Проблема мсгауретера остается диску табельной как в общей, так и детской урологии, До настоящего времени нет единой точки зрения по вопросу о терминологии. Еще в 1923 г. J Gunlk предлагал данным термином обозначать только «врожденные заболевания, вызывающие расширение или увеличение в размерах мочеточника». В последующие годы стали рекомендовать данный термин при различных причинах, вызывающих данное патологическое состояние врожденного, приобретенного или функционального характера (King D., 1981, и др.). Такой взгляд не находит поддержки у многих отечественных и зарубежных урологов. В нашей стране после пленума отечественных урологов в Ленинграде (1981), посвященного проблемам мегауретс- ра, на страницах печати неоднократно поднимался вопрос о правомочности широкого понимания термина «мегауретер». Продолжают разрабатываться классификации (Терещенко А.В., 1989; Ческис А.Л., 2000; Bolminghaw N.. 1957; Kueera С., 1963; Rabinowitz R.( 1978). Предлагается под термином «мегауретер» понимать «такое патологическое состояние, при котором в результате врожденного, приобретенного или функционального факторов возникает нарушение пассажа мочи в юкставезикальном, интрамупальном и инфравезикальном отделах, следствием чего является расширение и увеличение в размерах мочеточника*. Другие клиницисты рекомендуют использовать данный термин только при диагностировании дистальной обструкции мочеточника врожденного характера, локализующейся в экс.травезикальной области (Лопаткин Н.А., 1977; Kalisinski Т., 1977; TokunagoJ., 1982: и др.).
Иначе говоря, под термином •«мегауретер» в настоящее время многие клиницисты понимают не как отдельную нозологическую единицу, а собирательное тгопятие, включающее в себя различные виды дилатации мочеточника, обусловленные многочисленными причинами.
Рагпро(зпраненность. Мегауретер у детей рассматривается как одно из наиболее частых патологических состояний (если учитывать различные формы обструктивного мсгауретера, пузырно-мочеточникового реlt;флтокса и заболевания ипфравезикальной области).
Классификация. В зарубежной литературе наибольшее раг.про- с гранение получила классификация мегауретера, в которой выделяется три группы: обструктивная, рефинансирующая и нереф- люксирующая формы. В каждой из них выделяют первичный и вторичный мсгауретср (Tanago Е., 1969; Hendren W., 1969; Hanna М., 1976, и др.).
А.С. Переверзев (2000) к первичному мегауретеру относит: ахалазию сегмента мочеточника, недостаточность пузырно-уретерального соустья, пузырно-мочеточниковый рефлюкс при удвоении почек и мочевых путей, к вторичному — клапаны мочеточника, уретероцеле, внесфинкторную эктопию устьев мочеточника, нейрогенный мочевой пузырь, задние уретральные клапаны, системные заболевания нервной системы, фимоз. А.С. Переверзев не отвергает целесообразности выделения рефлюксирgt;ющих и нерефлюксирующих форм, а также обструктивных и необструктивных форм мегауретера. По его мнению, необходимо поддерживать точку зрения Н.А. Лопаткина о выделении в виде отдельной формы мегауретера — ахалазию мочеточника, отличительной особенностью которой является локализация данного патологического состояния только в пределах тазового кольца в сочетании с фиброзно-мышечным жомом.
А.Е. Соловьев (2000) упростил существующие классификации, предложив выделять только обструктивную и динамическую формы мегауретера. К обструктивной он относит стеноз терминального отдела мочеточника и уретероцеле, к динамическим — рефлюксиру- ющую, нерефлкжеирующую и функциональную фирмы.
Н.А. Лопаткин (1977) предлагает выделять три вида мегауретера, обусловленного стенозом терминального отдела мочеточника: ахалазию, мегалоуретер и урстерогидронефроз. И.М. Деревянко, Т.И. Деревянко (1977) выделяют четыре вида дисплазии терминального отдела: сегментарную аплазию околопузырного отдела мочеточника, сегментарную атрезию этого отдела, сегментарную гипоплазию и «фиброзный блок» окочопузырного отдела. При сегментарной аплазии мочеточник заканчивается слепо в нескольких миллиметрах или сантиметрах от входа в мочевой пузырь, при сегментарной атрезии сегмент не имеет просвета и представляет собой соединительнотканный тяж, при сегментарной гипоплазии уменьшен внутренний и наружный диаметр и при фиброзном блоке внутренний диаметр уменьшен при нормальном наружном диаметре мочеточника.
Врожденный обструктивный нерефлюксиругоший мегауретер
Этиология и патогенез. В данном разделе остановимся на этиологии и патогенезе развития только врожденного обструктивного нерефлюксирующего мегауретера, обусловленного стенозом дистального отдела мочеточника. Что касается рефлюксирующих, нерефлюксирующих, функциональных и других форм мегауретера — см. соответствующие разделы.
По данным К. Culp (1981) и других исследователей, расширение мочеточника является следствием остановки развития его дистального отдела на 4-5-м месяце гестации. При патологическом исследовании резецированного стенозированного отдела обнаруживается перерождение мышечной ткани в соединительную (Kinon Мс., 1970; и др.), изменения ориентации мышечных волокон (Tanapo Е., 1970, и др.).развитиеинтерстициальногофиброза(Honue М,, 1977;ТонаЬоЕ., 1982, идр.). (рис. 14.1-14.4). По данным А.Л. Ческиса (1978), Lockhart Е. (1979), во всех исследованиях обнаруживается «фиброзный блок» с резким сужением просвета мочеточника в результате избыточного количества коллагеновой ткани и беспорядочно расположенных в ней мышечных волокон. Толщина стенки уменьшена (врожденная

Рис. 14.1. Дистальный итдел мочеточника (мегауретер у 3-летнего ребенка). Сегментарный уретерит со склерозом стенки и атрофией мышечных пучков внутреннего продольного слоя. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 140*



Рис. 14.6. Экскреторная урограмма. Обструктивный нерефлюксирую- щий мегауретер с двух сторон у ребенка 9 лет. Дилатация мочен очтшков и чаптечно-лохапочной системы. Минимальная длина суженного участка мочеточника
сегментарная гипоплазия). Длина суженного участка колеблется от 0,5 до 1,5 см и более (рис. 14.5,14.6) (Пугачев А.Г., 1980; Вороновицкий Г.Д., 2001, и др.)
Выделяют три степени недоразвития мышечных волокон: нормальные мышечные клетки с редкими участками атрофии клеток, в мышечных клетках обнаруживается снижение пикнотической активности и уменьшение числа митохондрий, атрофия мышечных клеток, избыток коллагеновой ткани (Hanna М., 1977, и др.).
Некоторые урологи придерживаются теории нейромышечной дисплазии дистального сегмента мочеточника (Свидлер А.Ю., 1970; Лопаткин Н.А., 1973; идр.). Согласно этой теории, аномалия развития межмышечного сплетения приводит к атонии (функциональной) сегмента, следствием чего и становится нарушение транспорта мочи из мочеточника б мочевой пузырь. Н.А. Лопаткин под термином «нейромышечная дисплазия мочеточника» понимает «комбинацию врожденного сужения устья и интрамурального отдела с иейромы- шечпой дисплазией нижнего цистоида мочеточника».
Фундаментальную работу по патогенезу врожденного обструктивного мсгауретера у детей выполнил Ю.В. Кудрявцев (1999-2004).
Светооптическому, электронно-микроскопическому и ферментнохимическому исследованию были подвергнуты резецированные во время операции суженные и расширенные участки мочеточников.
При гистологическом исследовании морфологическая картина мочеточников, как указывают большинство других авторов, была в значительной степени стереотипна и характеризовалась в большей или меньшей степени выраженной атрофией гладкомышечных клеток, их дискомплектацией и фрагментацией мышечных волокон. Отмечены признаки хронического воспаления в виде лимфогис- тиоцитарпых инфильтратов различной величины, расположенных преимущественно субэпителиально, иногда в мышечной оболочке и адвентиции. Просвет мочеточников, как правило, расширен, физиологическая складчатость или отсутствует, или выражена незначительно. Эпителий на отдельных участках имеет признаки плоскоклеточной метаплазии. В отдельных эпителиоцитах отмечается кератин, Отдельные эпителиоциты проявляют склонность к слизеобразован ню, т.е имеют признаки железистой метаплазии. Наряду с метапластическими процессами в эпителии часто обнаруживаются гиперпластические процессы, заключающиеся в образовании полипоподобных структур, в форме сосочков или бляшкообразных участков пролиферации.
При импрегнатации нитратом серебра в стенке мочеточника обнаружены тонкие, извитые безмякотные нервные волокна. Их мало, они располагаются преимущественно в адвентициальной оболочке по коду сосудов. В мышечной оболочке нервных волокон еще меньше. Даже на серийных срезах не удается обнаружить контакта нервных волокон с гладкомышечными клетками, что подтверждает широко распространенную точку зрения, что нервные волокна в стенке мочеточника имеют контакт с гладкомышечными клетками лишь в виде перехлеста нервных волокон через гладкомышечные волокна, без формирования какого бы то ли было межклеточного соединения. Чем больше выражены склеротические процессы, воспалительная реакция и атрофия гладкомышечных клеток, тем меньшее количество нервных волокон обнаруживается в стенке мочеточника. Процессы воспаления, склероза и атрофии были больше выражены в дистальных отделах.
Эластический каркас моче!очников имеет значительные и выраженные дефекты. В связи с явлениями дискомплектации и дияагрега- ции мышечных волокон разграничение мышечной оболочки на слои невозможно, перимускулярпый склероз не позволяет дифференцировать диснластическис процессы с последствиями воспаления.
При светоолтическом исследовании, поданным Ю.В. Кудрявцева, практически невозможно дифференцировать варианты поражения мочеточника, поскольку вое морфологические изменения, обнаруживаемые на светооптическом уровне, сводятся к констатации стереотипных для любых форм заболевания признаков: хронического воспаления, крупно-, мелкоочагового склероза, перимуекулирпо- го склероза, атрофии, дискомплектации и дизагрегации гладкомышечных клеток. Дополнительная окраска позволяет выявить дефекты в эластическом (ретикулярном) каркасе мочеточника. Морфологические изменения в эпителии можно считать компенсаторно-приспособительной реакцией на морфологические изменения в мышечной оболочке.
Значительно более информативны для понимания морфологических изменений в стенке мочеточника результаты электронно-мик- роскшшческого исследования. Ю.В. Кудрявцев выделяет несколько классов гладкомышечных клеток.

1. й класс представлен веретенообразными клетками с небольшим эксцентрично расположенным ядром. В непосредственней близости от него расположен аппарат Гольджи, эндоплазматическая сеть развита слабо, особенно гранулярного типа, и располагается в различных отделах клетки. Толстые, тонкие и промежуточные миофиламен- ты распределяются приблизительно в равных количествах, плотные тельца обнаруживаются в местах их прикрепления как к цитолемме, гак и друг к другу. На цитолемме видны равномерно расположенные по се поверхности выпячивания (кавсолы) с прилежащими к ним везикулами (нипоцитозными пузырьками).
2. й класс представлен клетками с просветленной цитоплазмой, небольшим гиперхромным ядром, в котором определяются маргинальное расположение хроматина, значительное уменьшение количества всех видов миофиламент на единицу площади (это и создает впечатление просветленности цитоплазмы гладкомышечных клеток), значительное выравнивание контуров клетки, вплоть до полного исчезновения кавеол и везикул. Аппарат Гольджи как эндоплазматический рстикулюм хаотично разбросан в цитоплазме, митохондрии небольших размеров с просветленным или с гиперэлектронно-плот- ным матриксом (рис. 14.7).
3. й класс клеток имеет одинаковое с клетками с 1-го класса строение ядра и филамептов. Изогнутость клеточной оболочки резко увеличена, кавеольт таких клеток значительно большей величины, с наружной стороны клетки в полости кавеол обнаруживаются колла-


Рис. 14.7. Экскреторная урограмма ребенка 5 лет. Обструктивный нерсф- лтоксирующий мегауретер с длинным суженным днеталытым отделом мочеточника справа

Неновые волокна, а с внутренней стороны вместо везикул — вакуоли, содержащие электронно-плотное вещество (по всей видимости, проколлаген), увеличено количество митохондрий и эндоплазматического рстикулюма, преимущественно гранулярного (рис. 14.8).

4. й класс клеток имеет значительно увеличенное количество как толстых, так и тонких миофиламентов с промежуточными, значительно увеличенными размерами и электронную плотность плотных телец. Ядро этих клеток гиперхромпое, с маргинальным расположением хроматина. Аппарат Гольджи и эндоплазматический ретикулюм хорошо развиты, отмечается множес -во свободных рибосом. Митохондрии увеличены в размерах. Выделено два вида митохондрии. Один ив них с хорошо вы раженными криптами и электронно-светлым матриксом, а другой имеет частично разрушенные крипты с частичным нарушением трехкоитурности мембран митохондрий. Митохондрии находятся в состоянии гиперфункционирования (сохранные кригты) и в состоянии альтерации (разрушенные крипты). Кавеоляция и везикуляция цитоплазмы этого вида лейоми- оцитов значительно выражены и превосходят все предыдущие типы клеток.

Рис. 14.8. Экскреторная урограмма ребенка 8 лет. Дпусторопний обструктивный нерсфлюксирующий мегауретер (ур«тер0гидронефроз но И.А. Лопаткину)

5. й класс клеток представлен лсйомиоцитами с перераспределением толстых и тонких миофиламентов, резким увеличением толстых и одновременным снижением количества тонких, неравномерно расположенных плотных телец. Па отдельных участках тельца образовывали гроздевидные скопления, не всегда соответствующие месторасположению кавеол.

Формальная оценка этих 5 классов гладкомышечных клеток показывает, что 1-й и 4-й классы соответствуют нормальным лейоми- оцигам, а лейомиоциты 4-го класса имеют морфологические признаки гиперфункции (функционального напряжения). Лейомиоциты 2-го класса находятся в состоянии атрофии, а 3-й класс - вариант трансформации лейомиоцита в миофибробласт. Наконец, 5-Й класс включает в себя клетки с признаками дисплазии (морфологической и функциональной незрелости).
Базальная мембрана, окружающая различные виды лейомиоци- гов, носит признаки трансформации, соответствующие морфофуик- циональному состоянию клеток. Так, базальная мембрана, окружающая клетки 1-го и 4-го классов, равномерна по всей длине цитолеммы, имеет гомогенный вид, на отдельных участках в ней видны отверс- тич, соответствующие щелевым соединениям лейомисцитов (нексусы). Кавеоляция и везикуляция конгруэнтных поверхностей клеток разнонаправленная: если на одной поверхности отмечается большое количество равномерно расположенных кавеол и везикул, на поверхности рядом лежащей клетки их немного (морфологическое отражение передачи возбуждения с одного лейомиоцита на другой). Базальная мембрана, окружающая клетки 2-го класса, истончена, повышенной электронной плотности или резко расти ирепа, содержит значительное количество кочлагеновых волокон
Базальная мембрана, окружающая клетки 3-го класса, расширена и содержит много коллагеновых волокон В свою очередь, базальная мембран* вокруг лейомисцитов 5-го класса деформирована, различной толщины и электронной плотности, нексусы расположены в ней неравномерно, могут присутствовать коллагеновые волокна,
Количественное соотношение клеток различных классов в определенной степени коррелирует с макроскопическим видом мочеточников. Гак, при большом количестве лейомисцитов 5 то класса, когда они значительно преобладают, толщина стеики мочеточника незначительно увеличивается. Количественная доминанта лейомиоци- тов 5-го класса снижается в проксимальном направлении, а на смену клеткам 5-го класса приходят лейомиоциты 3-го класса, а проксимальнее — клетки 4-го класса. Среди лейомиоцитов 3-го класса часто выявляется много атрофичных лейомиоцитов. В проксимальном крае резекции мочеточника обнаруживается большое количество практически нормальных лейомиоцитов. Лейомиоциты 3-го класса не могут адекватно выполнять сократительную функцию и передачу возбуждения. В связи с этим проксимальнее этого участка формируется зона, состоящая из миофпбробластов, которые активно синтезируют коллаген, приводя к формированию выраженного псримусюдтярного склероза. Возникновение данного феномена приводит к выключению из сокращения и передачи возбуждения вышележащего отдела, лейомиоциты которого находятся в состоянии функционального перенапряжения (клетки 4-го класса).
Количественная оценка активности оксидоредуктаз показывает, что в дистальном отделе доминируют ферменты гликолиза (лактатдегидрогеназа), пснтозомонифосфатного шунта (глюкозо-6- фосфатдегидрогеназа) и функционально связанной с ней НАДн-дна- форазы — фермента термина лыгой цепи биологического окисления. При исследовании плоидности лейомиоцитов в дистальной части (доминанта морфологически незрелых лейомиоцитов) отмечены клетки тетраплоидных и даже октаплоидных типов. Это объективно указывает нато, что в этой части мочеточника активно идет пролиферация (тетраплоидные клетки) лейомиоцитов и в ряде случаев происходит инверсия митотического деления (октаплоидные клетки).
1 [оследнее косвенно свидетельствует о дисплазии (морфологической и функциональной незрелости). Такое повреждение мочеточника, в основе которого лежит неправильное формирование мышечной оболочки в процессе пренатального развития, и отсутствие адекватной регуляции вызревания клеточных элементов мышечной оболочки с полным основанием можно отнести к истинным дисплазиям.
При повреждении мочеточника второго варианта в мышечной оболочке мочеточника заметно преобладают миофмбробласты или активированные лейомиоциты, которые постоянно трансформируются в миофмбробласты. В дистальной части резецированного во время операции сегмента мочеточника отмечаются массивные участки склероза. Они замещают мышечную оболочку на значительном протяжении или полностью — при этом варианте повреждения мочеточника практически не встречается незрелых лейомиоцитов. Количество миофибробластов уменьшается в проксимальном направлении с одновременным увеличением относительного количества активизированных лейомиоцитов. Ю.В. Кудрявцев отметил, что по мере увеличения количества миофибробластов увеличивается и количество атрофированных лейомиоцитов, которые, как правило, окружены базальной мембраной, содержащей много коллагена, и значительное снижение количества эластических волокон, т.е. в пренатальном или постнатальном периоде формируется очаг склероза в дистальном отделе мочеточника. Он становится серьезным препятствием для передачи возбуждения с мочеточника на мочевой пузырь. Это приводит к развитию застойных потенциалов действия в вышележащем отделе. Наступает перевозбуждение лейомиоцитов, их трансформация в миофибробласты. Указанной трансформации предшествует гипертрофия клеток, а ее исходом становится атрофия при срыве компенсаторных механизмов или трансформация в миофибробласт и дальнейшее прогрессирование процесса. Одновременно с расширением просвета мочеточника происходит утолщение сто стенки и преобладает активность митохондриальных ферментов (сукцинатдегид- рогеназы, НАДн-диафораяы, глицерофосфатдегидрогеназы).
Поражение мочеточника третьего варианта возникает в случае преобладания лейомиоцитов 2-го класса (атрофические), при этом в проксимальных отделах мочеточника увеличивается количество активированных лейомиоцитов, а в дистальном отделе обнаруживаются участки склероза различной величины, а в базальной мембране атрофичных лейомиоцитов содержится коллаген. Биохимических признаков незрелости лейомиоцитов не обнаруживается.
Таким образом, можно выделить три типа врожденного повреждения мочеточника: первичный врожденный, обструктивный, нерефлкжеирующий мегауретер, которые имеют различные пато- и морфогенетические особенности. Первый тип — собственно диен ласти ческий, в его основе лежит функциональная и морфологическая незрелость лейомиоцитов. Второй тип — гипертрофический, в его основе лежит способность лейомиоцитов активно трансформиро- ваться в миофибробласт с последующим увеличением толщины стенки мочеточника. Третий тип — атрофический, в основе его развития лежит атрофия лейомиоцитов, возникшая в связи с несостоятельностью клеток в условиях повышенной функциональной нагрузки.
Полученные данные позволяют утверждать, что степень выраженности врожденной обструкции дистального отдела мочеточника во многом зависит от степени зрелости леи омиоцитов гладкомышечной клетки: чем больше выражена их незрелость, тем выраженнее степень и длина стенозированного сегмента. Последняя закладывается во внутриутробный период жизни плода, поэтому ее степень нс зависит от возраста ребенка. Присоединившаяся инфекция в первые же месяцы жизни пациента усугубляет этот патологический процесс.
Клиническая картина. Врожденный, обструктивный, нерефлюк- сирующий мегауретер длительное время не проявляется какими- либо клиническими симптомами (Beetz J., Retail A. et al., 2006). Диагноз чаще всего устанавливается при УЗИ с целью диспансеризации ребенка или диагностировании заболеваний органов брюшной полости. Первые симптомы появляются мри присоединении мочевой инфекции, чаще всего это признаки хронического пиелонефрита с периодическими обострениями. Наиболее частыми симптомами являются дизурия и лейкоцитурия. При одностороннем поражении состояние ребенка длительное время остается удовлетворительным, при двустороннем есть симптомы отставания в физическом развитии, хронической почечной недостаточности в ранние годы жизни.
Длительное бессимптомное течение болезни является одной из причин позднего ее диагностирования. При бессимптомном или малоеимптомном течении в стенке терминального отдела мочеточника обнаруживается преобладание лейомиоцитов 1-го, 2-го и 5-го
классов (Кудрявцев Ю.В., 2004). На этой стадии течения болезни практически во всех наблюдениях при УЗИ выявляется выраженное расширение мочеточника и чашечно-лоханочного аппарата. На экскреторной урограмме убедительно выявляется не только расширение тазового отдела мочеточника, но и всех его сегментов (рис. 14.9- 14.U). В редких случаях мегауретер сочетается с недоразвитием или аплазией мышц живота и крипторхизмом — симптом «сливового живота» (Пугачев Л.Г., Вороновицкий В.Д., 2000; Woodbou.se С., 1979; llohdeu L., 1980, и др.).-'
При диагностировании на экскреторной урограмме дилатированного мочеточника в отсутствии стеноза в терминальном отделе надо думать о так называемом идиопатическом мегауретере. В этих случаях в связи с выраженным нарушением функции почки необходимо выполнение отсроченных рентгеновских снимков (через 1-5 ч после введения контрастного вещества).
Нередко при выполнении экскреторной урограммы выявляются сочетанные аномалии (в области пельвиоуретерального и пузыр- ио-уретерального сегментов), а также клеточная дисплазия почки ит.д. Так, по данным А.В. Терещенко, сочетанные аномалии (1981) диагностируются в 67% наблюдений. Нередки случаи врожденного

Рис. 14,9. Экскреторная урограмма ребенка 8 лет с единственной ночкой слева. Обет ру ктивный нерсфлюксирующий мегауретер слева

Рис. 14.10. Экскреторная уросрамма ребенка 7 лет. Обструктивный нереф- люксируютций мегаурстер слева и гидронефроз справа

Рис. 14.11. Экскреторная урограмма девочки А лет: а — единственная ночка справа, обструктивный мсгауретср; б — нисходящая цистограммэ того же ребенка, пузырно-мочеточниковый рефлюкс в единственную почку справа
инструктивного мегауретера в сочетании с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (Пугачев А.Г., Вороновицкий В.Д., 1999; и др.) (рис 14.11). Развитие пузырно-мочеточникового рефлюкса необходимо раесматри за гь как осложнение, обусловленное длите льнотекущим воспалительным процессом в мочевом пузыре. Диагностирование ото го осложнения возможно при проведении нисходящей цистог- рафии после полного заполнения мочевого пузыря контрастным веществом во время микции регистрируется пузырно-мочеточниковый рефлюкс (рис. 14.12).

Рис. 14.12. а — экскреторная урография у ребенка 4 лет, обо руктнвпый мегаурстср слева; б нисходящая цистограмма. пузырно-мочеточтгиковый рефлюкс
Для дифференцировки с рефлкжеирующей формой мегауретера выполняют восходящую уретроцистограмму.
При невыраженной клинической симптоматике дилатация мочеточника регистрируется только в тазовом его отделе. Поданным многих кл иницистов, пиелонефрит при выраженных формах мегауретера диагностируется в 47-98% (Терещенко А.В., 1981; Вороновицкий В.Д., 2001, и др.). Нередко мегауретер осложняется мочекаменной болезнью. Процент его достаточно высок у детей, проживающих в эндеми- чет ких районах, — 32% (Гусейнов Э.А., 2000).
При уродинамическом исследовании констатируются нормальные параметры урофлоуметрии. Это свидетельствует об отсутствии функциональных нарушений мочевого пузыря. В последние годы отдельные клиницисты определяют неадаптированный молевой пузырь (в 72% по Э.А. Гусейнову, 2000, и др.), что, возможно, связано с хроническим циститом.
Лечение. До настоящего времени не стихают дискуссии о выборе методов лечения врожденного обструктивного нерсфдюкс ирующего мегауретера. Разрабатываются новые, включая эндоскопические, виды оперативной коррекции, модифицируются широко известные старые оперативные методы, что обусловлено их недостаточно высокой эффективностью. По данным различных авторов, положительный результат констатируется в 42-90,8% наблюдений (Гусейнов Э.А., 2000; Пугачев А.Г. идр., 2003, и др.). Низкий процент положительных результатов выявляется при выраженных формах мегауретера (урстерогидронефротическая форма ио Н.А, Лопаткину), Необходимо согласиться с высказыванием J. Kindson, что нет ничего более спорного в проблемах детской урологии, чем многообразие методов, предлагаемых для лечения мегауретера у детей.
Дискуссионными по настоящее время остаются многие вопросы, среди них обоснование сроков и показаний к выбору шпималыюго вида оперативной коррекции, целесообразность выполнения предварительной деривации мочи у детей с выраженными формами мегауретера, необходимость продольного моделирования расширенного дистального отдела мочеточника для возможности технического выполнения антирефлюксного механизма, целесообразность резекции большого участка расширенного и удлиненного мочеточника с целью ликвидации его петлеобразных изгибов, лечебная тактика при врожденном обструктивном нерефлюксирующем мегауретерс единственной почки.
В последние годы в связи с широким внедрением в практическую медицину радиоизотопных методов исследований функции почки в отдельных клинических учреждениях определение сроков выполнения оперативной коррекции начали связывать со степенью поражения функции почки на стороне, где диагностировали первичный обструктивный перефлюксирующий мегсуретер. При отсутствии или минимальной потере функции рекомендуется выжидательная тактика. Такая тактика обусловлена тем, что в отдельных случаях, реже при проведении фармакоурографии и УЗИ на фоне диуретических средств, не удастся четко отдифференцировать органическую форму обструкции от функциональной. Особенно часто это бывает у детей младшего возраста (Пугачев А.Г., 1989, 1990; идр.), Но-видимому, такая тактика оправдана и у детей с хропичсс-
ким циститом. Следствием последнего при определенных условиях
и.) окскреторныхурограммах обнаруживается гипотония мочеточника ошибо шо расцениваемая как мстауретер.
В отдельных наблюдениях мега^ретер может быть следствием и ременной незрелости мочеточника или диспропорции его роста (Донецкий Г.Д., 1980). Результатом таких патологических состояний ннляется возникновение дилатации мочеточника при отсутствии потери функции почки. В подобных наблюдениях требуется постоянное наблюдение за этими пациентами, назначается медикаментозное лечение и физиотерапия (Beetz R. et at., 2006, Пугачев А.Г. и др., 2001). Контрольные обследования проводятся не позже 6 месяцев. При наличии данных в пользу врожденного обструктивного вида первичного мегауретера показана оперативная коррекция. Во всех остальных случаях при ясном диагнозе первичного обструктивного нерефлюксирующего мегауретера абсолютно показано выполнение оперативного вмешательства вне зависимости от возраста пациента, одно- или двустороннего поражения, степени выраженности мегауретера и степени потери фу}1кции почки.
Несмотря на высокую степень выраженности у детей компснсатор- п 1.1 х процессов, в отличие от взрослого организма выбор оперативной коррекции зависит от многих факторов. Прежде всего otn обгиего состояния ребенка, что, в свою очередь, зависит от возраста ребенка, односторонности или двусторонности поражения, степени выражепности потери функции почки и мочеточника, осложняющих факторов основного заболевания.
Выбор метода оперативной коррекции зависит от стадии течения болезни, т.е. от степени выраженности компенсаторного процесса. И.М. Деревянко и соавт. (1980) различают три стадии: компенсаторная, субкомпенсаторная и декомпенсаторная. При диагностировании ахалазии, т.е. дилатации только тазового отдела мочеточника без расширения вышележащих цистоидов и чашечно-лоханочной системы, прибегают к резекции стедозирован- пого отдела мочеточника и части расширенного его отдела: экстра- иезикальным доступом производится мобилизация расширенного и стенозированного отделов мочеточника, резекции последнего и частично расширенного с последующей реимплантацией мочеточника нормального диаметра в молевой пузырь по антирефлюксной методике (рис. 14.13).

Рис. 14.13. Оперативное вмешательство но Паквину
Определенную дискуссию вызывает вопрос о длине резекции расширенного отдела мочеточника. По данным И Н. Ларионова (1996), Э.А. Гусейнова (2000) и других клиницистов, в большинс тве наблюдений длина расширенного отдела, определенная на экскреторной урограмме, не соответствуем длине выявленной на операционном столе после резекции стенозированного участка мочеточника. Вследствие ликвидации стенозированного участка на «глазах» констатируется значительное уменьшение в диаметре и длине расширенного участка и регистрируется сократительная способность мочеточника. Особенно четко это отмечается у детей младшего возраста, поэтому определение длины резекции расширенного отдела должно проводиться конкретно во время выполнения оперативной коррекции. Диаметр мочеточника посте резекции должен соответствовать приближенному к нормальному диаметру. Аитирефлюксн ые операции выполняются по Л едтбсйгеру-Полнтапо, Коэну, Паквину и позволяют визуально определить длину созданного подслизистого канала, место фиксации нового устья мочеточника в границах треугольника Л ьето (технику этих ангирефлюксных операций — см. в гл. «Пузырно-мочеточниковый рефлюкс»).
Наибольшие трудности возникают при диагностировании суб- компенсированной и декомпенсмрованпог стадий мегауретера (по 11.Л.Лопаткину — мегауретер и уретерогидронефроз) (рис. 14.14). Но время выполнения оперативного вмешательства после резекции г I гнозироваипого отдела мочеточника нг обнаруживается уменьшения в диаметре мочеточника и отсутствует его сократительная способность. Для получения положительного результата оперативной коррекции необходимо прибегнуть к такому методу, который позволил бы не только уменьшить диаметр расширенного участка, но ч выполнить антирефлюксную операцию (Лопаткин Н. А., Л только А Ф , 1980; Трапезникова М.Ф., 1981; Деревянко Т.И., 1999; Bishop М. и др., 1978; Baskind, 1994, и др.).

Рис, 14.14. Чрескожная пункционная пиелоуретерограмма ребенка 3 лет с субкомпенгированной стадией нерефлюксирующего обструктивного мета- урстера справа
На этой стадии врожденного нерефлюксирующего мегауретера наиболее часто применяют операцию Хеттдрена (Hendren Н., I960) — резекция мочеточника по длине в малососудистой зоне с созданием диаметра, приближенного к нормальному. Предварительно производится мобилизация дистального отдела мочеточника имеете со стспозированным. Далее проводят поперечную резекцию на длину, позволяющую имплантировать мобилизованный отдел мочеточника в полость мочевого пузыря с созданием достаточного по длине (не менее Зсм) подслизистого тоннеля и нового устья в области треугольника Л ьето (рис. 14.15). По данным ряда авторов (1 [отапова И.П., 1980, и др.), наибольшие нарушения в структуре стенки расширенного отдела мочеточника можно отметить до границы его пересечения с подвздошными сосудами. Подобного взгляда придерживается и автор данной операции (Hendren Н., 1982), поэтому поперечную резекцию рекомендуется производить в пределах этой границы. В вышележащих цистоидах патологические изменения выражены в меньшей степени.

Рис. 14,15. Операция Хеидрена
При моделировании мочеточника необходимо учитывать, что в послеоперационном периоде в процессе заживления резецированной но длине стенки мочеточника после ее ушивания происходит ее
склерозирование вследствие нарушения кровоснабжения, мочевой инфильтрации в околомочеточниковом пространстве ит.д. Поэтому при формировании диаметра мочеточника во избежание его стено- .шрования необходимо стремиться создавать больший диаметр на I ¦•1,5 мм.
Методика Н.А. Лопаткина (1973) и Z. Kalinski и соавт. (1977) поз- ноляет не прибегать к продольной резекции мочеточника (рис. 1Т1С) и сохранить его васкуляризацию. После резекции сгенозировашюго и расширенного отделов мочеточника до перекреста с подвздошными сосудами выполняется дупликатура последнего. В просвет мочеточника вводят катетер по Шар веру, соответствующий возрастному диаметру. Вдоль катетера рядом с его стенкой продольно накладывают П-образные кетгутовые швы на мочеточник, придерживаясь принципов, указанных выше, при описании операции Хендера. В просвете мочеточника таким образом образуется два отверстия: один из них введен катетер. Второе отверстие образовано за счет другой половины мочеточника, запрокинутой как фартук вдоль первой половины с введенным во внутрь катетером. Фартук фиксируется к стенке несколькими узловыми кетгутовыми швами. Таким образом моделируется два отверстия в мочеточнике, что позволяет уменьшить его диаметр на определенную длину. Последнее способствует уменьшению технических трудностей при создании подслизистого канала.

Рис. 14.16. Операция Калинского-Лопаткина
С целью создания благоприятных условий для заживления и профилактики ретракции имплантированного в мочевой пузырь мочеточника рекомендуют предварительно произвести мобилизацию соответствующей половины мочевого пузыря с ее фиксацией к поясничной мышце несколькими кетгутовыми узловыми швами (Пугачев А.Г., 1980; Мысько С.Я., 1996; Gearhar J., 1982; и др.).
Спорным остается положение отдельных клиницистов о целесообразности выполнения максимальной мобилизации по длине расширенного и извитого мочеточника с последующей резекцие