Частота аномалии развития коронарных артерий в общей популяции не известна, но среди больных, направляемых на коронарную ангиографию, составляет 0,3-1,2%. Отхождение левой коронарной артерии от правого или некоронарного аортального синуса Вальсальвы ассоциируется с повышенным риском ВСС, особенно если артерия проходит между корнями аорты и легочной артерии. Аномальное отхождение правой коронарной артерии от левого синуса Вальсальвы также ассоциируется с риском ВСС. ВСС является наиболее частым вариантом смерти у взрослых больных с аномалиями левой коронарной артерии, отходящей от легочной артерии.
Стратификация риска. ВСС чаще возникает у мужчин, а также после физической нагрузки. К сожалению, данные литературы свидетельствуют о том, что аномалии коронарных артерий при жизни диагностируют примерно в 20% случаев. Наличие подобных пороков следует подозревать у молодых пациентов, особенно мужчин, жалующихся на боли в груди или обмороки при физической нагрузке, которые сопровождаются изменениями QRS или ST-T. Такие больные составляют группу повышенного риска ВСС (табл. 19).
Ведение больных группы высокого риска. У больных с аномалией левой коронарной артерии, отходящей от легочной артерии, прямая реимплантация сосуда в аорту приводит к уменьшению смертности и риска осложнений в отдаленном периоде. Больным с аномалиями отхождения левой или правой коронарных артерий, успешно реанимированным после фибрилляции желудочков, показано хирургическое лечение (обычно проводят шунтирование). У больных с подтвержденной ишемией миокарда также следует обсуждать целесообразность хирургического вмешательства.
Миокардиальные мостики представляют собой пучки мышечных волокон, перекрывающих эпикардиальную коронарную артерию. Частота их обнаружения при ангиографии (0,5-4,5%). В большинстве случае страдает левая передняя нисходящая артерия. В типичном случае при ангиографии выявляют систолическое сужение сосуда в результате преходящего его сдавления миокардом. При наличии клинических симптомов стенокардии при количественной ангиографии наблюдали также замедленное и неполное восстановление диаметра сосуда в середине и в конце диастолы. Хотя в большинстве случаев миокардиальные мостики не сопровождаются симптомами, однако иногда они вызывают ишемию и инфаркт миокарда, желудочковые
Таблица 19
Стратификация риска внезапной смерти у больных с аномалиями развития

Аномалии	Класс доказательств
	Класс 1	Класс НА	Класс ПБ
Аномальное отхождение артерии	- реанимированные	молодые больные с болями в груди на нагрузке обморок изменения ЭКГ	—
Мышечные мостики	реанимированные желудочковая тахикардия	- ишемия миокарда во время стресс-теста	—

аритмии, атриовентрикулярную блокаду и ВСС. Поэтому диагностика и оценка тяжести подобных изменений миокарда имеет клиническое значение. Для оценки гемодинамической значимости миокардиальных мостиков проводят пробу с физической нагрузкой, стресс-эхокардиографию с добутамином или сцинтиграфию миокарда (табл. 19). Миокардиальные мостики обнаруживают у 30-50% больных гипертрофической кардиомиопатией; высказывается предположение о том, что они могут быть причиной ВСС у таких больных.
Уменьшения симптомов, связанных с миокардиальными мостиками, обычно удается добиться с помощью бета-блокаторов, которые оказывают отрицательное инотропное и хронотропное действие. Нитраты вызывают усиление систолического сужения коронарной артерии и могут ухудшить симптомы. У больных, рефрактерных к медикаментозному лечению, следует рекомендовать хирургическое вмешательство (миотомия и/или коронарное шунтирование, ангиопластика, стентирование).