Одним из редко встречающихся типов эпителиальных опухолей щитовидной железы является медуллярный рак. На его долю приходится менее 10 % всей опухолевой патологии этого органа. Чаще всего он выявляется в возрасте 50—60 лет; представляет собой злокачественную опухоль из С-клеток, входящих в АПУД-систему. Существует две клинические формы этого рака — спорадическая (наиболее частая) и семейная. В последних случаях рак, как правило, билатеральный, мультицентричный и является одним из признаков синдрома МЭН IIA или МЭН ПБ. Он может представлять собой и не связанный с синдромами МЭН рак (СМР) (табл. 4.4).
Клетки медуллярного рака продуцируют кальцитонин, амилоид, серотонин, АКТГ, ВИП, ПГ и другие соединения. При электронно-микроскопическом исследовании в опухолевой ткани выявляются нейросекреторные гранулы, содержащие различные нейропептиды, включая кальцитонин, соматостатин и карциноэмбриональный антиген; характерным гистологическим признаком является накопление амилоида в строме опухоли. Наиболее часто у больных отмечаются карциноидный синдром, кушингоид, “водная диарея”. Хорошо дифференцированные опухоли продуцируют в основном кальцитонин, концентрация которого при этом виде рака обычно в 1000 раз выше, чем в нормальной ткани щитовидной железы. Кальцитонин является важнейшим диагностическим маркером медуллярного рака. Однако следует помнить, что недифференцированные опухоли утрачивают способность к его синтезу и в основном продуцируют карциноэмбриональный антиген.
Методом выбора при лечении медуллярного рака является хирургический. Производят тотальную тиреоидэктомию с удалением всех шейных лимфатических узлов. Затем проводят лучевую терапию, а при необходимости и химиотерапию. Поскольку рост таких опухолей не зависит от ТТГ, то применяют заместительную терапию гормонами щитовидной железы в дозировке, необходимой для достижения эутиреоидного состояния.
После радикального лечения медуллярного рака обязательно определяют уровень кальцитонина в крови для своевременного обнаружения рецидива заболевания. Чтобы исключить сомнительные результаты таких определений, выполняют стимуляцию пентагастрином. Явный подъем уровня
кальцитонина через несколько минут после инъекции пентагастрина в дозе 0,5 мкг/кг наблюдается только при наличии С-клеточного рака. Прогноз для жизни хуже при спорадическом медуллярном раке и при раке, являющемся проявлением синдрома МЭН ПБ, и зависит от стадии опухоли и возраста пациента. Средняя выживаемость в течение 5 лет отмечается в 70 % случаев.

8.