Заболевание, которое имеет в своей основе иммунопатологические процессы и проявляется у большей части больных затяжным или хроническим течением с системным поражением соединительной ткани, главным образом опорно-двигательного аппарата; могут вовлекаться в патологический процесс также различные органы и системы. Заболевают дети любого возраста, но чаще до 7 лет, мальчики — в 1,5-2 раза реже, чем девочки.
Причины. В настоящее время научно установлено, что ревматоидный артрит является аутоиммунным заболеванием. В результате воздействия факторов внешней среды (стресс, простудные заболевания, переохлаждение и др.), а также наследственной предрасположенности иммунная система может дать сбой. В результате синовиальная оболочка суставов перестает опознаваться и начинает восприниматься как чужеродная ткань. Происходит активация системы клеточного и гуморального иммунитета, развивается повреждение и воспаление синовиальной оболочки сустава. В процессе ревматоидного воспаления происходит образование паннуса, представляющего собой грануляционную соединительную ткань. Одной из неприятных особенностей паннуса является его агрессивный рост, приводящий к повреждению гиалинового хряща, который покрывает суставные поверхности костей. Гиалиновый хрящ выполняет две важные функции:

• является амортизирующей прокладкой;
• снижает трение между суставными поверхностями костей.

В результате разрушения хряща у больного возникает тугоподвижность, а в тяжелы^ случаях дело может закончиться анкилозом (полным отсутствием движений в суставе).
Этиология и патогенез. Этиология в настоящее время неизвестна. Отмечают участие инфекционного агента, возможно, вирусов и в их числе вируса Эпстайна— Барра, а также некоторых бактериальных агентов и микроплазм.
Патогенез изучен не до конца. В развитии заболевания имеет значение исходная реактивность организма, определяемая возрастом, полом, наследственной предрасположенностью к ревматоидному артриту и др. Ведущим звеном патогенеза являются иммунопатологические процессы, развивающиеся вследствие нарушения регуляции клеточного и гуморального иммунитета. Отмечается снижение супрессорной активности Т-лимфо- цитов, что приводит к повышению стимулирующего действия на антителопродуцирующую способность В- лимфоцитов и к развитию гипериммуноглобулинемии, свойственной ревматоидному артриту. Схематично развитие ревматоидного синовита может быть представлено следующим образом. В ответ на воздействие предполагаемого инфекционного агента в суставе начинает развиваться аутоиммунное воспаление, которое сопровождается гиперпродукцией иммуноглобулинов, которые вследствие агрегации приобретают свойства аутоантигенов. В результате плазматические клетки синовиальной ткани, лимфатических узлов и селезенки произво
дят аутоантитела к антигенным детерминантам, в частности к собственным иммуноглобулинам, с последующим образованием при участии комплемента иммунных комплексов. Эта реакция сопровождается циркуляторными и вне- и внутрисосудистыми расстройствами и повышенной агрегацией форменных элементов крови, выделением вазоактивных аминов, цитотоксических факторов из лимфоцитов при дальнейшей активации комплемента и его компонентов, вызывающих цито- и хемотоксический эффект. Как следствие последнего, в полость сустава переходит большое количество нейтро- филов, а также макрофаги, осуществляющие фагоцитоз иммунных комплексов, который сопровождается освобождением лизосомальных ферментов — гидролаз (кол- лагеназы) и катепсина. Последние способствуют повреждению суставных тканей и активации медиаторов воспаления (гистамина, серотонина, кининов, простаг- ландинов и др.). Простагландины и коллагеназа выделяются также синовиальными клетками под влиянием лимфокинов сенсибилизированных Т-лимфоцитов. Повреждение в результате воспаления тканей суставов, накопление в них и в синовиальной жидкости агрегированных иммуноглобулинов, антител к таким антигенам, как коллаген, ядерные клетки, протеогли- каны, активизируют углубление иммунопатологического процесса, обостряют плазмо- и лимфоцитарную инфильтрацию синовиальной оболочки, способствуя тем самым переходу процесса в хронический. В этом же направлении работает и длительно персистирующий в суставах возбудитель.
В патогенезе системных проявлений при ревматоидном артрите одну из главных ролей играют распрос
траненные васкулиты и связанные с ними микроцир- куляторные нарушения, а также повреждение тканей сенсибилизированными лимфоцитами и иммунными комплексами. Повреждающее значение образующегося при этом заболевании ревматоидного фактора активно обсуждается в литературе. У детей он обнаруживается в крови гораздо реже, чем у взрослых, а в синовиальной жидкости почти с той же частотой.
Клиническая картина. Различают две основные формы ревматоидного артрита:

• суставную;
• суставно-висцеральную;
• несколько вариантов в рамках каждой из них.

У большинства детей (практически у 33%) имеет
место суставная форма, чаще с медленно прогрессирующим течением, при которой поражаются в основном суставы. Заболевание развивается исподволь, сопровождается легкими вспышками обострения без выраженной температурной реакции, без признаков поражения или при слабовыраженных признаках поражения внутренних органов, с редким появлением аллергической сыпи и других симптомов аллергического состояния. Изменения в суставах при этой форме носят характер подострого моно- или олигоартрита, реже — полиартрита. Чаще втягиваются коленные, затем голеностопные, мелкие суставы кисти, лучезапястные, локтевые и относительно редко — все остальные суставы, включая шейный отдел позвоночника. Наблюдается асимметрия в поражении суставов. Местные явления характеризуются изменением формы сустава в результате воспаления периартикулярных тканей и выпота в полость сустава, повышением температуры кожи над
суставом, ограничением функции, гипотрофией мускулатуры соответствующей конечности, незначительными слабыми болями. Контрактуры суставов развиваются часто, но в большинстве случаев они нестойкие, периодически возникают анкилоз, подвывихи и вывихи. Наблюдается нарушение роста отдельных частей скелета (удлинение или укорочение, дисплазия нижней челюсти и т. п.).
Довольно часто при этой форме развивается ревматоидный увеит (у 20 % детей). В процесс вовлекаются оболочки глаза, светопреломляющие среды и сосуды в области ресничного тела и радужки — возникает ирит или иридоциклит, реже — хориоидит или поражение всех трех частей сосудистой оболочки — увеит. В качестве вторичных проявлений примыкают лентовидная дистрофия роговицы и помутнение хрусталика (осложненная катаракта). Триаду симптомов: (иридоциклит, катаракта, лентовидная дистрофия роговицы) считают типичной для детского ревматоидного артрита и при ее наличии диагностируют это заболевание, даже если отсутствуют какие-либо суставные явления. Увеит может проявляться в любой фазе ревматоидного артрита и в любой срок от начала последнего, нередко до развития суставных изменений. Течение увеита вялое, практически бессимптомное, что объясняет запоздалую диагностику, а у ряда больных ведет к значительному снижению зрения или полной слепоте.
Течение суставной формы, за исключением случаев развития ревматоидного увеита, относительно благоприятное. Болезнь прогрессирует сравнительно медленно и, как правило, не приводит к тяжелой инвалидности. Функциональный исход хуже у больных с
первоначальным вовлечением в процесс нескольких суставов (полиартрит), особенно при последующем поражении тазобедренных суставов.
Одновременно с воспалением суставов верхних конечностей при ревматоидном артрите практически всегда происходит поражение мелких суставов стоп. Воспаляются суставы, находящиеся в основании пальцев, что выражается болями при нажатии под «подушечками» пальцев ног. Симптоматично, что суставы ног воспаляются также симметрично (на правой и левой конечности), как и на руках.
Боли в суставах усиливаются чаще всего во второй половине ночи, и особенно под утро. Примерно до полудня боли очень интенсивные; пациенты часто сравнивают их с зубной болью. Однако после полудня боль ослабевает, а вечером вообще незначительна. Облегчение длится до середины ночи, но около 3-4 часов приступы болей в суставах возобновляются.
Помимо интенсивных болей для ревматоидного артрита характерен симптом «утренней скованности». Больные описывают утреннюю скованность как чувство «затекшего тела и суставов» или как ощущение «тугих перчаток на руках и тугого корсета на теле».
При вялом, мягком течении ревматоидного артрита утренняя скованность исчезает обычно через полча- са-час после того, как больной встал с постели. Но при тяжелом течении болезни это неприятное ощущение может сохраняться до часу дня и дольше.
Довольно часто перечисленные симптомы сопровождаются у больных чувством слабости, ухудшением сна и аппетита, умеренным повышением температуры, ознобами. Нередко больные худеют, иногда серьезно.
По мере развития болезни, в ее развернутой стадии в патологический процесс вовлекаются все новые и новые суставы. Относительно часто воспаляются ко ленные, локтевые, голеностопные и плечевые суставы. Течение заболевания чаще всего имеет волнообразный характер: периоды ухудшения самочувствия у больного сменяются периодами неожиданных улучшений.
После стрессов, простуд или переохлаждений состояние больного может вновь значительно ухудшиться. Вдобавок ко всему, со временем к поражению суставов прибавляются различные осложнения в функционировании внутренних органов. Довольно часто происходит ревматоидное поражение легких, сердца, печени, почек, сосудов и кишечника. Такие осложнения не только способны серьезно ухудшить и без того не идеальное состояние больного, но даже создать угрозу его жизни.
Именно поэтому важно браться за лечение ревматоидного артрита как можно раньше, чтобы остановить развитие болезни в начальной стадии, не доводя дело до осложнений и не дожидаясь необратимых последствий.
Суставно-висцеральная форма с быстро прогрессирующим течением (болезнь Стилла) — самая тяжелая форма ревматоидного артрита у детей; встречается гораздо реже, чем суставная, но все-таки имеет место. Она характеризуется острым началом и бурным развитием, высокой лихорадкой в начальной фазе и при обострениях, очень сильным суставным синдромом, аллергическими сыпями, трофическими расстройствами, выраженной реакцией лимфоидных органов и печени, висцеритами (миокардит, перикардит, эндокардит, панкардит, аортит, амилоидоз почек и других органов; пневмонит, плеврит и др.). Сравнительно редко (всего
3 % детей) параллельно развивается увеит. У 5-8 % детей определяются ревматоидные узелки.
Нарушения в опорно-двигательном аппарате являются ведущими. Поражение суставов множественное, симметричное, иногда с вовлечением почти всех суставов, включая позвоночник (шейный отдел), височно- челюстные, грудино-ключичные, тазобедренные, мелкие суставы кистей, стоп, все крупные суставы. Воспалительный процесс в суставах обычно сильно выражен: боли, местное повышение температуры, гиперемия кожи над некоторыми суставами, значительное ограничение функции, накопление экссудата, интраарти- кулярная нежная крепитация. Как результат грубых анатомических изменений суставных поверхностей, периартикулярных тканей и атрофии мускулатуры, часто формируются подвывихи, вывихи, множественные контрактуры, анкилозы, которые иногда ведут больных к глубокой инвалидности с полной утратой способности к передвижению и самообслуживанию.
Наблюдаются скованность в пораженном суставе утром, отставание в массе тела и росте.
Другие варианты суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита, амергосептический синдром, ревматоидный артрит с ограниченными висцеритами имеют некоторое своеобразие в клинической картине. При аллергосептическом варианте симптомы аллергического характера (кожная сыпь) преобладают над суставными. При варианте с ограниченными висцеритами определяется параллельно с суставными явлениями поражение той или иной системы или отдельных органов, ретикулоэндотелиальной системы, сердца или почек, легких и др.
Диагноз затруднителен в связи с пестротой клинических симптомов и вариабельностью течения. Ставят диагноз только по совокупности клинических признаков и данных инструментальных и лабораторных исследований.
Большую ценность представляет рентгенография суставов, с помощью которой выявляются остеопороз суставных концов костей различной степени выраженности, уплотнение мягких тканей сустава, расширение суставной щели при обильном экссудативном выпоте или ее сужение вследствие тяжелого поражения хрящей, повреждения суставных поверхностей, краевые узуры, костные разрастания, субхондральные кистовидные просветления, вывихи, подвывихи, анкилозы и др.
Большое значение имеют изменения синовиальной жидкости (в тех случаях, когда ее удается получить).
Другие лабораторные тесты, такие, как протеиног- рамма, уровень иммунных глобулинов, комплемента, определение мукоидных соединений в сыворотке крови, изменения гемограммы, играют второстепенные роли.
Неодинаковую значимость для диагностики имеют и различные клинические симптомы. Наличие у больного определенного количества главных или второстепенных признаков (критериев) позволяет поставить диагноз ревматоидного артрита различной степени вероятности: «классический», «определенный», «вероятный». Главными критериями являются: поражение сустава (суставов), ощущение скованности в суставе по утрам, ревматоидные узелки, боли и ограничение движений в шейном отделе позвоночника, увеличение подмышечных и локтевых лимфатических узлов, триада глазных симптомов, рентгенологические признаки,
ревматоидный фактор в синовиальной жидкости и (или) в сыворотке крови в высоких титрах, характерные патоморфологические изменения синовиальной оболочки.
Дифференциальный диагноз проводят со многими заболеваниями, сопровождающимися суставным синдромом той или иной степени выраженности или сходными общими и висцеральными проявлениями.
Острый артрит с лихорадкой, сыпью, общими симптомами отличают от ревматического артрита, реактивных артритов при кишечной и урогенитальной инфекциях, а также от остеомиелита, сепсиса, различных инфекционных экзантем. В распознавании ревматоидного увеита, кроме характерной для него клинической картины, помогает выявление носительства DRS- антигена в отличие от больных реактивным артритом кишечного происхождения, у которых определяются антигены HLA-B27.
Ревматоидный моноартрит отличают от туберкулеза сустава, остеохондропатии, в основном тазобедренного сустава — болезни Пертеса, от опухолевых процессов, посттравматического синовита и др.
Лечение. Используют средства и методы воздействия, сориентированные на подавление воспалительных и иммунопатологических нарушений, восстановление функции опорнд-двигательного аппарата и других систем и органов. При всех вариантах клинического течения используют сочетание нестероидных противовоспалительных препаратов и средств так называемого базисного действия. Из противовоспалительных препаратов прописывают производные салицилатов, пиразолона, индола, пропионовой и фенилуксусной кислот, из базисных препаратов — хинолиновые про
изводные, препараты золота, D-пеницилламин, цито- статические средства. Из противовоспалительных препаратов наиболее результативен и наименее токсичен диклофенак-натрий (вольтарен, ортофен), назначаемый из расчета 2-3 мг/кг в сутки. На втором месте по действенности стоит индометацин (метиндол) в такой же суточной дозе. Все другие препараты этой группы оказывают меньшее противовоспалительное действие и рекомендуются больным с низкой активностью болезни. Медикаментозное лечение проводится продолжительно — до стихания симптомов или их ликвидации. Наиболее мощное, подавляющее активность процесса действие оказывают глюкокортикоиды. Из-за часто возникающего «синдрома рикошета или отмены» и серьезных побочных явлений, их назначают больным ревматоидным артритом по строгим показаниям: только при суставно-висцеральной форме в активной фазе, наличии висцеритов и при неэффективности другой терапии. Суточная доза — 0,5 мг/кг. Длительность курса лечения строго индивидуальна.
Базисные препараты подбирают также индивидуально с учетом формы и фазы болезни, наиболее токсичные из них — цитостатические средства (хлорбутин, цик- лофосфан) — строго дифференцированые при недостаточной результативности всей предшествующей терапии. Хлорбутин применяют внутрь в суточной дозе 0,05-0,1 мг/кпродолжительность курса не менее 3 месяцев под строгим контролем гемограммы. Цикло- фосфан назначают внутрь или внутримышечно в дозе 1-3 мг/кг в сутки. На фоне глюкокортикоидов и цито- статических средств вводят парентерально или дают внутрь антибиотики широкого спектра действия, пре
имущественно полу синтетические пенйциллины, чтобы предупредить гнойные осложнения. D-пеницилламин (купренил) рекомендован при обеих формах ревматоидного артрита в активной фазе и при отсутствии изменений в моче и аллергической реакции на пенициллин; применяют в постепенно повышаемой суточной дозе, начиная со 150-300 мг (до 750 мг). По достижении эффекта дозу снижают до 150 мг, и применяют длительно.
Применение при ревматоидном артрите метотрексата и салазопиридазина до сих пор на стадии изучения. Левамизол сейчас не используется из-за своей неперспективности.
Одновременно с медикаментозной терапией проводят сеансы ЛФК и массажа по показаниям, ортопедические мероприятия, физиотерапию суставов (УЗ с гидрокортизоном, электрофорез лекарственных средств, синусоидальные модулированные токи, электромагнитные волны, лазерное излучение и др.).
При всех вариантах заболевания больным с экссудативными явлениями в суставах рекомендовано внутрисуставное введение гидрокортизона, циклофосфана и других препаратов с интервалом в 6—7 дней (несколько введений) при соблюдении строгой асептики. Назначают также компрессы с димексидом (25-40 % раствор) или его аппликации в виде гелей, содержащих противовоспалительные препараты. Лечение больных с поражением глаз осуществляет только окулист.
В фазе стихания процесса рекомендовано санаторно- курортное лечение. Оперативные вмешательства на суставах производят по соответствующим показаниям. Эффективно длительное непрерывное, комплексное поэтапное лечение (стационар, санаторий, поликлиника).
При суставной форме прогноз в основном благоприятный. При болезни Стилла серьезный, в связи с развитием инвалидности и у относительного числа больных — амилоидоза внутренних органов с возможным летальным исходом.