Этиология. Сужение уретры соответствует тем ее отделам, которые образуются путем слияния отрезков, развивающихся из самостоятельных зачатков (на границе между головкой и пещеристым телом полового члена, между луковицей полового члена и перепончатой частью мочеиспускательного канала, между перепончатой и предстательной частью уретры).
Распространенность. Порок обнаруживается с частотой 1:50 000 новорожденных.
Сужение имеет кольцевидно-цилиндрическое или диафрагмоподобное строение. Нередко порок сочетается с фимозом и эмбриональными сращениями листков крайней плоти.
Клиническая картина. С первых дней жизни ребенка мочеиспускание бывает редко. Моча выделяется тонкой вялой струей, а при выраженном стенозе — каплями. Во время сна новорожденные не мочатся, так как у них нет активного напряжения вспомогательных мышц. При мочеиспускании дети беспокойны, мочеиспускание продолжительное. Клиническая картина стеноза уретры практически идентична таковой клапана мочеиспускательного канала.
Диагностика. При калибровке уретры головчатым бужем (его калибр должен быть меньше, чем в норме для данного возраста) уточняется локализация стеноза. На нисходящей уретрограмме выявляется расширение уретры над стенозом. На уретрограмме мочеиспускательный канал выше степоза расширен (рис. 18.27 а, б). При цистоскопии (если возможно ее проведение из-за степени выраженности стеноза уретры) обнаруживается трабскулярность слизистой оболочки мочевого пузыря, ложные дивертикулы, нарушение сократительной способности устьев мочеточников. При уретроскопии выявляется локализация стеноза.

Рис. 18.27. Восходящие цистоуретрограммы.
а - врожденный стеноз дидальшло отдела уретры, правосторонний I1MP у ребенка 6 лет; б - врожденный стеноз дидалт.ного отдела уретры у девочки б лет
Лечение. При диагностировании циркулярного сужения наружного отверстия уретры производят его рассечение по направлению вниз к уздечке.
При нерезко выраженном сужении другой локализации на первом этапе лечения прибегают к бужированию уретры. При его неэффективности. особенно при выраженном сужении, необходима резекция суженного отдела мочеиспускательного канала с восстановлением его проходимости наложением анастомоза конец в конец. В последние годы предпочтение отдают эндоскопическим методам ликвидации сужения мочеиспускательного канала.