Среди взрослого населения из всех пороков сердца повышенный риск ВСС имеют больные со стенозом устья аорты, а также некоторые больные с пролапсом митрального клапана. Аортальный порок может быть врожденным и приобретенным в результате острой ревматической лихорадки или возрастных дегенеративных изменений (сенильный аортальный стеноз). Течение заболевания у больных аортальным стенозом характеризуется наличием длительного бессимптомного периода, во время которого степень сужения аортального отверстия нарастает. При появлении симптомов (обморока, стенокардии и/или одышки) про
гноз резко ухудшается, а частота ВСС составляет от 8 до 34%. Механизмы ВСС при аортальном стенозе недостаточно хорошо изучены, хотя имеются данные, свидетельствующие о роли патологического рефлекса Бетцольда-Яриша, желудочковых тахиаритмий и нарушения атриовентрикулярной проводимости.
Прогнозировать естественное течение бессимптомного аортального стеноза трудно, так как риск ВСС низкий. Появление симптомов или выявление нарушений функции левого желудочка, желудочковой тахикардии (табл. 18) увеличивает риск смерти.
Показаниями к хирургическому вмешательству при бессимптомном аортальном стенозе могут служить дисфункция левого желудочка, нарушение ответа на физическую нагрузку (например, обморок, гипотония) или серьезные желудочковые аритмии. Протезирование аортального клапана представляется целесообразным при наличии выраженной дисфункции левого желудочка, хотя у таких больных отсутствие симптомов отмечают редко.
После протезирования аортального клапана у больных сохраняется определенный риск ВСС, причинами которой могут быть сердечные аритмии, блокада ножки пучка Гиса, полная поперечная блокада, нарушение функции левого желудочка, гипертрофия и фиброз миокарда левого желудочка, коронарная болезнь сердца или дисфункция протеза.
Больным с умеренным и особенно тяжелым аортальным стенозом следует рекомендовать ограничение физической нагрузки. Одной из целей хирургического лечения аортального стеноза является профилактика ВСС. Если у больного выявляются выраженные желудочковые аритмии или программируемая электростимуляция индуцирует устойчивую желудочковую тахикардию или фибрилляцию желудочков, то необходимо обсудить вопрос об установке ИКД. Эффективность амиодарона в лечении таких больных неясна, хотя, по мнению экспертов возможно его применение.
Пролапс митрального клапана обычно протекает доброкачественно, и случаи ВСС наблюдаются редко. Полагают, что причиной ВСС при ПМК являются аритмии (в большинстве случаев, по-видимому, фибрилляция желудочков). Zuppiroli и соавт. наблюдали за 316 больными в течение в среднем 102 мес, зарегистрировали всего 6 случаев смерти от сердечных причин, включая 3 случая ВСС (одному больному за 14 мес до смерти было проведено протезирование митрального клапана). Но, несмотря на низкий риск осложнений, их число в популяции может оказаться большим благодаря высокой распространенности ПМК. Так среди 163 случаев ВСС у молодых людей ПМК выявили в 17 случаях (D. Corrado с соавт., 1997).
Стратификация риска. Удлиненные или миксоматозные створки являются наиболее важными эхокардиографическими признаками, ассоциирующимися
Таблица 18
Стратификация риска внезапной смерти у больных с аортальным стенозом
или с пролапсом митрального клапана

Заболевание	Уровень доказательств
	Класс 1	Класс IIА	Класс II Б
Стеноз устья аорты	- появление симптомов	желудочковая тахикардия до или после имплантации клапана выраженная дисфункция левого желудочка гипотония, обморок во время пробы с нагрузкой	степень стеноза частые и высокие градации желудочковых экстрасистол
Пролапс митрального клапана	реанимированные больные желудочковая тахикардия	миксоматозно перерожденные и увеличенные в размерах створки клапана случаи внезапной смерти в семье	увеличение интервала QT или увеличение дисперсии его продолжительности частые и сложные градации желудочковых экстрасистол митральная регургитация провокация аритмий при электрокардиостимуляции поздние потенциалы

с ВСС. Связь между наличием и тяжестью митральной недостаточности и риском ВСС не ясна. В исследовании Zuppiroli митральная регургитация не позволяла предсказать ВСС. В некоторых исследованиях выявили ассоциацию между изменениями сегмента ST в нижне-боковой области и развитием желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков. Частые и сложные желудочковые экстрасистолы считали фактором риска ВСС, однако их прогностическое значение не доказано. Наиболее важными факторами риска ВСС в этой группе являются остановка сердца в анамнезе, случаи ВСС у родственников в молодом возрасте и удлинение створок митрального клапана (табл. 18).
В проспективных исследованиях эффективность бета-блокаторов или проти- воаритмических средств в профилактике ВСС не изучалась. Однако бета-блока-
торы обычно считают средствами первого ряда при наличии симптомов. Если больной перенес остановку сердца, то следует обсудить вопрос об установке И КД.