Экстрофия (эктоттия) мочевого пузыря — тяжелый порок развития нижних мочевых путей. Первые указания на экстрофию мочевого пузыря имеются в древних ассирийских рукописях, относящихся к II тыс. ди н.э. Термин для обозначения этого порока развития предложил в 1780 г. Chauscuer,
Распространенность экстрофии мочевого пузыря составляет 1:40 000-1:50 000 новорожденных. У мальчиков порок обнаруживается в 2 раза чаще, чем у девочек. В литературе описаны единичные наблюдения частичной экстрофии, клоакальной экстрофии. Экстрофия мочевого пузыря часто сопровождается эписпадией, по данным J. Dees (1949), W. Duckett (1978), в 90% (см. раздел, посвященный данному пороку)
Этиология. Предполагают, что экстрофия мочевого пузыря формируется на 2-6-й неделе внутриутробной жизни плода вследствие задержки врастания мезотермы в подпупочную область и аномального расположения зачатков половых бугорков, что приводит к разрыву мембраны клоаки в краниальном направлении.
Клиническая картина. В проекции мочевого пузыря отсутствует передняя брюшная стенка и передняя стенка мочевого пузыря. Слизистая оболочка задней стенки в виде опухолевидного выпячивания ярко-красного цвета выбухает в надлобковой области. В нижнем отделе задней стенки (треугольник Льето) в виде конусовидных возвышений среды грубых гипертрофированных складок обнаруживаются устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. При смехе, крике ребенка задняя стенка мочевого пузыря выпячивается и моча вытекает струйкой. Слизистая оболочка этой стенки постепенно рубцуется, иногда покрывается папилломатозными разрастаниями. Кожа по ее краю рубцово изменена, мацерирована. Пупок отсутствует или нечетко определяется по верхнему краю задней стенки экстрофированного мочевого пузыря. Диаметр этого органа в состоянии покоя составляет от 3 до 8 см. Определение его должно проводиться в покос и при смехе или крикс ребенка.
Выделяют две группы пациентов: I — с небольшой площадью — до 3-4 см в диаметре и 2 — более 4 см (Осипов И.Б., 2000; и др.).
Констатируется нарушение антирефлюксного механизма пузырно-мочеточниковых соустьев, что связынают с врожденным дефицитом мышечных элементов в этом сегменте и с коротким интрамуральным отделом мочеточников. Вследствие этого иа экскреторных у рог раммах выявляется уретерогидронефроз в разной степени выраженности, обусловленный ПМР.
При эписиадии у мальчиков половой член укорочен, при его оттягивании определяется расщепление кавернозных тел. По передней поверхности члена видна слизистая оболочка задней стенки мочеиспускательного канала в его простатической части — половой бугорок. У девочек имеется короткий участок расщепленной уретры. Клитор состоит из двух половин, малые и большие половые губы представлены двумя половинками. Вход во влагалище виден под слизистой оболочкой расщепленной уретры.
Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с крипторхизмом, паховой грыжей, различными пороками развития верхних мочевых путей, частичным недержанием кала и выпадением слизистой оболочки прямой кишки. У девочек нередко диагностируют удвоенное влагалище, двурогую матку и т..д.
У всех пациентов имеется расхождение костей ленного сочленения — до 4-7 см, что приводит к нарушению походки (lt;*утииая походка»).
Уход за больными связан со значительными трудностями. Дети практически лишены возмижности играть со свсцстниками. Ощущается постоянный запах мочи. Пациенты склонны к формированию психопатологического склада личности, социальной депрессии.
Постоянный контакт слизистой оболочки задней стенки мочевого пузыря с внешней средой создает максимально благоприятные условия для развития постоянного цистита и пиелонефрита.
Лечение, Корригирующие операции нужно проводить в ранние сроки жизни ребенка — от периода новорожденное™ (до I месяца) до 1 года (Баиров ГА., 1965; Терновский С.Д., 1953). В последние годы срок оперативной коррекции стал определяться диаметром экстро- фированиого мочевого пузыря, общим состоянием ребенка (сопутствующие тяжелые заболевания) и массой его тела (Осипов И.Б., 2005; и др.) и колеблется в тех же возрастных параметрах.
Оперативное вмешательство включает в себя пластику передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки, ликвидацию недержания мочи и коррекцию эписиадии, если она есть.
I реди большого числа оперативных вмешательств выделяют 4 группы:

• 1 группа — производится пластика передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки с использованием местных тканей или различных пластических материалов;
• 2 группа — выполняется пластическая коррекция, направленная на удержание мочи;
• 3 группа — производится пересадка изолированных мочеточников (иногда вместе с мочепузырным треугольником) в сигмовидную или прямую кишку с созданием антирефлюксного механизма или без него;
• 4 группа — создание изолированного мочевого пузыря.

Первые два вида операций выполняются при отсутствии тяжелых
сопутствующих пороков развития и достаточных размерах мочевого пузыря (у новорожденных диаметром более 4 см). Учитывают и массу тела новорожденного. Создают полость мочевого пузыря, закрывают дефект передней брюшной стенки и восстанавливают измененный сфинктер с целью удержания мочи. При проведении этих двух групп оперативных коррекций наибольшие трудности возникают при закрытии дефекта передней брюшной стенки из-за недостатка местных тканей и при формировании сфинктера для удержания мочи.
Большинство урологов на первом этапе выполнения операции рекомендуют производить остеотомию крестцово-подвздошных сочленений (методика Тренделенбурга), что позволяет максимально сблизить лонные кости. Для их удержания накладывают проволочные швы или используют специа льные аппараты. Эта манипуляция позволяет создать благоприятные условия для сближения слос-в передней брюшной стенки и закрытия ее дефекта. Производят отсспаровку заднебоковых стенок экстрофированного мочевого пузыря, мобилизацию его шейки. Шейку очень осторожно отделяют от прямой кишки (у мальчиков), влагалища (у девочек) с максимальным сохранением недоразвитых мышечных волокон сфинктера мочевого пузыря. Далее ушивают переднюю стенку мочевого пузыря с выведением через отдельные отверстия в ней обоих мочеточниковых катетеров, предварительно введенных в устье, и фиксируют их к стенке (рис. 17.1).
Атравматичная техника должна использоваться особенно при формировании шейки пузыря на катетере и сшивании мышечных волокон по Юнгу (см. раздел «Эииснадия»), необходимо пользоваться атравматичиыми иглами и тонким шовным материалом (№ 1000).
Дефект брюшной стенки закрывают предварительно мобилизованными прямыми мышцами и апоневрозом. Несмотря на предварительно выполненную остеотомию и максимальную мобилизацию тканей переднебоковых стенках мочевого пузыря, ушить дефект без выраженного натяжения удается не всегда. В этих случаях рекомендуется делать послабляющие разрезы на апоневрозе и коже К сожалению, и эти технические моменты не всегда позволяют избежать осложнений в раннем послеоперационном периоде. По данным В,Г. Гсльдт и соавт. (1997), расхождение и нагноение послеоперационной раны возникают в 15-25%, а эвентрация кишечника — в 7% наблюдений.
Во избежание этих осложнений S. Lima et al. (1981) рекомендовали закрывать дефект передней брюшной стейки лоскутом твердой мозговой оболочки человека, О. Svemon — фасциальными лоскутами, А.П. Фрумкин — дупликатурой из кожных лоскутов. В.Г. Гельдт (1997) предлагает ушивать дефект двухэтапным методом с использованием стенок демонизированного мочевого пузыря и кожных лоскутов (см. рис. 17.1). Первым этапом удаляют отслоенную слизистую мочевого пузыря от мышечной ткани (см. рис. 17 1 а), накладывают П-образньте швы через всю поверхность мочевого пузыря (см рис. 17,1 6), стягивают их, создавая продольную дупликатуру (рис. 17 1 в). Вторым этапом (см. рис. 17.2) с помощью выкроенных кожных лоскутов укрывают переднюю стенку мочевого пузыря.
Такая методика позволила авторам уменьшить частоту осложнений до 12% и ликвидировать такие тяжелые осложнения, как эвентрация кишечника и образование мочевых свищей.
После создания полости экстрофированного мочевого пузыря и ликвидации дефекта передней брюшной стенки в дальнейшем у ребенка отмечается постепенное увеличение емкости мочевого пузыря, По данным А.В. Шуваевой (2005), в сроки до 17 лет вместимость увеличивается в 2-10 раз, однако другие клиницисты указывают на минимальное увеличение этого объема (Kamran D. et al., 1979; lrusse К, 1979).
В сформированном мочевом пузыре часто образуются вторичные камни, возникает калькулезный цистит. По данным С.А. Казачкова и соавт. (1999), такое осложнение диагностируется у 60% пациентов.
Со значительными трудностями встречается хирург при малом мочевом пузыре у ребенка — мспес 4 см. В этих условиях одни клиницисты рекомендуют увеличивать его вместимость за счет сегмента толстой или топкой кишки, другие — создавать дополнительный


Рис. 17.2. Двухэтапный метод ушивания дефекта брюшной стенки при экс- трофии мочевого пузыря по В.Г. Гельдт
пузырь из изолированного сегмента сигмовидной кишки, апостомо- зированного с созданной шейкой мочевого пузыря (Mcnon М. et al., 1982; и др.), третьи — отдают предпочтение цистэкгомии с пересадкой мочеточников в сигмовидную кишку или изолированный сегмент кишки (Терновекий С.Д., 1952 и др.).
К этим оперативным вмешательствам в различных модификациях прибегают и при достаточном объеме мочевого пузыря у пациентов с тотальным недержанием мочи (с м. раздел «Недержание мочи»), -
В 50-х годах прошлого столетия достаточно популярной была операция Майдля: иссеченный мочепузырный треугольник вместе с мочеточниками пересаживали внебрюшинпо в свободный от брыжейки край сигмовидной кишки (рис. 17.3). Л.И. Михельсон (1951) для сохранения кровоснабжения и иннервации предлагал пересаживать весь экстрофированный пузырь вместе с околопузырной клетчаткой в сигмовидную кишку. В последующие годы широкое распространение получили изолированные пересадки мочеточников (после цис- тэктомии экстрофированного мочевого пузыря) (Терновекий С.Д., 1952) с обязательным созданием в подслизистом пространстве сиг-
Рис. 17.3. Операция Май да я — урете- росигмоанастомоз
моиидной кишки антирефлюксного механизма (Hendrcn W., 1976; Агар J., 1976; Melin V., 1981; идр).Длинапод- слизистогослоядолжнабытьнсменее 3 см (Пугачев А.Г., Алферов С.П., 1996).
Создание антирсфлюксной защиты способствовало значительному снижению осложнений при пересадке мочеточников з толстую кишку: ГШР, гиперхлоремического ацидоза, калькулезного пиелонефрита и т.д. (Пугачев А.Г., 1996; Melin V., 1981, к др.).
В последние годы широкое распространение получили операции по созданию изолированного мочевого пузыря из тонкой или толстой кишки. Техника создания ректального пузыря была впервые разработана П.И. Молдинским (1894) и А.В. Мельниковым (1924). Однако в связи с высоким процентом осложнений и неудовлетворительными результатами ее широкого распростпанения она не имела, поэтому до последних лет разрабатываются различные модификации этой операции. Так, например, О.И. Братчиков (2005) рекомендует пересаживать оба мочеточника по ангирефлюксной методике в изолированный сегмент прямой кишки. Пересеченную сигмовидную кишку низводят сзади изолированной прямой кишки в мышечное кольцо анального отверстия, где се стенки сшивают с задней стенкой прямой кишки и кожей промежности. С.А Казачкоь и соавт. (2005) создают изолированный участок сигмовидной кишки длиной 12-15 см (проходимость кишки восстанавливают анастомозом конец в коиец). Изолированный сегмент выводят внебрюшинно, проксимальный конец ушивают наглухо, а дистальный анастомозируют с прямой кишкой ниже ректосигмовидного угла. В образовавшийся изолированный сегменТ сигмовидной кишки пересаживают оба мочеточника по антярефлюксной методике. Эта модификация позволяет избежать травматизации анального сфинктера, которое происходит при выполнении операций А.В. Мельникова и других авторов, и тем самым сохранить функцию этого сфинктера.
Формирование изолированного мочевого пузыря должно проводиться в специализированных детских урологических центрах (Николаев Н.Н. и др., 2001).
К другим порокам мочевого пузыря у детей относятся дивертикул и удвоение мочевого пузыря.
Дивертикул мочевого пузыря. У детей чаще обнаруживается врожденный дивертикул (истинный), значительно реже приобретенный (ложный). При врожденном дивертикуле во всех его стенках обнаруживаются врожденные изменения. Обычно он локализуется на заднебоковых стенках пузыря, крайне редко — в области устьев мочеточников. Чаще дивертикулы одиночные, их величина различна. Иногда они достигают размера мочевого пузыря. Сообщение с мочевым пузырем имеет различный диаметр. Нередко легко удается ввести в него цистоскоп. Подчас одно из устьев мочеточника располагается в полости дивертикула.
Приобретенный дивертикул часто возникает вследствие врожденного или приобретенного нарушения пассажа мочи в нижних мочевых путях: при нейрогенном мочевом пузыре, детрузорно-сфин- ктерной диссинергии, инфравезикальной обструкции.
Клиническая картина. Больные предъявляют жалобы на учащенное, порой прерывистое мочеиспускание вялой струей (при больших дивертикулах). В анализе мочи отмечается большое количество лейкоцитов.
Диагностика дивертикула возможна при выполнении цистоскопии и восходящей (ретроградной) цистографии (рис. 17.4). При УЗИ мочевого пузыря можно обнаружить камни.
При цистоскопии вход во врожденный дивертикул имеет вид округлого зияющего отверстия. Слизистая оболочка в области входа стягивается радиальными складками.
При приобретенном дивертикуле обнаруживаются выраженная трабекулярность и воспалительные изменения слизистой оболочки пузыря, множественные дивертикулы различного размера, гипертрофия шейки и т.д.
Крайне редко встречаются парауретеральная форма приобретенного дивертикула. Вследствие экстравезикального выпячивания дивертикула вблизи входа мочеточника в мочевой пузырь терминальный отдел мочеточника, огибающий дивертикул и тесно спа- енный с ним, при впадении в мочевой пузырь имеет суженный диаметр (рис. 17.5) Возникает уретерогидронефроз (Джавад-Заде М.Д., Гусейнов Э.Я., 2004).

Рис, 17.4. а — цистоуретрограмма ребенка 5 лет; врожденный дивертикул мочевого пузыря; б — цистоуретрограмма ребенка 3 лет; врожденный дивертикул мочевого пузыря
Лечение. При диагностированном врожденном дивертикуле показана трансвезикальная дивертикулоэктомия. В осложненных случаях (калькулезный цистит, различные другие виды цистита, камни) на первом этапе возможны рассечение входа в дивертикул (для увеличения его диаметра) и удаление камней эндоскопическим методом (Мартов А.Г., 2002). В случае обнаружения в полости дивертикула устья мочеточника показан неоцистоанастомоз по антирефлюксной методике или при большом дивертикуле, после резекции которого

Рис. 17.5. Дивертикулэкюмия с поперечной реимплантацией мочеточника

Рис. 17.6. Дивертикулэктомия с трансуретсроуретероапастомозом
наступят большие изменения в стенке мочевого пузыря — наложение трапсуретероуретероанастомоза (рис. 17.6). При приобретенном дивертикуле, обусловленном инфравезикальной обструкцией, показана нормализация пассажа мочи консервативным или оперативным методом.
Вне зависимости от вида дивертикула проводят терапию цистита.
Удвоение мочевого пузыря — перегородка, которая разделяет мочевой пузырь на две половины. В каждую половину открывается устье одного из мочеточников. В крайне редких случаях отмечают удвоение не только мочевого пузыря, но и его шейки и мочеиспускательного канала.
Двухкамерный мочевой пузырь имеет неполную перегородку во фронтальной или сагиттальной плоскости.
Клиническая картина заключается в постоянном недержании мочи.
Диагностика. При выполнении уретроцистоскопии по ходу уретры или в области шейки мочевого пузыря обнаруживают отверстие, из которого выделяется моча, При проведении восходящей уретро- цистографии контрастное вещество вводится по катетеру, который сначала расположен в области сформированной шейки, затем в обнаруженном при уретроцистоскопии отверстии в шейке или уретре. На уретроцистограмме уточняют анатомические взаимоотношения выявленных отверстий с каждой половиной удвоенного мочевого пузыря.
Лечение только оперативное: резекция более недоразвитой половины мочевого пузыря.
Цистоптоз и цистоцеле. Цистоптоз — полное опущение мочевого пузыря. Цистоцеле — опущение задненижней стенки мочевого пузыря, обусловленное скрытыми формами миелодисплазии (Вишневский Е.Л., Лоран О.Б., 1998; Марданов Р.Р., Корабликов О.В., 2001; и др.).
Клиническая картина включает в себя парадоксальную ишурию.
Диагностика. В области крестца обнаруживают гипертрикоз и рубцовые втяжения кожи. На обзорной рентгенограмме тазового отдела видны агенезия копчиковых позвонков, незаращение дужек пояснично-крестцовых позвонков. При УЗИ мочевого пузыря определяется более 70 мм остаточной мочи. 11а микциоиных цистогрэм- мах отмечают опущение мочевого пузыря. При урофлоуметрии констатируется обструктивный тип.
Лечение в основном консервативное: электростимуляция нервно- мышечных структур тазового дна, при инфекции нижних мочевых путей показана антибиотикотерапия.
Инфравезикалъная обструкция. Этим собирательным термином определяют нарушение пассажа мочи на уровне пузырно-уретрального сегмента. Инфравезикальная обструкция возникает вследствие большого числа заболеваний, обусловленных пороками развития К ним относятся: гипертрофия межмочеточниковой связки, -мегатреугольник, избыточность слизистой оболочки треугольника, контрактура шейки мочевого пузыря, клапаны уретры, стеноз и облитерация мочеиспускательного канала, гипертрофия семенного бугорка Поздняя диагностика этих патологических состояний может привести к прогрессирующему обструктивному пиелонефриту и хронической почечной недостаточности.
Сложность ранней диагностики этого состояния обусловлена тем, что ее клинический симптом — нарушение мочеиспускания на ранней стадии течения болезни наблюдается лишь у 15% детей (Ахунзя- нов А.А., 2000). Нельзя также не учитывать, что этот симптом у детей обусловлен и многими другими широко распространенными врожденными и приобретенными физиологическими, анатомическими и комбинированными расстройствами (Пепенин, 2000; и др.), поэтому мысль врача при констатации нарушения мочеиспускания в большинстве своем направлена именно на эти наиболее распространенные причины. П последующих разделах, касающихся пороков развития мочевого пузыря и мочеиспускательного капала, найдут отражение указанные выше пороки развития, вызывающие инфра- везикальную обструкцию.