного размера дефекта в
   течение первых 2 лет жизни. Кроме того, мышечные дефекты уменьшаются в размере во время систолы вследствие сокращения мышц вокруг них (см. также о спонтанном закрытии ДМЖП, с. 110.