Среди пороков развития уретры чаще всего выявляется гипоспадия, а наиболее тяжелой считают эписпадию с тотальным недержанием мочи. В 90% случаев эгшепадия сочетается с экетрэфией мочевого пузыря (см. раздел «Пороки развития мочевого пузыря»),
Эгшепадия. Порок развития уретры с незаращением передней стенки мочеиспускательного канала и девиацией полового члена дорсально под углом, превышающим 50°. Кавернозные тела расщеплены, но имеют ненарушенную иннервацию и кровоснабжение (рис. 18.1).

Рис. 18.1 а, б. Элиспадия у ребенка б лет
Предполагается, что зписпадия возникает вследствие задержки врастания мезодермальтюй ткани в нижнем конце эмбриона.
Распространенность составляет 1:50 000 новорожденных. У девочек пореж встречается в 5 раз чаще, чем у мальчиков.
Классификация. В зависимости от степени нарушения эмбриогенеза у плода возникают различные формы эписпадии. У мальчиков различают эписпадию головки — epispadia glandis (отсутствует передняя стенка уретры в области головки полового члена, наружное отверстие мочеиспускательного канала находится на дорсальной поверхности), эписпадию полового члена — epispadia penis (передняя стенка расщеплена на различном протяжении вплоть до основания полового члена) и тотальную эписпадию — epispadia totalis (отсутствует передняя стенка на протяжении всей уретры, включая сфинктер мочевого пузыря) (рис. 18,2). Соответственно у девочек различают клиторную с у б с и м ф и з ар н у го и тотальную формы. Тотальная эписпадия возникает чаще у детей обоего пола. Иногда эписпадия сочетается с удвоением уретры.

Рис. 18.2. Эшкпадии.
а - эписпадия головки полового члена; б — эписпадия полового члена; в — тотальная эписпадия
Клиническая картина зависит от формы порока развития. При эписпадии головки анатомические изменения полового члена выражены нерезко, половой член обычно подтянут к передней брюшной стенке. Уретра без патологии до венечной борозды, где располагается наружное отверстие мочеиспускательного канала, Головка полового члена уплощена, крайняя плоть находится лишь на ее вентральной поверхности. При эрекции половой член имеет нормальную форму. Мочеиспускание не нарушено, отмечается разбрызгивание мочи.
При эписпадии полового члена его головка расщеплена. Передняя стенка уретры отсутствует па протяжении головки. Дистопировашгас наружное отверстие имеет форму воронки, Вследствие расхождения лонных костей и прямых мышц живота, половой член укорочен, искривлен и подтянут к животу. Нередко (смех, кашель) подтекает моча из-за слабости сфинктера мочевого пузыря. Для уменьшения разбрызгивания мочи мальчики при мочеиспускании присаживаются на корточки. Отмечается мацерация мочой кожи бедер, промежности.
Тотальная эписпадия. Передняя стенка уретры полностью отсутствует. Под симфизом располагается наружное отверстие в виде широкой воронки, из которого постоянно выделяется моча; иногда пролабирует слизистая оболочка мочевого пузыря. Половой член недоразвит, подтянут к животу. Кавернозные тела расщеплены на всем протяжении. Отмечаются большой диастаз между лонными костями, «утиная» походка, распластанный живот («живот лягушки»), Мошонка недоразвита. Кожа промежности и бедер мацериро- вана. Одежда пахнет мочой. У ЗСНо детей диагностируют сочетанные пороки развития яичек (крииторхизм, гипоплазия яичек) и верхних мочевых путей.
У девочек анатомические изменения уретры менее выражены. При клиторной форме расщеплено только наружное отверстие уретры. Оно большего диаметра, чем в норме, подтянуто кверху, открывается между двумя половинами расщепленного клитора Мочеиспускание нс нарушено. При субсимфизарной и тотальной эгшепадии расщеплены клитор, малые и большие губы. Наружное отверстие имеет воронкообразную форму и резко смещено вверх. Передняя стенка уретры отсутствует. Большой диастаз между лонными костями. Шейка пузыря расщеплена. Наблюдается недержание мочи.
Лечение, Эписпадия головки полового члена у мальчиков и клиторная у девочек лечения не требуют. Основной задачей при лечении других форм эписпаоии является восстановление отсутствующей части уретры и функции сфинктера мочевого пузыря. С целью восстановления мочеиспускательного канава большинство урологов используют хорошо зарекомендовавшие себя операции, выполняемые при гипоспадии (Duplay S., Thiersh J., Browne M. и др.) (рис. 18.3).
Впервые уретропластику при эписпадии выполнил Cantwell в 1895 г.: произвел полную мобилизацию дорсальной уретральной пластинки, создал тубулязированную уретру и расположил ее под кавернозными телами, которые предварительно были ротированы в дорсальном направлении и соединены в средней трети.
ГТ.Е, Савченко и соавт. (1976,1979) считают, что при формировании уретры не следует перемещать заднебоковые стенки мочеиспуска-



Рис. 18.3. Восстановление отсутствующей передней поверхности уретры по Дюплею
тельного канала на волярную поверхность, а рассечение кавернозных тел в этих условиях отрицательно отражается на заживлении раны и функциональном состоянии полового члена. Авторы рекомендуют на первом этапе формировать кожно-слизистый лоскут. Двумя параллельными разрезами на дорсалвной поверхности полового члена выкраивают лоскут шириной до 2 см. Наружное отверстие уретры включают в лоскут путем окаймляющего разреза. Одновременно производят коррекцию дорсального искривления полового члена. Затем формируют мочеиспускательный канал с наложением непрерывного скорняжного съемного шва без захвата эпидермального слоя кожи и
второго ряда — непрерывный съемный шов на подкожные ткани над уретрой. Накладывают эпицистостому.
В последние годы в основном в зарубежных клиниках стали отдавать предпочтение уретропластике с использованием лоскута из слизистой оболочки мочевого пузыря или щеки (Ransley Р., Daffy Р., 1987; и др.).
Значительные трудности возникают при выполнении операций, направленных на решение второй задачи — ликвидации недержания мочи. Оперативная коррекция выполняется у ребенка не моложе 4-5 лет, и многие урологи на первом этапе решают именно эту задачу.
Существует большое число оперативных коррекций, направленных на ликвидацию недержания мочи.
Наибольшее распространение получили операции Юнга, Дисса и их модификации.
Операция Юнга Широко вскрывают мочевой пузырь, максимально мобилизуют его шейку. В области шейки и задней уретры выкраивают треугольный лоскут. Затем на катетере производят ушивание этого лоскута, что позволяет сформировать шейку мочевого пузыря цилиндрической формы. Катетер удаляют через 12-14 дней. Пластику же уретры выполняют вторым этапом (рис. 18.4).
Операции Юнга показаны девочкам с тотальной эписпадией. Для максимальной мобилизации шейки мочевого пузыря М Campbelle (1962) и другие урилоги рекомендуют выполнить рассечение симфиза с последующим ушиванием проволочным швом.
Другие хи рурги для создания сфи нктера пузыря прибегают к дуп- ликатуре мышц в области шейки мочевого пузыря без его вскрытия (Державин В.М., 1965; Gross R., 1952; и др.) (рис. 18.5). Максимально мобилизуют шейку мочевого пузыря с передней к боковых поверхностей. В мочевой пузырь вводят катетер № 12-18 соответственно возрасту ребенка. На передней поверхности мочевого пузыря сверху вниз продольно накладывают первый ряд шелковых узловых швов с захватом боковых поверхностей нижней трети мочевого пузыря и его шейки. Расстояние между вколом и выколом 2,5-3 см. Далее аналогичным способом накладывают второй ряд швов, в результате чего шейка значительно удлиняется за счет нижней трети мочевого пузыря, а мышцы мочепузырного треугольника перемещаются на переднебоковз'-ю поверхность пузыря. Плотно охваченный мышцами катетер оставляют в мочевом пузыре до 12 сут. Дренирование около- пузырного пространства производят через запирательное отверстие мочевого пузыря. Осуществляют пластику уретры.

18.4 (а-г). Схема. Операция по Юнгу

35-летиий опыт применения операции В.М. Державина (положительный результат в 60% наблюдений) дал основание Е.Л. Вишневскому и соавт. (1999) утверждать, что причиной неудовлетворительных результатов этой операции являются глубокие расстройства функций тазовых органов с поражением детрузора и тазовой диафрагмы.
Н.А. Лопаткин, А.Г. Пугачев. С.М. Алферов (1998) рекомендуют проводить мобилизацию нс только передней и боковой поверхности, но и задней стенки шейки мочевого пузыря, выполнять резекцию трети передней и боковых стенок мочевого пузыря с предварительной пересадкой мочеточников в верхнюю треть пузыря по антиреф- люкс.гшй методике. Такая методика позволяет полностью освободить треугольник Лье.то, тубулизировать его и удлинить шейку мочевого пузыря. На резецированные боковые стенки на катетере Фолея № 10-14 (в зависимости от возраста ребенка) накладывают двухрядный шов (рис, 18.6).

Рис. 18.6. Описание в тексте
За рубежом широкое распространение получила методика М. Mitchell и D. Bagli (1996). Ее суть заключается в тщательной пениальной препаровке и создании новых анатомических взаимоотношений уретры и кавернозных тел (рис. 18.7). Р. Caione (2000) дополнил


методику созданием наружного сфинктера в области шейки мочевого пузыря в виде «муфты», созданной из мышечного комплекса и параиростатных тканей.
До настоящего времени отдельные урологи для ликвидации недержания мочи при эписпадии используют и т. rectus abdominis.
Б последние годы в ряде отечественных и зарубежных клиник с целью ликвидации недержания мочи в периуретральное и околошееч- ноепроп ранство вводят коллагеновыевещсства (Dcwan Н., 1995; Cha- lmaC., W illiams Q.. 1995; идр.); указывается па благоприятный результат, носящий, правда, чаще временный характер. Небольшой опыт применения у детей с эписпадией (после формирования уретры) и петлевых (слинговых) операций. Их эффективность у детей и показания к их выполнению требует дальнейшего изучения (Вишневский ЕЛ., 1999).
Успех оперативных вмешательств во многом зависит от тренировки вновь созданных сфинктеров пузыря В стационаре после удаления катетера начинают упорную тренировку сфинктера, которую продолжают длительное время. Применяют рефпексо- и физиотерапию сфинктера, иглотерапию и т.д
Частыми осложнениями пластических операций при эгшепадии у детей являются расхождение швов и образование мочевых свищей во вновь сформированной уретре и в области шейки пузыря. В последнем случае ото приводит к полному недержанию мочи. Данное осложнение крайне затрудняет выполнение последующих пластических операций. Свищи, образующиеся по ходу вновь сформированной уретры, — менее тяжелое осложнение, в большинстве случаев их приходится ушивать.
Гипоспадия — сочетанная аномалия развития наружных половых органов и уретры. Термин был введен Галеном (131 г. до н.э,). Тяжелые формы гипоспадии могут сочетаться с нарушением развития внутренних половых органов и женским или мужским ггсеьдогермафро- дитизмом.
Гипоспадия сопровождается искривлением полового члена в сторону мошонки вследствие недоразвития губчатой части уретры. Наружное отверстие располагается на вентральной поверхности полового члена, мошонки или промежности. Препуциалъный мешок недоразвит, в результате чего кожа крайней плоти в виде складки располагается над обнаженной головкой полового члена. Локализация наружного отверстия уретры служит основанием большинства классификаций гипоспадии
Распространенность Гипоспадии — самая частая аномалия уретры. Онавстречаетсясчастотой 1:150-1:300 новорожденных. Истинное увеличение частоты гипоспадии за последние десятилетия связывают с прогрессирующим ростом неблагоприятных факторов, отрицательно воздействующих на течение беременности (экологические вредности, широкое использование эстрогенов, «старение» первородящих женщин и т.д.) (Ашкрафг К.У., 1999; Демко Е.Н., 1999; Ashceraft К., 1990; и др.). Статистические данные свидетельствуют о довольно широком распространении гипоспадии среди мужского населения. Гипоспадия имеет не только медицинский, но и социальный аспект, связанный со способностью мужчины создать семью.
Врожденные аномалии мочеиспускательного канала, в том числе и гипоспадия, наносят тяжелую психическую травму.
Наружные половые органы развиваются из элементов урогенитального синуса; полового валика, половой складки и полового бугорка (Harrison R., 1948). Уретра создается из срединного участка вторичной уретральной складки, которая растет промежностно после того, как закончено формирование головки. К концу 14~й недели гестации наружное отверстие уретры открывается на верхушке
головки (15-20 нед гестации). Уретра, располагающаяся в головке, формируется несколько позже. Она создается начиная с верхушки головки по направлению к венечной борозде и позже сливается с проксимальной частью переднего отдела уретры. Одновременно формируются крайняя плоть и уздечка. Формирование наружных половых органов заканчивается к концу 4-го месяца гестации.
Этиология гипоспадии изучена недостаточно. Высказывается мнение, что гипоспадия может быть обусловлена травмой, вызванной амниотическими тяжами, либо ранним выделением мочи почками.

4. Metney и соавт. (1983) рассматривают гипоспадию как результат неправильного сочетания или деления хромосом. Генетические исследования не выявили у больных с гипоспадией существенных хромосомных отклонений. Набор половых хромосом у большинства больных был таким же, как у здоровых мужчин (XY). Однако у некоторых больных обнаружены делении, транслокации, трисомии, мозаичность хромосом,

При исследовании полового хроматина у больных с гипоспадией установлена тенденция к промежуточному типу расположения хроматина, что свидетельствует в пользу выраженных интерс.ексуаль- ных тенденций.
Направленность в сторону женского фенотипа, выявленная при исследовании дерматглицина, дает основание говорить об интерсексуальности и феминизации организма больных с гипоспадией. Данные генетических исследований позволяют считать, что гипоспадия как порок развития возникает на генетически мужской основе, но в ряде случаев причиной формирования аномалии могут быть хромосомные изменения. Изучая вопросы наследования гипоспадии, Н.Е. Савченко (1974) наблюдал гипоспадию даже в четырех поколениях, a L. Moszkowicz (1934) — в шести.
Во всех семьях гипоспадия у мужчин передавалась через женщин Вероятно, женская половая клетка была носителем дефекта, реал изо- вавшегося в пороке развития полового члена и уретры только в мужском организме. Описаны наблюдения семейной гипоспадии в одной генерации. Однако преобладание одиночных случаев гипоспадии в многодетных семьях у всех мужчин одной генерации или у мужчин нескольких генераций свидетельствует в пользу того положения, что в этиологии гипоспадии наряду с генетическими факторами ведущую роль играют повреждающие факторы, которые в определенные сроки беременности влияют на организм матери и изменяют гормональный баланс матери и плода.
Данные клинических наблюдений и экспериментальных исследований говорят о зависимости строения наружных половых органов от колебаний гормонального баланса плода и матери, вызванных проникновением через плаценту эндогенных и экзогенных гормонов (Edellioff I., 1953).
Среди причин, обусловливающих формирование врожденных аномалий, отмечаются также многоплодие, неполноценное питание, частые беременности, экзогенные интоксикации, различные заболевания женщин, внутриутробные инфекции плода (Орлов Г.А., Головацкая ГИ., 1960; Калеватых В.П., 1969: Greene R., 1952; и др.).
Подытоживая данные об этиологии гипоспадии, можно сделать вывод, что гипоспадия является полиэтиологическим заболеванием. В основе могут лежать как генные мутации, хромосомные аберрации, гаметопатии, так и гормональный дисбаланс организма матери и плода, вызванный нервно-психическим стрессом, заболеваниями матери и внутриутробной инфекцией плода. У больных с гипоспадией отмечается увеличение женских детерминант.
Теории патогенеза гипоспадии основываются на механизмах эмбриогенеза полового члена и уретры и трактуют гипоспадию как результат остановки на одном из этапов развития уретры (Asperger Н. et al., 1959).
Представление об эмбриогенезе наружных половых органов позволяет понять патогенез гипоспадии как нарушение замыкания уретрального желоба с формированием специфических признаков гипоспадии (дистопия наружного отверстия уретры, искривление полового члена, недоразвитиепрепуциального мешка). Выраженность гипоспадии определяется сроком возникновения нарушений эмбриогенеза наружных половых органов.
Гистологическое исследование фронтальных срезов уретры от головки до луковично1 о отдела у плодов 16-2G нед показали, что эмбриогенез уретры включает закладку и формирование уретральной площадки и уретральной борозды, ее превращение в первичную уретральную трубку, редукцию дорсального сегмента первичной уретральной трубки и развитие кавернозного тела уретры (Савченко Н.Е.,

1974. . Разделение этапов формирования уретры во времени делает возможным возникновение аномалий, обусловленных нарушением развития на одном из этапов или всего сложного процесса формирования и эволюции уретральной трубки. Гипоспадия с резким недоразвитием свободной стволовой части полового члена возникает тогда, когда прекращается нс только замыкание уретры, по и ее даль

нейшая эволюция (рассасывание первичной уретральной площадки, формирование и рост кавернозного тела уретры). Это приводит к тому, что в уретре и дистальнее нее остаются эмбриональные тяжи, неспособные к росту, которые замещаются грубой рубцовой тканью. Гипоспадия полового члена с хорошо развитой стволовой частью и незначительными рубцами на волярной поверхности возникает вследствие остановки замыкания уретрального желоба, но продолжающаяся эволюция уретры, рассасывание дорсального сегмента уретральной трубки и незамкнутой уретральной площадки обеспечивают рост уретры и свободного участка полового члена по длине без существенного его искривления.
Патогенез «гипоспадии без гипоспадии» объясняется тем, что при этой аномалии развития после формирования уретры приостанавливается ее дальнейшая эволюция. Не происходят редукция дорсального сегмента первичной уретральной трубки, развитие поверхностного тела уретры, а вместе с тем и ее рост в длину, что вызывает искривление полового члена.
Гипоспадия нередко сопровождается другими пороками развития, чаще мочеполовой системы (до 50%).
Таким образом, разнообразие форм гипоспадии с различной дистопией наружного отверстия уретры и недоразвитием уретры по длине и связанное с этим недоразвитие кавернозного тела уретры, препуциалыюго мешка обусловлены нарушением сложного процесса формирования уретральных трубки и ее дальнейшей эволюции.
Классификация. Поскольку одним из ведущих признаков гипоспадии является дистопия наружного отверстия уретры, то в основе большинства классификаций находится уровень этой дистопии (Савченко Н.Е., 1974; Birkenfeld W., 1927, Beymen U„ 1932; Campbell M„ 1951).
Л.С. Переверзев и соавт. (2000) считают целесообразным придерживаться упрощенной классификации и выделяют 6 форм гипоспадии: головчатую, стволовую, ленально-мошоночпую, мошоночную,, промежностную и гипоспадию по типу хорды (гипоспадия без гипоспадии) (рис. 18.8 а-в).
Этот же принцип заложен и в рабочей классификации Ю.Э. Рудина (2000), который выделяет только две основные формы: дистальную и проксимальную. Нет показаний к иссечению рубцовой хорды, при проксимальной эта коррекция необходима, и после ее выполнения наружное отверстие уретры смещается ниже ее раннего расположения. Последнее обстоятельство является решающим при

Рис. 18.8. а — гипоспадия петюскротальной формы (по Э.Я. Гусейтюцу); 6 - мошоночная форма гипоспадии (по Э.Я. Гусейнову); в — промежностная форма гипоспадии (по Э.Я. Гусейнову)
выборе метода пластики уретры Наибольшее распространение в нашей стране нашла классификация Н.Е. Савченко (1974).
Для выбора схемы лечения большое значение имеет ие только выраженность дистопии наружного отверстия уретры и степень искривления полового члена, но и наличие достаточности кожи как пластического материала для формирования уретры. Автор придает большое значение расстоянию от головки до наружного отверстия уретры, т.е. пластическому материалу.
У девочек выделяют: вестибулярную, вестибуло-вагинальную и вагинальную (тотальную) гипоспадии (Соловьев А.Е., 2000).
Классификация гипоспадии (Савченко Н.Е., 1974)
При частичной вестибулярной гипоспадии на большем или меньшем протяжении отсутствует нижняя стенка уретры, наружное отверстие смещено ко входу во влагалище, При вестибуло-вагиналь- ной форме наружное отверстие еще больше удаляется от клитора, вход во влагалище зияет, недоразвитие с.финктерального аппарата мочевого пузыря. При вагинальной форме малые половые губы недоразвиты, плева отсутствует, отверстие влагалища зияет. Наружное отверстие уретры обнаруживается при осмотре в зеркалах на передней стенке влагалища.
Клиническая картина. Клинические проявления гипоспадии настолько характерны, что диагноз можно установить в родильном доме при внимательном осмотре наружных половых органов новорожденного. Строение наружных половых органов у больных с тяже
лыми формами гипоспадии и неопределенность половых признаков нередко затрудняют определение пола у таких детей. Недоразвитый половой член, напоминающий гипертрофированный клитор, отсутствие яичек в расщепленной мошонке, пи виду не отличающейся от больших полоьых губ у новорожденных девочек, сочная слизистая площадка (рудиментарное преддверие влагалища, окружающего уретру), а у некоторых пациентов рудиментарное влагалище затрудняют дифференциальную диагностику гипоспадии и ложного женского гермафродитизма и могут послужить причиной неправильного установления пола,
При установлении пола ребенка с тяжелой формой гипоспадии следует основываться на типичных особенностях строения наружных половых органов у мальчиков и девочек независимо от тяжести аномалии, а также определять генетический пол по половому хроматину и хромосомному набору.
Внимательный внешний осмотр наружных половых органов новорожденного дает достаточную информацию для дифференциации мужского и женского пола (Савченко II.Е., 1974). Автор установил, что у всех пациентов с гипоспадией крайняя плоть расположена на тыльной поверхности полового члена в виде избытка кожи, подобно парусу или бесформенному скоплению ткани, и никогда не переходит на волярную поверхность, не сливается с рудиментами малых половых губ, если таковые имеются, При ложном женском гермафродитизме гипертрофированный клитор имеет иное строение: его крайняя плоть переходит с тыльной поверхности на волярную и сливается с малыми половыми губами. Строение преддверия влагалища составляет вторую отличительную черту. У больных с гипоспадией не отмечается наличие развитых малых половых губ и выраженного входа в рудиментарное влагалище, наружное отверстие уретры окружено рудиментарной площадкой, покрытой сочной слизистой оболочкой, При ложном женском гермафродитизме вход во влагалище не изменен, имеются малые половые губы, формирующие преддверие влагалища. У новорожденных сомнительного пола необходимо провести исследования генетического пола, который у больных с гипоспадией мужской, а при ложном женском гермафродитизме — женский.
Исследование полового хроматина в эпителии кожи или слизистой оболочки полости рта позволит определить генетический пол ребенка. У мужчин хроматин рассредоточен в ядре диффузно, в виде мелких зерен. У женщин в 85-90% клеток кроме диффузно рас положенного хроматина обнаруживается чечевицсобразное хроматино- вое ядрышко под оболочкой ядра. Это образование носит название «краевого хроматина» или «ядерною сателлита». При изучении хромосомного набора у больных с гипоспадией всегда выявляется генетический мужской пол (Савченко Н Е., Демидчик М.В., 1974).
Лечение. До начала XIX в. при данном пороке развития оперативное. вмешательство считали не показанным, тlt;дк как оно не в состоянии изменить форму полового члена и создать новую уретру для мочеиспускания и копуляции. Только в конце XiX в. работами Тирша, Дюплея, Омбредена, Нове-Жоссерана была доказана возможность коррекции гипоспадии оперативным вмешательством (Продеус П.П., Староверов К.М., 2003; и др.),
Абсолютные показания к оперативному лечению детей с гипоспадией: сужение дистоиированного наружного отверстия уретры, которое нарушает мочеиспускание, вызывая ретенционные явления в мочевом пузыре и верхних мочевых путях, способствующие развитию обструктивного хронического пиелонефрит а; искривление полового члена, исключающее нормальную половую жизнь в будущем.
Наиболее часто сужение наружного отверстия уретры, требу ющее оперативной коррекции, бывает у больных с венечной и околовенеч- ной гипоспадией.
В тех редких случаях, когда уретра окружена плотными рубцовыми тканями, для восстановления ее нормального наружного отверстия создаю г губовидный свищ путем подшивания слизистой оболочки уретры к коже после рассечения суженного наружного отверстия уретры. В большинстве случаев сужение наружного отверстия уретры ликвидируют простым рассечением кожной стенки на расстоянии 2-3 мм С целью предотвращения кровотечения участки ткани нижней стенки уретры на месте разреза предварительно раздавливают кровоостанавливающим зажимом.
Н,Е. Савченко предлагает рассекать наружное отверстие уретры в горизонтальном направлении, поскольку это дает хороший функциональный результат и в то же время не усиливает гипоспадию.
Искривление полового члена при легких фgt;ормах гипоспадии касается в основном головки. С целью выпрямления члена на его тыльной поверхности непосредственно над головкой иссекают ромбовидный участок белочной оболочки и ушивают рану в поперечном направлении (Кулаков Г.П., Фрумкин А.П., 19W; Савченко П.Е., 1974). Более простой и безопасный метод тыльного выпрямления полового члена — гофрирование белочной оболочки 3-4 шелковыми и.вами непосредственно над головкой Однако выпрямление полового члена путем тылы ого гофрирования белочной оболочки приводит к некоторому укорочению кавернозных тел.
Показания к оперативной коррекции игкоивлений полового члена при легких формах гипоспадии у детей следует устанавливать очень осторожно и только в абсолютно ясных ситуациях. В отдельных случаях надо подождать до тех пор, пока пациент нс станет взрослым, и только тогда решать вопрос вместе с ним о целостности оперативной коррекции в соответствии с выраженностью функциональных нарушений.
При тяжелых формах гипоспадии — ленальной, мошоночной и промежностной, с искривлением полового члена и дистопией наружного отверстия уретры, что вынуждает больного омочиться как женщина», единственным радикальным методом лечения является оперативная коррекция.
До недавнего времени существовало мнение, что оперативное вмешательство при лечении тяжелых форм гипоспадии следует начинать нс ранее 16-18-летнего возраста больного, поскольку гипоспадия непосредственно не угрожает жизни, и только в случаях резкого сужения наружного отверстия уретры прибегнуть к операции в ранние сроки. Утверждалось, что в более раннем возрасте трудно определить истинный пол ребенка (Moszkowicz L., 1934; Edelhoff L, 1953), выполнить оперативное вмешательство технически сложно (Havens Е., 1959).
В последние же годы в связи с достижениями пластической хирургии большинство урологов стало рекомендовать прибегать к оперативной коррекции в возрасте 2-5 лег (Переверзев А.С., 2000; и др.), а отдельные авторы выполняют ее даже в возрасте больного 6 8 мес при длине полового члена более 3 см, и в 1-2 года — при меньшей длине (Рудин Ю.Э., 2000; Riedmller Н., 20О0; и др.). Естественно при определении срока начала оперативного лечения нельзя нс учитывать возможность развития комплекса неполноценности у детей с гипоспадией. В то же время сторонники более поздних сроков ориентируются на тот факт, что рубцы, дефюрмирующие половой член, у детей 9-10 лет очень тонки, нежны и достаточно легко поддаются удалению, как правило, не оставляя фиксированного изгиба кавернозных тел. Первые признаки рубцовых изменений кавернозных тел обнаруживаются только в возрасте 12-13 лет, когда возникают первые проявления полового влечения и более частые эрекции Именно в этом возрасте при наличии гипоспадии частые и сильные эрекции обусловливают травму полового члена, вызывая кровоизлияния.
В результате развивается соединительная ткань, которая проникает глубоко в толщу кавернозных тел и ведет к их занустсванию и значительным функциональным нарушениям (Савченко Н.Е., 1974).
Эти анатомические и нервно-психические особенности заставляют закончить коррекцию гипоспадии как максимум к поступлению ребенка в школу.
Многообразие схем и модификаций операций обусловлено тем, что каждый больной нуждается в индивидуальном подходе (Колева- тых В.П., 1969).
Многочисленность предлагаемых вариантов операций затрудняет выбор оптимальной схемы даже для опытного хирурга. В настоящее время разработано более 300 видов операций и их модификаций.
До настоящего времени как в нашей стране, так и за рубежом по-прежнему приводится двухэтапный метод лечения гипоспадии. Первым этапом (в возрасте от 8 мес до 3 лет) хирургическим путем устраняют искривление кавернозных тел, вторым этапом создают новую уретру.
Головчатая и венечная гипоспадия относится к наименее сложным формам. До последних лет многие урологи не рекомендовали прибегать к оперативной коррекции этих форм, поскольку при них обычно нет искривления кавернозных тел полового члена, В настоящее время многие отечественные и зарубежные урологи изменили отрицательное отношение к оперативной коррекции этих форм гипоспадии.
Головчатая и венечная гипоспадия представляет собой сочетанную аномалию: расщепление головки полового члена в разной степени выраженности и незначительная дистопия наружного отверстия мочеиспускательного канала на основании головки или венечной борозды. Вентральной деформации нет. У 40% детей с этими формами гипоспадии сужено наружное отверстие мочеиспускательного канала (Asheraft К. et аГ, 1990; и др.). При неэффективности неоднократного бужирования сужения прибегают к меатотомии, что, к сожалению, приводит к утрате участка уретры.
Наибольшее распространение в мире получил операция MAGPI (Meatal Advancement and Glanulopllasty) и пластика головки полового члена по Duckeff (1981) (рис. 18.9, 18.10). Операция заключается в продольном рассечении наружного отверстия уретры и ее мобилизации к вершине головки члена с последующим сшиванием расщепленной головки над уретрой. Ю.Э. Рудин (2001) модифицировал метод: он широко выделяет боковые части расщепленной головки члена

Рис. 18.9. Этапы операции MAGPI при гипоспадии
путем продольных разрезов, направленных в глубину спошиозной части, и накладывает на расщепленную головку двойной ряд швов (рис, 18,11).
При положительном результате этого оперативного вмешательства достигается восстановление естественного вида полового члена и наружного отверстия мочеиспускательного канала, Осложнения бывают достаточно часто — в 11-27% случаев. Это стеноз наружного отверстия вследствие некроза имплантированной урегры или вследствие отхождения ее стенок, а также обфазование мочевых свищей.
Высокие требования, предъявляемые к операции по поводу гипоспадии и к вновь образуемому мочсискателыюму каналу у детей, ставят перед хирургом сложные задачи. Созданная уретра должна быть

способна к росту по мере роста и развития ребенка. Остановка роста уретры в условиях продолжающегося роста полового члена опасна развитием ее вторичною сужения и восстановлением искривления полового члена. У ребенка кожа вентральной поверхности полового члена и мошонки очень растяжима и способна к росту, Поскольку она генетически приспособлена к максимальному растяжению, ее эластичность и хорошее питание делают ее идеальным пластическим материалом для создания мочеиспускательного канала, поэтому, в отличие от взрослых, у детей в большинстве случаев остановка в росте вновь созданной уретры бывает редко.
Выпрямление полового члена начинают с вертикального разреза с последующим перемещением кожи по типу встречных треугольных лоскутов (Кулаков Г.П., 1961; Erdelyi R., 1954; и др.).
Этот метод предложен для лечения пенальных и пеноскроталь- ных форм гипоспадии. II.Е. Савченко считает, что место локализации дистопированного наружного отверстия уретры не оказывает существенного влияния на длину продольного разреза. Определяющим фактором является состояние кожи стволовой части полового члена на его волярной поверхности. При всех формах гипоспадии на свободной кожной части стволового отдела применим продольный разрез от головки до мошонки и даже промежности. У больных с гипоспадией полового члена и мошоночной гипоспадией необходимо окаймлять отверстие уретры и продлевать разрез кожи ниже него. У больных с промежностной гипоспадией необходимости в этом нет, поскольку смещения наружного отьерстия уретры не происходит. Продольный разрез обеспечивает широкий доступ к волярной поверхности кавернозных тел полового члена, позволяет иссечь рубцы не только на том месте, где уретра отсутствует, но и позади уретры, осуществить репозицию уретры, а также закрыть дефект кожи путем пластики встречными треугольными лоскутами (рис. 18.12). Вверху разрез примыкает к крайней плоти, ьнизу — к мошонке, т.е. зонам с запасами пластического материала. Этот разрез служит основой для выпрямления полового члена при всех формах гипоспадии.
При недоразвитии полового члена при мошоночной и промежностной гипоспадии применение первичного продольного разреза исключается. В этих случаях первоначально делают фигурные разрезы (рис. 18,13). При мошоночной гипоспадии разрез приобретает Л-образную (риг 18.17), а при промежностной U-образную (рис, 18.17) форму. Боковые ветви разрезов уходят на мошонку, бога-



Рис. 18.13. Разрезы кожи при недоразвитии стволовой части полового члена (Савченко 11,Е„ 1992)
тую пластическим материалом, и при перемещении кожи криочижа- [огся к стволовое части полового члена-
14 Детская урология
При фигурных разрезах создается свободный доступ к воляр- ной поверхности члена, что позволяет произвести иссечение рубцов (рис. 18.14). В зависимости от особенностей расположения корня члена по отношению к мошонке при мошоночной и промежностной гипоспадии разрезы могут приближаться к горизонтально-поперечным.

Рис. 18.14. Иссечение рубцов в волярной поверхности полового члена
Таким образом, выбор первоначального разреза определяется не местом локализации дистопированиого наружного отверстия уретры, а развитием свободного стволового отдела полового члена igt;a волярной поверхности.
Зона распространения рубцов бывает довольно обширной. Рубцы занимают всю волярную поверхность полового члена, располагаясь не только на месте, где уретра отсутствует, но и позади ее, занимая при гипоспадии члена и мошон