Открытый артериальный проток
Открытый артериальный проток соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией. У основной массы новорожденных открытый артериальный проток прекращает функционировать в первые часы и дни жизни. Чаще всего этот порок встречается у недоношенных детей с массой при рождении менее 1200 г. При сохранении функции этого протока после рождения принято говорить о наличие врожденного порока сердца. Гемодинамические нарушения заключаются в сбросе крови из аорты в легочную
артерию, что ведет к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых отделов сердца.
Открытый артериальный проток клинически проявляется в конце первого года жизни или на 2-3 году жизни. До появления первых клинических симптомов дети в основном развиваются соответственно возрасту и первая фаза у них протекает легко. Затем появляется быстрая утомляемость, одышка и цианоз, частые сердцебиения.
Прогноз при открытом артериальном протоке не может считаться благоприятным, так как до 20 % детей умирают в случае несвоевременного оперативного вмешательства в первой фазе заболевания от сердечной недостаточности.
Дефекты межпредсердной перегородки
Дефекты межпредсердной перегородки - наиболее часто встречающийся порок сердца.
Нарушения гемодинамики определяются сбросом артериальной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения.
Порок распознается при рождении или в течение первого года жизни у 40 % больных. У остальных детей он проявляется в возрасте от 2 до 5 лет.
Клиника. Для детей с этим пороком характерны частые респираторные заболевания и повторные пневмонии. У детей отмечается одышка как при физической нагрузке, так и в состоянии покоя. Ребенок быстро устает и делает перерывы в игре, при прогулке просится на руки.
Прогноз порока зависит от величины дефекта и тяжести расстройств кровообращения. Возможно самостоятельное закрытие порока к 5-6 году жизни. Неблагоприятен прогноз при развитии ранней сердечной недостаточности.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
На долю этого порока приходится от 20 до 30 % всех сердечных аномалий. Он может располагаться в мембранозной, или мышечной, части перегородки в виде овального, круглого или конусовидного отверстия. При этом пороке происходит сброс крови из левого желудочка в правый, переполнение малого круга кровообращения и перегрузка обоих желудочков сердца. Нарушения кровообращения проявляются у детей в возрасте 24 месяцев, когда снижается легочное сосудистое сопротивление. Более благоприятными по клиническому течению являются дефекты в мышечной ткани межжелудочковой перегородки, имеющие овальную или конусовидную форму, так как при сокращении сердечной мышцы мышечная ткань межжелудочковой перегородки активно принимает участие в механической работе сердца. Это приводит к тому, что дефекты во время сердечного сокращения уменьшаются в размере и сброс крови из левого желудочка в правый снижается.
Клинически дефект межжелудочковой перегородки сопровождается одышкой, кашлем, цианозом, быстрой утомляемостью, частыми легочными инфекциями. Уже в первой фазе порока наблюдается отставание в физическом развитии. У детей развивается деформация грудной клетки. Кожные покровы бледные, при крике сразу возникает цианоз.
Прогноз при небольших дефектах, не сопровождающихся нарушением гемодинамики,
благоприятен. В среднем у 20 % детей в возрасте от 9 месяцев до 5 лет наблюдается самостоятельное закрытие дефекта. При прогрессирующем течении, сопровождающемся повышением давления в малом круге кровообращения, требуется операция уже в первой фазе заболевания.
Полная транспозиция крупных сосудов
Наиболее тяжело протекает порок сердца, сопровождающийся обогащением малого круга кровообращения. При этом пороке аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия из левого (т. е. полностью нарушено анатомическое строение). Порок не совместим с жизнью, так как имеются два разобщенных круга кровообращения. Во внутриутробном развитии это не играет роли, так как внутриутробно малый круг почти не принимает участия в кровообращении. После рождения ребенка основным фактором является степень смешивания венозной и артериальной крови, что влияет на снабжение органов и тканей кислородом и питательными веществами.
Порок чаще наблюдается у мальчиков.
Клиника. С момента рождения у ребенка отмечается постоянный цианоз. Артериальное давление снижено. У детей симптомы сердечной недостаточности отмечаются уже с конца первого - начала второго месяца жизни.
Прогноз неблагоприятный. До 85 % детей погибают в течение первого года жизни.
Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения
Обеднение малого круга кровообращения - результат препятствия на пути оттока крови из правого желудочка. Для наступающих изменений гемодинамики при таких пороках важен не столько характер, сколько степень сужения. Возможно наличие изолированного препятствия, но чаще этот порок сочетается с другими аномалиями, определяющими заброс крови из правого отдела сердца в левый отдел, т. е. смешивание венозной и артериальной крови и тем самым уменьшение кислорода в крови, поступающей в органы и ткани.
Основными жалобами при этих пороках являются одышка и прогрессирующий цианоз. В раннем возрасте наблюдаются гипоксемические приступы, сопровождающиеся усилением одышки, цианозом, иногда возникает потеря сознания. Приступы возникают при некомпенсированной кислородной недостаточности центральной нервной системы. Обычно усиление приступов отмечается при развитии у ребенка гипохромной железодефицитной анемии. Часто развиваются нарушения мозгового кровообращения.
Терминальная фаза порока характеризуется прогрессирующей кислородной недостаточностью с развитием геморрагического диатеза (кровотечения из слизистых оболочек и внутриполостные) либо развитием хронической сердечной недостаточности с присоединением коллаптоидных состояний (резкое снижение артериального давления).
Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА)
Неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг кровообращения и перегрузке правого желудочка. Более редки сужения выходного отдела правого желудочка.
Клинически порок проявляется постоянной одышкой. Цианоз появляется только в третьей фазе болезни при развитии хронической сердечной недостаточности.
Прогноз неблагоприятен при прогрессии дыхательной недостаточности и признаках перегрузки правого отдела сердца. Показано оперативное лечение порока.
Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада)
Это один из самых частых пороков, протекающих с цианозом. Наиболее распространенной формой является тетрада Фалло (стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция аорты вправо, гипертрофия правого желудочка).
При этом пороке в малый круг кровообращения поступает недостаточное количество крови (стеноз легочной артерии), а в большой круг через высокий дефект межжелудочковой перегородки и транспозированную аорту сбрасывается венозная кровь. Кроме того, подается сочетание этих пороков с дефектом межпредсердной перегородки.
Такой вариант порока получил название пентады Фалло. Если при сужении оттока из правого желудочка высокого дефекта межжелудочковой перегородки нет, а имеется открытое овальное окно, этот порок называется триадой Фалло.
Клиника. Дети, страдающие от этого порока, отстают в физическом развитии, у них отмечается одышка, усиливающаяся при кормлении или движении. При осмотре ребенка выявляется деформация пальцев рук и ног в виде барабанных палочек. Развивается тяжелое плоскостопие. Цианоз, который наиболее выражен на губах, слизистой оболочке и ногтях, появляется на первом году жизни. Деформация грудной клетки отсутствует. Максимальное и пульсовое артериальное давление снижены. Ребенок часто принимает характерную позу - лежит на боку с поджатыми к животу ногами, а в более старшем возрасте присаживается на корточки.
У ребенка развиваются гипоксемические (кислородное голодание) приступы, которые возникают внезапно. У ребенка возникает возбуждение, учащается дыхание, усиливается цианоз, нередко наступает обморочное состояние (потеря сознания). Приступы длятся от нескольких минут до 10-12 ч. Частота и тяжесть приступов увеличивается при развитии железодефицитной анемии. Наиболее часто приступы возникают у детей в возрасте до 2-х лет. При утомлении ребенок принимает вынужденное положение - присаживается на корточки.
Атрезия трехстворчатого клапана и полная транспозиция крупных сосудов со стенозом легочной артерии
По клиническим признакам эти пороки сходны с болезнью Фалло, однако при атрезии трехстворчатого клапана отмечаются признаки гипертрофии обоих предсердий и левого желудочка. Полная транспозиция со стенозом легочной артерии характеризуется цианозом с момента рождения и тяжелым течением в первые месяцы жизни.
Прогноз болезни неблагоприятный: до 75 % детей умирают в возрасте до 2-х лет.