Течение ГКМП у большинства больных является относительно благоприятным. ВСС чаще всего встречается у молодых (менее 30 лет), хотя может возникнуть в любом возрасте. Большинство случаев ВСС наблюдаются у больных с бессимптомным или малосимптомным течением ГКМП. Поэтому основной проблемой является идентификация лиц, у которых повышен риск смерти. Наследственный характер болезни диктуют необходимость обследования сердца у близких родственников пробанда.
Стратификация риска. В настоящее время идентифицировано 9 генов и более 150 мутаций, ответственных за развитие болезни. Генетические дефекты сердечного тропонина Т и особенно мутации тяжелой цепи бета-миозина (например, Arg403Gln, Arg453Cys) сопровождаются более высоким
Таблица 17
Стратификация риска внезапной смерти у больных гипертрофической
кар д и ом штат ц ей

Класс доказательств	Факторы риска
А. Данные, не вызывающие сомнений (класс 1)	Стабильная форма желудочковой тахикардии Перенесенная фибрилляция желудочков (успешная реанимация)
Б. Данные противоречивы, но доказательства пользы преобладают (класс НА)	Случаи внезапной смерти среди родственников Обморок, особенно повторно возникающий у детей и подростков Толщина межжелудочковой перегородки более 3 см, особенно в сочетании с другими факторами Короткие пароксизмы желудочковой тахикардии, особенно у молодых и в сочетании с другими факторами Неадекватная реакция артериального давления на физическую нагрузку (гипотония или прирост АД не более 20 мм рт.ст.)
В. Данные противоречивы, доказательства не убедительны (класс IIБ)	- Мутация гена, кодирующего синтез тропонина Т и особенно бета-миозина тяжелых цепей.

риском ВСС. Примерно у 10-20% пробандов в семье имеются случаи ВСС от ГКМП. Обмороки (особенно повторные), связанные с физической нагрузкой или возникающие у детей и подростков с ГКМП, являются прогностически неблагоприятным признаком, особенно при наличии других факторов риска (табл. 17). У взрослых наличие обморока в анамнезе имеет меньшее прогностическое значение.
Резкое утолщение стенки левого желудочка (максимальный размер gt;30 мм), особенно у молодых людей, обычно сочетается с другими факторами риска и позволяет предсказать высокую вероятность ВСС. Однако при отсутствии других факторов риска прогностическое значение этого признака подвергается сомнению. Локализация и форма гипертрофии левого желудочка не оказывали влияния на прогноз. Однако в целом прогноз при ограниченной и небольшой гипертрофии левого желудочка более благоприятный.
Прогноз у носителей генов, у которых отсутствует гипертрофия миокарда, является неблагоприятным утех больных,у которых имеется отягощен
ный семейный анамнез, а также у больных с доказанными изменениями синтеза тропонина Т.
Нормальные результаты пробы с физической нагрузкой в вертикальном положении у молодых людей указывают на низкий риск развития ВСС (высокая отрицательная предсказательная точность).
Нарушение ответа АД на физическую нагрузку (снижение или недостаточное его повышение - менее 20 мм рт. ст.) у больных моложе 40 лет отражает наличие высокого риска ВСС. У большинства больных причиной нарушения ответа АД на физическую нагрузку является неадекватная вазодилатация.
Наличие эпизодов желудочковой тахикардии при амбулаторном холте- ровском мониторировании ЭКГ является важным маркером повышенного риска ВСС у взрослых больных ГКМП. Отсутствие желудочковой тахикардии при амбулаторном мониторировании ЭКГ, как и нормальная реакция АД на физическую нагрузку, у взрослых имеет высокое отрицательное предсказательное значение и, соответственно, может быть использовано для идентификации больных группы низкого риска. Положительная предсказательная точность желудочковой тахикардии выше у больных более молодого возраста, а также при наличии других факторов риска, особенно обмороков.
Ведение больных группы риска. Общие рекомендации: 1) избегать занятий спортом, 2) противопоказан тяжелый физический труд, 3) не рекомендуется приобретение профессии, сочетающейся с возможностью экстремальных нагрузок, включая эмоциональные, 4) противопоказан регулярный прием средств, оказывающих положительное влияние на сократительные свойства миокарда.
Лечебные мероприятия: у больных, имеющих симптомы заболевания, связанные с наличием обструкции выносящего тракта левого желудочка, препаратом первого выбора является блокатор бета-адренорецепторов в дозе, уменьшающей градиент давления между аортой и желудочком сердца. У тех же больных, у которых преобладает диастолическая дисфункция левого желудочка, рекомендуется использование пульсурежающих антагонистов кальция (особенно верапамила) в переносимых максимальных дозах. У больных с обмороками, провоцируемыми физической нагрузкой, показано проведение миотомии-миэктомии. У больных, имеющих опасные для жизни нарушения ритма (желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков) наибольшая польза достигается при имплантации кардиовертера-де- фибриллятора, менее доказанной является польза терапии амиодароном.
Использование препаратов I класса - ритмилена с целью уменьшения градиента давления приводит к возникновению аритмогенного эффекта у многих больных (по нашим данным - 1/3 больных). Поэтому, подобно боль
ным с ИБС, терапия ритмиленом и другими препаратами этого класса больных кардиомиопатиями является нежелательной.
В тех случаях, когда имплантация кардиовертера-дефибриллятора невозможна, очевидно, что терапия может осуществляться амиодароном в комбинации с бета-блокатором (при наличии обструкции выносящего тракта) или верапамилом (при наличии необструктивной формы), несмотря на недостаточность доказательств пользы.