Геморрагический васкулит - инфекционно - аллергическое заболевание, характеризующееся поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов с образованием микротромбов и проявляющееся симметричными мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно сопровождающееся болью и отечностью суставов, болями в животе, поражением почек.
Причина болезни не установлена, но у определенной группы детей, страдающей геморрагическим васкулитом, отмечена связь ее развития с перенесенными вирусными заболеваниями, бактериальными инфекциями (чаще стрептококковыми), профилактическими прививками, введением у-глобулина, лекарственными аллергиями, глистными инвазиями. Имеется связь заболевания с наличием очагов хронической инфекции.
Ведущим фактором в механизме развития заболевания является воздействие провоцирующего фактора, которое приводит к изменению иммунных механизмов и нарушению системы свертывания крови. Образующиеся при этом иммунные комплексы прикрепляются к стенке сосуда, вызывая нарушение их проницаемости. Активизируется свертывающая система крови, что приводит к тромбозу и закупорке капиллярной сети, нарушению микроциркуляции.
Клиника
Различают несколько форм геморрагического васкулита:

• кожная;
• кожно-суставная;
• кожно-абдоминальная;
• почечная;
• смешанная.

Заболевание начинается остро, с повышения температуры, недомогания, слабости.
При кожной форме, встречающейся наиболее часто, температура тела, повышается до 38-39 °C.
Отмечается снижение аппетита, двигательной активности, недомогание.
Достаточно быстро появляются кожные высыпания, которые представляют собой мелкоточечные кровоизлияния (петехии), иногда пятнисто-папулезные элементы, которые
возникают симметрично и располагаются на разгибательной поверхности голеней и рук, внутренней поверхности бедер, ягодицах, вокруг крупных суставов. Через некоторое время элементы приобретают красно-багровую окраску, затем сыпь бледнеет, становясь коричневой, а потом с желтоватым оттенком. В начале заболевания, при надавливании на элементы сыпи они бледнеют, в последующем эта способность утрачивается. Кожные поражения могут иметь разнообразную окраску за счет дальнейших подсыпаний, которые носят волнообразный характер и являются типичным признаком заболевания. На слизистой оболочке мягкого и твердого неба выявляются элементы сыпи (энантемы).
При кожно-суставной форме высыпания сочетаются с поражением суставов. В процесс одновременно вовлекаются несколько крупных суставов (коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные). Поражение суставов вызывает их болезненность, отечность, покраснение кожных покровов над ними. Отмечается ограничение движений. Данные изменения обычно быстро проходят, не оставляя деформации суставов. Элементы геморрагической сыпи появляются, как правило, одновременно и располагаются вокруг суставов. Данная форма заболевания носит обычно волнообразный характер.
Кожно-абдоминальная форма заболевания является наиболее тяжелой. Она характеризуется появление резких болей в животе, появляющихся внезапно и носящих приступообразный характер. Иногда у ребенка возникает рвота с примесью крови, ложные позывы к дефекации, кровавый или черный стул с примесью крови. Боли носят разлитой характер. Ребенок становится беспокойным, занимает вынужденное положение в кровати. Живот запавший. Нарастают явления, свидетельствующие о снижении артериального давления - появляется бледность кожных покровов, учащается сердцебиение. Кожно-абдоминальная форма может осложняться кишечной непроходимостью или воспалением брюшины (перитонит).
Почечная форма является одним из тяжелейших проявлений геморрагического васкулита, определяющим тяжесть заболевания и его прогноз. При почечной форме выражены симптомы интоксикации: ребенок вялый, бледный, у него снижен аппетит, нарастает слабость. Появляются боли в поясничной области. Отмечается отечность тканей. Возможно периодическое повышение артериального давления. В общем анализе мочи появляется белок, эритроциты, большое количество цилиндров. При волнообразном течении геморрагического васкулита почечная форма приобретает хроническое течение и осложняет другие формы заболевания.
При смешанной форме отмечается сочетание молниеносно развивающихся синдромов: кожного, суставного, абдоминального, почечного. Прогноз этой формы крайне неблагоприятен.
Диагностика
Общий анализ крови: увеличение количества лейкоцитов, что указывает на наличие воспалительного процесса, увеличение скорости оседания эритроцитов (до 20-50 мм/час).
Коагулограмма (исследование свертываемости крови).
Лечение
Госпитализация в стационарное отделение с назначением строгого постельного режима, с его расширением до полупостельного, спустя 2 недели после исчезновения высыпаний.
Диета исключает введение пищевых аллергенов (цитрусовые, шоколад, какао, фрукты и ягоды красно-оранжевого цвета, яйца и т. д.). При присоединении почечного синдрома
диета № 7, 7; при абдоминальной форме нулевой стол с проведением парентерального питания, затем диеты № la, 1.
Гормональные препараты - преднизолон.
Десенсибилизирующая терапия - тавегил, супрастин, диазолин.
Антиагреганты — курантил, трентал (с целью предотвращения рецидивирующего течения заболевания, геморрагических высыпаний, кишечных кровотечений).
Антикоагулянты - гепарин, свежезамороженная плазма.
При наличии хронических очагов инфекции показана антибактериальная терапия.
Ненаркотические анальгетики и спазмолитики при выраженном болевом синдроме - баралгин, но-шпа и др.
Иммунодепрессанты - азатиоприн, циклофосфамид (при тяжелом течении заболевания).
Гемосорбции и курс плазмафереза дает положительный эффект при бурно прогрессирующих формах заболевания.
Прогноз
Большинство больных при правильно выбранной тактике заболевания выздоравливают в течение года. 1-2 % больных приобретают хроническую форму нефрита.
Тромбоцитопении и тромбоцитопатии
Тромбоцитопении - группа заболеваний, возникающих в результате уменьшения количества тромбоцитов.
Причиной развития заболевания являются:

• недостаточное образование красных кровяных пластинок;
• повышенное разрушение тромбоцитов;
• повышенное потребление тромбоцитов.

Недостаточное содержание в крови эритроцитов приводит к повышенной кровоточивости, которая возникает в связи с невозможностью образования нормального кровяного сгустка.
Тромбоцитопатии обусловлены качественной неполноценностью тромбоцитов при нормальном их количестве.
Тромбоцитопении могут быть врожденными и приобретенными, которые встречаются чаще и подразделяются на иммунные и неиммуные.
Иммунные тромбоцитопении развиваются в результате воздействия приема лекарственных препаратов, вызывающих образования антител, против собственных тромбоцитов организма.
Неиммунные тромбоцитопении возникают в связи с угнетением костного мозга, повышенным потреблением тромбоцитов (синдром диссеминированного внутри сосуд и сто го свертывания), дефицитом витамина В, фолиевой кислоты, механической травмой тромбоцитов.
Клиника
У ребенка появляются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, кровотечения, которые часто возникают без видимых причин или после незначительных травм. Отмечается несоответствие тяжести полученной травмы и кровоизлияния или
кровотечения, которые за этим следуют. Незначительная травма может привести к значительному кровоизлиянию или кровотечению. Геморрагии располагаются на передних поверхностях тела, как правило, множественные и носят разнообразный характер (от мелкоточечных до крупных кровоизлияний). Расположены они ассиметрично. Появляются беспорядочно, с чем связана различная цветовая гамма - от багрово-красной до сине-зеленого и желтого. Кровоизлияния в слизистую оболочку мягкого и твердого неба, на миндалинах и задней стенки глотки носят мелкоточечный характер. В случае тяжелого течения заболевания кровоизлияния могут произойти в головной мозг, сетчатку и т. д.
Заболеванию сопутствуют обильные кровотечения из слизистых оболочек: десен, носовые кровотечения. У девочек пубертатного возраста возникают тяжелые маточные кровотечения.
Положительные пробы на повышенную ломкость капилляров (при сдавливании жгутом или щипке кожных покровов возникают кровоизлияния).
Диагностика

1. В общем анализе крови уменьшается количество тромбоцитов.
2. Отмечается увеличение времеми кровотечения и образования кровяного сгустка.

Лечение
В период криза показан постельный режим и безаллергенная диета.
При лечении иммунных форм тромбоцитопении рекомендован прием гормональных средств (кортикостероидных гормонов), SRK-иммуноглобулинов.
При отсутствии эффекта от лечения гормональными препаратами про водят удаление селезенки (спленэктомия).
Иммунодепрессанты.
Симптоматическое лечение заключается в применении местных и общих кровеостанавливающих средств - Х-аминокапроновой кислоты, дицинона и т. д. Местно при кровотечениях прикладывают гемостатическую и желатиновую губку, тромбин, X- аминокапроновую кислоту.
Хороший терапевтический эффект дает применение плазмафереза.
Фитотерапия — травы, имеющие кровоостанавливающий эффект (крапива, пастушья сумка идр.).