Анемии - заболевания, характеризующиеся снижением содержания числа эритроцитов или количества гемоглобина, или того и другого, в единице объема крови вследствие их общего уменьшения в организме.
В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (НЬ 90-100 г/л), среднетяжелые (НЬ 60-80 г/л) и тяжелые (НЬ менее бОг/л).
Выделяют: постгеморрагические анемии, возникающие вследствие кровопотерь (острых или хронических), анемии, развивающиеся в результате нарушения кровообразования и анемии, обусловленные повышенным разрушением элементов крови (гемолитические).
Железодефицитная анемия
Железодефицитная анемия - заболевание, при котором снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге и местах его накопления (депо), нарушается образование гемоглобина и эритроцитов.
Причинами возникновения железодефицитной анемии могут быть:
- недостаточность железа в депо при недоношенности, нерациональное питание беременных, анемии у беременных, многоплодие;
- недостаточное поступление с пищей железа и других микроэлементов, одностороннее вскармливание, позднее введение прикорма;
- нарушение всасывания железа в кишечнике при заболеваниях органов пищеварительной системы;
- при повторных кровотечениях;
- глистные инвазии (анкилостомидоз), хронические инфекционные заболевания;
- повышенная потребность в железе в период интенсивного роста.
Клиническая картина
При типичных формах железодефицитах выделяют легкую, среднюю и тяжелую степени процесса.
При анемии легкой степени у ребенка отмечаются вялость, ухудшение аппетита, раздражительность. Кожные покровы бледные. В крови снижается уровень гемоглобина (до 80 г/л) и число эритроцитов (до 3,5 х 10/л).
Анемия средней тяжести характеризуется уже выраженным нарушением состояния: значительной вялостью, апатией, адинамией, плаксивостью, резким снижением аппетита. Визуально кожные покровы и слизистые оболочки сухие, могут появиться изменения со стороны волос, которые становятся тонкими и редкими. Язык обложен налетом. Уровень гемоглобина снижается до 66 г/л, эритроцитов - до 2,8 х 10/л.
При тяжелой анемии ребенок резко заторможен, вял, аппетит отсутствует, возникают запоры. У 2-3% детей более старшего возраста появляется стремление есть графит, кирпич, глину, землю. Кожа бледная, с восковидным оттенком. Нередки изменения ногтей (истончение, слоистость) и волос (алопеция - выпадение волос.). В углах рта заеды.
Живот увеличен за счет резкого увеличения печени и селезенки (гепатоспленомегалия). В
крови снижается уровень гемоглобина (до 35 г/л) и число эритроцитов (до 1,4 х 10/л).
Различают несколько клинических форм заболевания: анемию недоношенных («раннюю» и «позднюю»), алиментарную и алиментарноинфекционную анемию, хлороз у девочек.
«Ранняя» анемия недоношенных развивается на 1-2-м месяцах жизни. Иногда она возникает и у доношенных детей при наличии неблагоприятного фона. Основными причинами развития «ранней» анемии являются усиленный гемолиз (распад) эритроцитов в период новорожденное™, недостаточная зрелость костного мозга, недоношенность ребенка (отложение железа и других необходимых для кроветворения веществ происходит в последние 6-8 недель беременности).
«Поздняя» анемия недоношенных (конституционная) развивается на 3-4-м месяце жизни в результате истощения запасов железа, сформированных в процессе беременности в депо, и протекает без ярко выраженных клинических симптомов заболевания.
Алиментарная и алиментарно-инфекционная анемия возникает во втором полугодии жизни. В ее развитии играет роль не только истощение депо железа, но и нарушения вскармливания. Утяжеляют течение анемии инфекционные заболевания ребенка.
Хлороз - заболевание девочек периода полового созревания. Анемия развивается на фоне эндокринной дисфункции в препубертатном и пубертатном периодах. Заболевание проявляется наличием слабости, легкой утомляемости, иногда обмороками, головокружением, усиленным сердцебиением, снижением аппетита, склонностью к запорам. Кожные покровы бледные, иногда с зеленоватым оттенком. Боли в животе сочетаются с отсутствием менструаций или их скудностью.
Диагностика
Диагноз анемии ставится на основании клинической картины и лабораторных данных.
В общем анализе крови при анемии легкой степени отмечается снижение уровня гемоглобина (до 80 г/л) и число эритроцитов (до 3,5 х 10/л); при среднетяжелой степени - снижение уровня гемоглобина (до 66 г/л) и числа эритроцитов (до 2,8 х 10 (до 1,8 х 10/л).
Для подтверждения диагноза проводят биохимический анализ крови для определения уровня сывороточного железа и железосвязывающую способность сыворотки крови.
Лечение
Организация правильного режима дня и питания. Питание должно быть рациональным, с достаточным содержанием белков, витаминов, железа и других микроэлементов. Наиболее богаты железом следующие продукты: печень, крупы - овсяная, гречневая, пшеничная, желток, говядина, куриное мясо, яблоки. Целесообразно включение в пищевой рацион продуктов, содержащих железо и микроэлементы: толокно, свеклу, кабачки, зеленый горошек, капусту, картошку. Рекомендовано отдать предпочтение таким сокам, как вишневый, гранатовый, лимонный, свекольный, яблочный. В первом полугодии рекомендовано более раннее введение прикорма.
Препараты железа, меди и витаминов
При легких формах препараты назначают путем приема через рот, в тяжелых случаях препараты вводятся внутримышечно и внутривенно.
В лечении детей первого года жизни применяются препараты железа с наполнителями: сироп алоэ с железом, суспензию орферона и т. п.
Детям старше года показаны ферроплекс, ферроцерон, гемостимулин, ферамид и др.
В препубертатном и пубертатном периоде применяются препараты с более длительным действием - ферроградумент, тардиферон.
Препараты железа необходимо применять до еды в сочетании с аскорбиновой кислотой для лучшего их всасывания, запивая кислыми разбавленными соками.
Курс лечения длительный, не менее 1-3 месяцев, под контролем врача.
При лечении тяжелых форм назначают - феррумлек, феркофен, эритропоэтин. При введении препаратов внутримышечно и внутривенно, нельзя сочетать их прием назначением препаратов железа внутрь.
Рекомендованы препараты группы С, В, Р, фолевая кислота.
Профилактика анемий начинается во внутриутробном периоде с организация питания матери и профилактики у нее анемии. Огромное значение имеет грудное вскармливание с своевременным введением прикорма. Профилактическое назначение препаратов железа детям из групп риска (недоношенным, от многоплодной беременности).
Лейкоз
Лейкозы - общее название злокачественных опухолей, возникающих из кроветворных клеток.
Острый лейкоз - это злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и дальнейшим метастазированием в другие органы.
Причина заболевания окончательно неустановлена. Наиболее принятой считается теория, что причиной возникновения лейкоза могут быть нарушения состава и структуры хромосомного аппарата костномозговой клетки как обусловленные наследственно, так и приобретенные под влиянием факторов мутации: онковирусов, химических веществ, ионизирующее излучение и т. д. Огромное значение в развитии лейкозов играет изменение иммунной системы.
Клетка-мутант утрачивает способность к созреванию и начинает быстро размножаться, вытесняя нормальные ростки кроветворения, продуцирующие зрелые клетки крови, необходимые для нормальной жизнедеятельности, и распространяются по всему организму с развитием метастазов (лейкемические инфильтраты).
В зависимости оттого, какой тип патологических клеток (миелобласты, монобласты, лимфобласты и т. д.) преобладает, острые лейкозы делят на соответствующие формы. Чаще всего у детей встречаются лимфобластный и миелобластный лейкозы.
Клиника
В начальном периоде острого лейкоза выражены симптомы интоксикации - повышенная утомляемость, слабость, недомогание, снижение аппетита, нарушение сна,
незначительный подъем температуры.
Кожные покровы и слизистые оболочки становятся бледными, иногда на них появляются незначительные кровоизлияния.
В периоде разгара к ним присоединяются боли в трубчатых костях (бедренных и большеберцовых) и позвоночнике, которые связаны с лейкемической инфильтрацией костного мозга. Наиболее ярким проявлением этого периода являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, суставные полости, головной мозг. К ним могут присоединиться кровотечения из десен, носа, желудочно-кишечно-го тракта и т. д. Увеличиваются все группы лимфатических узлов, а также печень и селезенка. Иногда наблюдается симметричное увеличение слюнных, подчелюстных, околоушных и слезных желез, что придает лицу специфический одутловатый вид. Одним из частых проявлений лейкоза являются язвенно-некротические поражения кожи, слизистых оболочек и кишечника с развитием при этом ряда заболеваний.
Нередко выявляются поражения органов дыхания, сердечно-сосудистой системы, почек.
При вовлечении в патологический процесс нервной системы (нейролейкоз) у ребенка отмечается головная боль, тошнота, рвота, нарушение сознания, судороги, параличи и парезы, кома.
В периоде ремиссии (стабилизации) нормализуются клинические проявления, но при лабораторном исследовании сохраняются отклонения от нормальной картины крови.
При рецидиве заболевания ухудшается клиническая картина и лабораторные показатели.
Диагноз
Ставится при исследовании крови. Основными гематологическими признаками острого лейкоза являются:
- появление в периферической крови незрелых патологических форм-бластов;
- анемия (снижение гемоглобина и эритроцитов);
- тромбоцитопения - снижение количества клеток, участвующих в свертывании крови.
Непостоянными признаками являются:
- снижение или повышение количества лейкоцитов;
- повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов).
Следует не забывать, что у 10 % детей изменения в периферической крови отсутствуют.
При подозрении на лейкоз необходимо провести пункцию костного мозга.
Лечение
Обязательная госпитализация в гематологический стационар всех больных острым лейкозом и в период рецидива заболевания.
Содержание больных в боксированных палатах.
Максимальное уничтожение лейкозных клеток является основной задачей терапии.
В настоящее время к противолейкозным препаратам относятся 6 фармакологических групп: антиметаболиты, алкилирующие соединения, алкалоиды растений, ферментные препараты, противоопухолевые антибиотики, гормоны, арсенал которых постоянно пополняется. Для каждого варианта лейкоза существуют различные программы лечения, которое требуется не только в период разгара заболевания, ноив период ремиссии.
Лечение нейролейкоза проводится на фоне инфузионной терапии и химиотерапии. Препараты, используемые для проведения химиотерапии, могут вводиться путем
люмбальной пункции (непосредственно в спинномозговую жидкость). При отсутствии эффекта проводится курс лучевой терапии.
Иммунотерапия проводится с целью максимальной активизации иммунной системы организма:
- иммунокоррегирующие средства - тимолин, тактивин;
- методы активной иммунизации - интерферон, интерлейкин-2, реаферон и др.;
- методы пассивной иммунизации - использование аутоплазма и аутолейкоциты, полученные у детей в период ремиссии;
- методы адаптивной иммунотерапии - трансплантация костного мозга (введение в организм полноценных иммунных клеток донора).
Переливание препаратов крови показано при выраженной анемии, лейкопении, тромбоцитопении, кровотечениях и массивных кровоизлияниях.
Уход за детьми, больными лейкозом
Создание лечебно-охранительного режима и асептических условий, для чего ребенка помещают в бокс, в который персонал и родители могут заходить только в специально предназначенной для этого стерильной одежде. Три раза в день в помещении проводится влажная уборка.
Уход за кожей должен быть щадящим и зависит от состояния больного (от ежедневной гигиенической ванны до обтирания больного мылом, содержащим йодные соединения). Смена нательного и постельного белья проводится ежедневно.
Уход за полостью рта: при кровоточивости десен запрещается пользоваться зубной щеткой, а орошают или полощут рот 1-2% раствором натрия бикарбоната, фурацилина шалфея, ромашки. Обрабатывают полость рта утром натощак и после каждого приема пищи.
Диета должна быть высококалорийной, с большим содержанием витаминов и минеральных веществ.
Гемморрагические диатезы
Геморрагические диатезы - группа наследственных или приобретенных заболеваний, характеризующаяся наклонностью к кровотечениям и кровоизлияниям, которые возникают под влиянием даже незначительных травм.
Гемостаз - функциональная система организма, обеспечивающая, с одной стороны, предупреждение и остановку кровотечений при нарушении сосудистой стенки, с другой стороны, - сохранение жидкого состояния циркулирующей крови.
Гемофилия
Гемофилия - наследственное заболевание, характеризующееся замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной свертывающей активности плазменных факторов крови (VIII, IX, XI). Болеют мальчики.
Клиника
Клиническая картина характеризуется длительными кровотечениями, развивающимися при нарушении кожных покровов и слизистых оболочек, склонностью к массивным очаговым кровоизлияниям (гематомам) в подкожную клетчатку, мышцы, внутренние органы после минимальных травм, ударов и даже без видимых причин.
Особенностью этого заболевания является отсроченный поздний характер кровотечений, которые обычно возникают не сразу же после травм, а спустя 1-4 часа. Кровотечения длительные и не поддаются местной кровеостанавливающей терапии. У таких детей затруднено проведение медицинских манипуляций, так как взятие крови из пальца, различные инъекции могут вызвать у ребенка кровотечение, продолжающиеся часами и даже сутками. Возникающие кровотечения не соответствуют степени травмы.
Характерным проявлением гемофилии являются кровоизлияния в суставы. Поражаются, как правило, крупные сустав (тазобедренные, коленные, локтевые, голеностопные). Суставы увеличиваются в объеме, резко болезненны, кожные покровы над ними горячие. Повторные кровоизлияния приводят к ограничению подвижности и деформации суставов.
Гемофилии свойственны кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, желудочнокишечного тракта и почек.
Особенностями гемофилии у новорожденных являются появление кефалогематомы (послеродовое кровоизлияние под кожные покровы головы) и/или признаки внутричерепного кровоизлияния. Спустя несколько часов после родов выявляются кровоизлияния в кожу, подкожно-жировую клетчатку, кровотечения из перевязанной пуповины и кишечника. В дальнейшем кровотечения появляются при прорезывании зубов. Наиболее опасен период, когда ребенок начинает ходить, что связано с риском возникновения травм.
Диагностика
Диагноз ставится на основании наличия следующих критериев: удлинение время свертывания, нарушения в 1-й фазе свертывания, снижение одного из факторов свертывания.
Лечение
Строгий постельный режим в период обострения заболевания до полной стабилизации состояния.
Заместительная терапия зависит от типа гемофилии. При гемофилии А вводят концентрированный антигемофильный глобулин, при гемофилииВиС используют нативную концентрированную плазму. При гемофилии В эффективен комплекс PPSB (концентрат II, VII, IX, X факторов свертывания крови).
С целью остановки кровотечения местно используются фибриновая пленка, гемостатическая губка, тромбин, свежее женское молоко, которое богато тромпопластинам.
При кровоизлияниях в суставы конечность должна быть зафиксирована в физиологическом состоянии на 2-3 дня, местно прикладывается холод. При массивном
кровоизлиянии проводят пункцию сустава с аспирацией крови и введением в полость гидрокортизона. При улучшении состояния показан легкий массаж мышц, пораженной конечности, физиотерапевтические процедуры, ЛФК.
Курсы кортикостероидных препаратов.
Прогноз
Прогноз зависит от степени тяжести заболевания, своевременности и адекватности лечения. Причиной смерти могут быть кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки.