Высокая распространенность мегауретера, гидронефроза и п узыр- но-мочеточпикового рефлюкса позволила выделить их в самостоятельные разделы.
На протяжении первых 4-8 недель развития эмбриона из вольфова протока непосредственно проксимальнее его впадения в клоаку возникает уретеральная почка, удлиняющаяся в краниальном направлении. Ее верхний слепой конец разделяется на чашки и собирательные протоки, которые проникают в прилежащую ткань метанефрона, чтобы образовать почечную паренхиму. Изменение числа, положения или сроков развития уретеральных почек приводит к возникновению аномалий мочеточника.
Этиология. Врожденные пороки мочеточников возникают вследствие дизэмбриогенеза, обусловленного хромосомными нарушениями или воздействием на эмбрион различных экзогенных или эндогенных фавдоров (Orelin Е., 1978, идр.). Приобретенные пороки формируются после рождения ребенка при воздействии вредных факторов на онтогенетически незрелые ткани (инфекционные, гнойно-воспалительные болезни, возрастные дисфункции органов, нарушения обмена и др.).
Распространенность. Врижденпые пороки мочеточников диагностируются в 40% наблюдений, приобретенные — в 60% (Куркин А.В., 1978). Наиболее часто врожденные и приобретенные пороки мочеточников локализуются в местах физиологических сужений.
Классификация, В нашей стране до настоящего времени широко применяется классификация, разработанная на II Всесоюзном съезде урологов (1978).
•аномалии числа (аплазия, удвоение — утроение мочеточника полное или неполное);

• аномалии положения (ретрокавалзное, рстроилсальное, эктопия мочеточников);
• аномалии формы (штопорообразный, спиралевидный, кольцевидный мочеточник);
• аномалии структуры (гипоплазия, нейромышечная дисплазия, клапаны, дивертикулы, уретероцеле).

По мнению Д.Д. Мурванидзе (1978), л,В. Терещенко (1981), што- порообразный и кольцевидный мочеточник не является пороком развития. Эти аномалии возникают как осложнения вследствие препятствия пассажу мочи в нижних отделах мочеточника.
Некоторые авторы разработали собственные схемы пороков развития мочеточников, но из-за излишней детализации нс нашли широкого применения в практической медицине (Терещенко А.В., 1981, и др.).
Аплазия мочеточника. Двусторонняя аплазия мочеточников всегда сочетается с двусторонней почечной аплазией. Такая аномалия несовместима с жизнью и клинического значения не имеет Односторонняя аплазия обусловлена недоразвитием мочеточникового зачатка. Иногда мочеточник представлен только проксимальным или дистальным отделом. Отмечается гемиатрофия мочепузырного треугольника Проксимальный отдел мочеточника и дренируемая им почка претерпевают кистозное перерождение. При сохраненном дистальном отделе мочеточника цистоскопическая картина обычная, правильный диагноз устанавливается на основании анализа экскреторных урограмм и ретрогиадных уретерограмм. При осложнениях подобных аномалий показано оперативное удаление пораженного органа.
Удвоение мочеточников почти всегда сочетается с удвоением лоханок и встречается у 1 на 150 новорожденных. У девочек этот порок встречается в 5 раз чаще, чем у мальчиков (рис. 13.1).
Удвоение верхних мочевых путей возникает при двух уретераль- ных зачатках, выходящих из одного мезонефрального протока, или при разделении единой почки па ранних стадиях развития. Как правило, при каудальной миграции мочеточник нижнего сегмента первым соединяется с мочевым пузырем и, с ледоватсльно, занимает более высокое и латеральное положение, чем мочеточник верхнего сегмента. Перед впадением в мочевой пузырь мочеточники перекрещиваются (закон Вейгерта-Мейера). Мочеточник верхнего сегмента, продолжая мигрировать с мезонефральиым протоком, может соединиться с нижними мочевыми путями между устьем мочеточника нижнего сегмента и семявыносящими путями, Редко этот мочеточник остается слившимся с мезонефральиым протоком и открывается устьем в мезонефральные структуры, такие как семявыносящий проток или семенной пузырек (Tanagho Е., 1976)
У девочек эктопированное вне мочевого пузыря упье может открываться на промежность, во влагалище, в матку (рис. 13.2);

Рис. 13.1 Варианты удвоения и утроения мочеточников
внепузырпая эктопия устья мочеточника проявляется постоянным недержанием мочи при нормальном мочеиспускании. Очень редко наблюдается кишечная эктопия устья мочеточника.
Удвоение верхних моченых путей может быть одно- или двусторонним. При полном удвоении оба мочеточника на всем протяжении проходят раздельно, перекрещиваясь в проксимальных и дистальных отделах, и открываться отдельными устьями в мочевом пузыре (рис. 13 3). При одном пузырном устье с единым тазоьым отделом мочеточника, расщепляющимся выше на две ветви, каждая из которых имеет свою лоханку, имеется неполное удвоение верхних

Рис. 13.2. а — двустороннее полное удвоение мочеточников (схема), экгопия одного из них (справа) во влагалище, 6 — экскреторная уроградпая эктопия одного из мочеточников во влагалище
мочевых путей (рис. 13.4-13.6). Расщепление наблюдается преимущественно в верхней трети мочеточника (69%), реже в средней (19%) и еще реже в нижней трети (12%) (Каленкович Н.И., 1970). Их слияние происходит у самого мочевого пузыря, интрамурально и даже в области устья.

Рис. 13.3. Экскреторная урограмма девочки 3 лет. Эктопия устья правого добавочного мочеточника: а — полное удвоение мочеточника слева, б — экскреторная урограмма у новорожденного. Неполное удвоение почки и мочеточника справа
Рис. 13.4/Экскреторная урограмма. Неполное удвоение мочеточника у ребенка 7 лет
Эти особенности Tonoiрафии мочеточников мри удвоении верхних мочевых путей предрасполагают к осложнениям. Так, мочеточник нижнего сегмента, имеющий более высоко и латеральчо расположенное устье, обладает коротким подслизистым туннелем Это объясняет частоту выявлении з этот мочеточник везикореналь- ного рефлюкса Напротив, мочеточник верхнего сегмента, устье которого часто эктопировано, предрасположен к развитию уре- терогидропефроза в связи со стенозом дистальной части,
Удвоение мочеточника диагностируется на основании данных эхографии, экскреторной урографии, цистоскопии и ретроградной






Рис. i3.10 Варианты ретрокавалъного мочеточника: а - ретроградная уретеропиелограмма: 6 - экскреторная программа пациента У лет, ректро- каваЛЬИьВ мочеточник справа; в — различные варианты 1,2, 3, А ректрока- валъното мочеточника

Рис 13.13. Причины гидропефро за. 1 — врожденаып стеноз; 2 высокое отхождение мочеточника; 3 клапан -мочеточника; А стеноз пельвпоуретералиного сегмента (внутренний); 5 — аберрантный сосуд; 6 — камень лоханочно-мочеточникового сегмента



Рис. 13.6. Экскреторная урограмма, неполное удвоение мочеточника справа у ребенка 11 лет
уретеропиелографии. Крайне редко встречается утроение тоханок и мочеточников. При осложненной аномалии (пиелонефрит, гидронефрит, калькулез) и неэффективности консервативного лечения показана оперативная коррекция.
Вид и объем оперативною вмешательства зависят от типа нарушения уродинамики, возраста ребенка и его состояния. При полной потере функции одного из сегментов почки показана геминсфроуретерзктомия (рис. 13.7) (при почечной ангиографии пефрографическая фаза, как и сцинтигра- фия, позволяет с большой точностью определить процент иефунк- ционирующей паренхимы и размеры ночки). В случае сохранности функции обоих сегментов следует выполнять органосохраняющие операции. При пузырно-мочеточниковом рефлюксе в один или оба мочеточника показана либо неоимплангация одного мочеточника в мочевой пузырь с антирефлюксной зашитой, либо антирефлюкс пая операция единым блоком (типа Лидбеттера-Полпгано). Операции «единым блоком* приобретают все большее распространение, так как позволяют нс нарушать питание обоих мочеточников при их разделении в предпузырпом отделе, где они чаще всего находятся в одном адвентициальном влагалище.
Перспективны операции наложения лоханочно-мочеточникоьых и межмочеточниковых анастомозов с иссечением культи одного из мочеточников (Пугачев А.Г., Майоров В.II., 1983) (рис. 13.8). По показаниям эти операции завершаются созданием антпрефлюкс- ной защиты оставленного мочеточника. Необходимо подчеркнуть важность дооперационного изучения нарушения функции мочеточника (рис. 13.9). Только убедившись в сохранности функции сегмента почки и мочеточника, можно накладывать анастомозы (см. гл. «Мстауретср» и «Пузырно-мочеточниковый рефлюкс»).

Рис. 13.7. Удвоение почки и мочеточника, а — операция геминефроуре- терэкюмия; б — антирсфлюксная операция на мочеточнике верхнего сегмента полного зщвоепия почки

Рис. 13.8. Полное удвоение почки и мочеточника. Межмочеточниковый и лоханочно-мочеточниковый анастомозы

Рис. 13.9. а — уретеромиография; типы кривых волн сокращений (справа — схематичное изображение отдельной кривой); б (уретеромиография) — регистрация межмочеточникового рефлюкса. Стрелками указан участок колебаний давления в месте слияния мочеточников
В числе пороков редко встречается и добавочная третья почка.
Мочеточник входит в мочевой пузырь самостоятельным устьем или в дистальном отделе сливается с мочеточником основной почки. Диагностика такой аномалии коайнс затруднена, что связано в первую очередь со значительной потерей функции добавочной почки, определить которую возможно (но не всегда) только при тщательном радиологическом, ангиографическом, ультразвуковом (допплерография) исследованиях- При необратимых патологических процессах в добавочной почке и сохранной функции двух других почек третью почку целесообразно удалить. В случае двусторонних заболеваний почек и интактной добавочной целесообразно ее сохранение.
Слепое окончание мочеточника. Возможно слепое окончание как дистального, так и проксимального конца мочеточника. Чаще всего слепой конец, достигая мочевого пузыря под его слизистой оболочкой, образует колбовидное расширение, напоминающее уре- тероцеле. При сообщении слепого конца мочеточника с лоханкой и в случае инфицирования ее и мочеточника возникает эмпиема мочеточника, и*
При слепом окончании прокскшалЫ1Ш0 конца гипоплазирован ный мочеточник не достигает лох^ики 1ючки и точечным отверстием открывается в полость мочевого рУ3ь1Ря- Возможно развитие пузырно-мочеточникового рефлюкса с ^оспалитслъно-гнойным процессом в слепом отрезке мочеточника.
Лечение — оперативное.
Врожденный дивертикул моч^точника развивается из дооавоч- ного мочеточникового зачатка и представляет собой мешковидное выпячивание стенки мочеточник Различнои величины и локализации. Чаще дивертикул располагается в области тазового сегмента
мочеточника.
Лечение — оперативное.
Спиралевидный мочеточник вРзникаетвслеДствие неспособности мочеточника ротироваться вмест^ С- почкой при ее «восхождении» из таза в поясничную область в эщб$ротепезе. Скручивание мочеточника ведет к развитию обструктивн°ФетендионнЬ1Х процессов в почке. Разновидностью спиралевидного мочеточника является кольцевидный мочеточник, который оказыРается скрученным в виде кольца в средней трети При выраженных ^Рушениях уродинамики показана оперативная коррекция.
Ретрокавальный мочеточник — РсзУльтат аномального развития венозной системы плода, когда 2аДНяя правая кардиальная вена не подвергается редукции, а трансlt;ГРмиРУется в нижьэтю полую вену, которую с медиальной сторона* окружает мочеточник. Атипично сформированная нижняя полая вена оказывает то же патологическое влияние на мочеточник, что и аберрантные сосуды. Моче!очник по выходе из лоханки на опреЯ-71™0*1 Участке располагается за нижней полой веной, затем пер^ходит на ее наружную поверхность и далее располагается справа в СТ0Р0НУ мочевого пузыря (Исаков Ю.Ф., 1978; Мурванидзе В.В- 1978gt;- Такое расположение приводит к нарушению уродинами^11 в нем с последующим развитием гидронефроза,
По мнению НЛ. Куща (1978), BR Мурванидзе (1978). А.Л. Ческис,
В.И. Виноградова (2001), кроме .аномалии положения сосуда, определенную роль в возникновении гйДронефротической трансформации
играет и аномалия стенки самог"0 С0СУДа-
Ретрокавальный мочеточник клинически прдавляется развитием мочевой инфекции в пораженной почке, иногда почечной коликой. Диагноз устанавливают на основании резульгатов экскреторной урографии, которая выявляет гидронефроз и медиальное смещение
мочеточника. УЗИ показывает дилатацию лоханки и чашечек, а 1ф'й допплерографии и ангиографии определяется ретрокавальный мочеточник (рис. 13,10, см. на вклейке).
Лечение — только оперативное. Большинство урологов пересекают мочеточник после выделения сосудов и накладывают антевазальный анастомоз между концами мочеточника, однако некоторые клиницисты настаивают на обязательной резекции того участка мочеточника, который испытывает сдавление нижней полой веной (Ческ*с А.Л., 2001). По данным С.В. Голигорекого (1975), И.И Деревянко (1996), а также других авторов, при диагностике данной аномалии целесообразно пересекать лоханку с наложением пиело-пиелоанастомоза над нижней полой веной (рис. 13.11, см. на вклейке).
Литература
Куркин А.В. Морфологическая характеристика некоторых врожденных заболеваний почек и мочеточников у детей — Урология и нефрология. — 1978, 1. — С. 14-18
Терещенко А.В. Актуальные вопросы диагностики и хирургической коррекции пороков развития мочеточников у детей. — Урология.— Вып. 10. — Киев. 1976. — С. 29-31.
Тереги^нко А.В. Хирургия пороков развития мочеточников у детей. — Киев: Здоровье, 1981. — 180 с.
Пугачев А.Г., Майоров В.П. Вопросы уродинамики и оперативного лечения при удвоении верхних мочевых путей у детей. — Урология и нефрология — 1983, 1. — С. 13-16.
Кущ Н.Л., Пугачев А.Г Пороки развития мочеточников у детей, — Киев: Здоровье, 1988. — 180 с.
Кернесюк П.Л. Топографо-анатомические и экспериментальные обоснования восстановительных операций на тазовой части мочеточника в условиях растущего организма. — Дис.... докт. мед. наук. — Пермь, 1988.
Behnan A. Clinical pediatric urology, ed 9. London. Martin Dunitz, 2002.
Cretin E Normal and abnormal development of ureter. Urology 1978.
12, 2.
Tanagho E. Embryologic basis of lower ureteral anonalies. Urology 1976, 7, 451.
Ke.lalis P. Anomalies of the urinary tract: the kidney. Clinical Pediatric Urology Philadelphia. — 1985.
Лопаткин Н.А., Шабаб А.Л. О современной классификации аномалий почек и верхних мочевых путей. — Киев. Материалы 2-го съезда урологов СССР, 1978.
Паныкратов К.Д. Классификация нарушений уродинамики верхних мочевых путей. — Иваново, 1974.