Распространенность. У новорожденных и грудных детей этот порок выявляется в соотношении 1:15 000.
Клиническая картина: затрудненное, нередко учащенное мочеиспускание.
Диагностика. Решающая роль в диагностике принадлежит цистоскопии: обнаруживается избыточное развитие пучка мышечных волокон, идущих по верхней границе треугольника Лье го между устьями мочеточника.
Лечение консервативное. Профилактика мочевой инфекции.
Мегатреугольник. До недавнего времени термином «мегацист».
Клиническая картина. Основным симптомом является задержка мочеиспускания.
Диашостика. На ц исто грамме отмечают увеличенный мочевой пузырь, иногда обнаруживается его разделение на два этажа. При цистоскопии видно удлинение боковых стенок мочепузырного треугольника; устья мочеточников расположены проксимальнее обычного.
Лечение консервативное, при неэффективности производят резекцию участка треугольника.
Избыточность слизистой оболочки мочепузырного треугольника иногда сочетается с мегатреугольником. Слизистая оболочка в мочепузырном треугольнике локализации интимно связана с подлежащими волокнами мышц, играющих важную роль в выталкивании мочи. При пороке развития слизистая оболочка имеет избыточное развитие и нависает над шейкой мочевого пузыря в виде фартука или клапана, нарушая отток мочи.
Клиническая картина Ведущим симптомом является частая задержка мочеиспускания и прерывистость струи мочи.
Диагностика. При цистоскопии выявляется избыточное развитие слизистой оболочки в области треугольника Льето, при восходящей цистографии отмечают дефект наполнения у выхода из мочевого пузыря.
Лечение При нерезко выраженных нарушениях мочеиспускания проводят бужирование уретры на фоне антибактериальной терапии. При выраженных нарушениях рекомендуется прибегать к резекции центральной части межмочеточниковой связки, а иногда и задней стенки шейки мочевого пузыря.
Контрактура шейки мочевого пузыря. У детей это самостоятельная нозологическая единица. Ее основой является врожденный порок с развитием в подслизистых и мышечных слоях шейки пузыря фиброзной ткани (болезнь Мариона). Данное заболевание входит в состав болезни, именуемой собирательным термином инфравези- кальная обструкция (см. соответствующий раздел) (Пугачев А.Г. и др,, 19Ш7; и др.).
Клиническая картина. На первом этапе заболевание протекает латентно. Первые клинические симптомы проявляются при декомпенсации мышц, выталкивающих мочу. Чаще всего это наблюдается у детей старшего возраста. Сначала отмечают незначительное затруднение мочеиспускания, остаточной мочой. В дальнейшем мочеиспускание значительно затруднено, появляется остаточная моча, возникают симптомы инфицирования мочевого пузыря и ПМР с симптомами пиелонефрита.
При полной декомпенсации мышечных слоев шейки мочевого пузыря отмечают парадоксальную ишурию, уретсрогидронефроз, хроническую почечную недостаточность.
Диагностика. При проведении бужа через мочеиспускательный канал ощущается препятствие при входе в мочевой пузырь. Урофлуометрия свидетельствует об обструкции. При цистометрии определяется повышение внутрипузырного давления.
При цистоскопии обнаруживают трабскулярность стенок мочевого пузыря, на восходящей цистограмме видны приподнятость дна мочевого пузыря и трабекулярность его стенок.
Лечение На первом этапе развития болезни прибегают к бужированию уретры, антибактериальным препаратам и физиотерапевтическим процедурам. В последующем в случае неэффективности данного вида лечения выполняют оперативное вмешательство — U-образную пластику шейки мочевого пузыря. При значительных нарушениях мочеиспускания, парадоксальной ишурии показана предварительная деривация мочи с последующим выполнением корригирующих операций.