Распространенность, Аномалии развития прямой кишки нередко сочетаются со свищами в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал. По данным Мурашова И,К,, 1957, атрезии анального отверстия и прямой кишки в 56% случаев сопровождаются свищами в мочеполовую систему. У мальчиков это сочетание бывает значительно чаще, чем у девочек, причем у лиц мужского пола преобладают рсктоуретральные свищи, а у лид женского — ректовестибулярные свищи. Большинство клиницистов утверждают, что высокая форма атрезии прямой кишки редко сочетается со свищами мочеполовой системы и наблюдается с частотой 1:4000-1:5000 новорожденных (Ашкрафт К., 1999; и др.).
До конца первых 3 нед гестации мочеполовые органы плода и конечная (заднепроходная) кишка открываются в общую полость, соответствующую клоаке птиц и пресмыкающихся. Эта общая замкнутая полость у плода также носит название клоаки; так называемая клоачная перепонка закрывает ее у хвостового конца. В течение 4-й недели клоака начинает разделяться перегородкой из мезобласт а, идущей сверху вниз, на две трубки — переднюю и заднюю. Передняя часть, переходящая наверху в аллантоис (зачаток будущего мочевого пузыря и мочеточников), сливается с мочеполовыми органами; из задней части впоследствии образуется прямая кишка. Со стороны наружных половых органов начинает намечаться выступающий наружу половой бугорок — будущий половой член или клитор.
Перегородка из мезобласта, растущая сверху вниз, достигнув нижнего конца клоаки, срастается здесь с клоачной перепонкой и дает начало промежности. Она образуется из двух заднепроходных бугорков, появляющихся с обеих сторон клоаки, растущих навстречу друг другу и срастающихся потом по средней линии.
Возникающая первичная промежность разделяет клоачную перепонку на переднюю часть — мочеполовую перегородку и заднюю — заднепроходную перепонку. В этом заднем отделе образуется постепенно углубляющееся впячывание. На дне этого углубления находится перепонка, примыкающая к слепому концу энгодермальной прямой кишки. Ткани на месте их соприкосновения постепенно исче- ;i.iют, и тогда устанавливается сообщение между заднепроходным углублением, т.е. эктодермальной частью кишки, ее заднепроходной частью и собственно прямой кишкой, т.е, ее энтодсрмальной частью (рис. 19 1, 19.2).

Рис. 19.1, 19.2. Стадии развития прямой кишки и заднего прохода, ПК — первичная клоака, КП — клоачная перегородка, ИМИ — первичным мочевой проток, ЖП — желточный проток, МТ — мозговая трубка, Б — бластопор, НК — нейрокишечныи канал
Этиология, Нарушение эмбриогенеза на различных этапах приводит к возникновению пороков развития в виде этрезии (закрытия) на различном уровне прямой кишки и заднего прохода со свищевым .сообщением прямой кишки с мочевым пузырем и мочеиспускательным каналом.
Классификация. Выделяют атрезии со свищами мочевой системы, со свищами половой системы и со свищами промежности (рис. 19.3).
Отдельную группу составляют казуистические случаи кишечно- мочеточниковых свищей, а также сочетание этих аномалий с другими пороками развития мичеполовой системы (врожденный гидронефроз, гипоспадия, крипторхизм и др,).
Клиническая картина Атрезия заднего прихода и прямой кишки со свищом в мочевой пузырь наблюдается преимущественно у мальчиков. Размеры свищевого хода могут составлять от нескольких миллиметров до 2 см как в ширину, так и в длину. Чаще всего

Рис. 19.3. Атрезия прямой кйпгки и заднего прохода со свищами, а — ректо-везикальный свищ; 6 - рскто-везикальный свищ; в - ректо-урет- ральный свищ
свищ, идущий от прямой кишки, открывается в мочепузырный треугольник, иногда — в шейку пузыря (10%). Прогноз при свище такой локализации неблагоприятный, так как леватор, мышечные волокна и наружный сфинктер прямой кишки бывают недоразвиты. Крестец деформирован.
В клинической картине этого порока развития у новорожденных преобладают симптомы, связанные с aiрезней прямой кишки, те. симптомы низкой механической кишечной непроходимости: беспокойство ребенка, вздутие живота, одышка и цианоз, отсутствие выделения мекония из заднепроходного отверстия. После первых кормлений новорожденный начинает беспокоиться, появляются сры- гинания, рвота содержимым желудка, желчью, а в поздние сроки — меконием.
При свищевых формах атрезии прямой кишки эти симптомы наблюдаются лишь при узких свищах. В остальных случаях меконий, поступая в мочевой пузырь, смешивается с мочой, придавая ей темно-зеленый цвет. В последующие дни моча содержит примесь кала. При надавливании на растянутый мочевой пузырь из мочеиспускательного канала выделяются газы и мутная моча с примесью мекония.
Атрезия заднего прохода и пря мой кишки со свищом в мочеиспускательный канал сопровождается выделением мекония через уретру. Начальные порции мочи мутные, а остальные чистые. При выделении мекония ребенок становится беспокойным, кричит, тужится, В 40% случаев атрезии со свищами в мочеполовую систему наблюдаются узкие (несколько миллиметров в диаметре) свищевые ходы; реже с широкими (2-3 см) и длинными (до 10 см). Ретроуретральный свищ открывается в области нижней и луковичной части уретры или верхнего ее отдела, Над свищом стенки прямой кишки и мочеиспускательного канала соединены между собой При низких свищах обычно хорошо развиты крестец и мышцы, при высоких свищах они недоразвиты.
Чаще всею местом впадения свища бывает задний отдел мочеиспускательного канала, значительно реже передний.
Течение болезни зависит от величины свищезого отверстия. Если ширина его достаточна для выделения мекония, то непосредственной опасности для жизни ребенка нет При узком свищевом отверстии нередко развиваются явления острой или хронической кишечной непроходимости.
Свищи, открывающиеся в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал, представляют большую опасность из-за развития тяжелых осложнений со стороны мочевой системы Постоянная примесь кала к моче создает благоприятные условия для развития уретрита, цистита и пиелонефрита. Особенно опасно сочетание свищевых форм атрезии заднего прохода и прямой кишки с врожденным ПМР.
При свище, открывающемся в преддверие влагалища, клиническая атрезия прямой кишки характеризуется нетяжелым течением. Обычно свищ достаточно широк и относительно свободно пропускает кал. Описаны случаи, когда женщины с подобным пороком выходили замуж и благополучно рожали.
Диагностика полной атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки не представляет трудностей. Эта аномалия выявляется при первом тщательном осмотре новорожденного. Распознавание атрезии прямой кишки у детей с нормальным заднепроходным отверстием затруднено. Только при появлении признаков непроходимости кишечника можно заподозрить этот порок. Определение препятствия в прямой кишке на глубине 2-5 см зондом или пальцем подтверждает диагноз атрезии прямой кишки (рис. 19.4).

Рис. 19.4. Атрезия анального отверстия и части прямой кишки, а — обзорная рентгенограмма брюшной полости (монета — место локализации анального отверстия), указано стрелкой. Атрезия анального отверг гия и прямой кишки; б — обзорная рентгенограмма брюшной полости (новорожденный вниз головой)
При атрезии с внутренними свищами при осмотре ребенка сначала устанавливают отсутствие заднепроходного отверстия, а после первых мочеиспусканий выявляют сообщение между мочевыми путями и прямой киш кои.
Первые наблюдения за ребенком не всегда дают возможность дифференцировать пузырные свищи и свищи мочеиспускательного канала. В дальнейшем обнаруживается разница в мочеотделении, Если имеется свищ прямокишечно-уретральный, то через его
наружное отверстие отходит малоизмененный меконий, а последние порнии мочи сравнительно чистые. При прямокишечно-пузырных свищах моча в начале мочеиспускания слегка мутная и имеет зеленоватый цвет, а в последующих порциях напоминает жидкий меконий.
Уточнить локализацию свища помогает восходящая уретро- цистография. При свищах, открывающихся в мочеиспускательный канал, первые порции контрастного вещества проходят по прямой кишке и затем в мочевой пузырь. При пузырно-прямокишечных свищах рентгеноконтрастное вещество проходит из мочевого пузыря в прямую кишку. Рентгеновский снимок выполняют в одной из боковых проекций. Нередко рентгенологически сообщение между прямой кишкой и мочевым пузырем не определяется, так как контрастная масса из мочевого пузыря не попадает в прямую кишку из-за узости свищевого хода или его прикрытия заслонкой слизистой обо- лички, открывающейся в сторону мочевого пузыря. Обследование должно включать УЗИ почек для исключения гидронефроза и других сопутствующих пороков развития, вызывающих нарушение пассажа мочи. По показаниям выполняют экскреторную урографию и компьютерную томографию.
Лечение свищевых форм агрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки тольтсо оперативное и в ранние сроки после рождения ребенка.
В последние годы почти не производят операций наложения калового свища у новорожденных с высокой формой атрезии прямой кишки. Рекомендуется радикальная промежностная и брюшпо-про- межностная пластика прямой кишки. Малая масса тела ребенка — менее 1,5 кг, тяжелые сопутствующие пороки развития; сердца, желудочно-кишечного тракта и т.д, являются противопоказанием к радикальной операции. У этих новорожденных на первом этапе рекомендуется наложение колостомы и по показаниям деривация мочи одним из методов.
Одномоментная брюшно-нромежностная проктопластика при атрезии заднего прохода и прямой кишки со свищом в мочевой пузырь или мочеиспускательный канал производится по следующим основным принципам.
Больного укладывают в положение для камнесечения на сточс с опущенным головным концом. В мочевой пузырь вводят катетер. У четверти детей провести катетер в мочевой пузырь нс удается, так как он проходит в прямую кишку. В подобных случаях рекомендуется воспользоваться проводником для катетера. При неудаче катетер проводят в мочевой пузырь в процессе оперативного вмешательства
Под интубационным наркозом вскрывают брюшную полость нз левостороннего косого разреза. После вскрытия определяют предлежащие растянутые меконием сигмовидную кишку и слепой конец прямой кишки. Эти отрезки толстой кишки мобилизуют выше и ниже места впадения свища в мочевой пузырь Если длина свища 1-2 см, то его следует перевязать ближе к кишке. Трудности этого этапа операции связаны с необходимостью тщательного препарирования свищевого хода от окружающих тканей, чтобы вокруг него можно было провести лигатуру. Ректоуретральный свищ нельзя перевязывать до тех пор, пока катетер не введен в мочевой пузырь. В противном случае возможна перевязка уретры на уровне ее луковичного изгиба.
Трудности возникают также при разделении очень короткого прямокишечно-уретрального свища. Для профилактики сужения мочеиспускательного канала используют прилежащую стенку прямой кишки.
При устранении свища, впадающего в предстательный отдел уретры, создается угооза повреждения семенных пузырьков, семя- выносящыо протока, мочеиспускательного канала и внутреннего сфинктера мочевого пузыря. Для предупреждения этих осложнений рекомендуется методика, предложенная Л.А. Ворохобовым и А.Г. Пугачевым (1962). Свищевой ход выделяют, не доходя 1-1,5 см до уретры Рассекают серозно-мышечный слой. Слизистая оболочка кишки максимально иссекается, затем накладываются погружные кетгутовые швы; на серозно-мышечную оболочку стенки кишки накладывают шелковые швы. Со стороны промежности делают разрез по средней линии, рассекают кожу, подкожную жировую клетчатку, поверхностную фасцию, тупо раздвигают волокна наружного сфинктера, а затем корнцангом перфорируют тазовое дно. Через образовавшийся канал мобилизованную часть толстой кишки низводят на промежность, выше уровня кожи ее отсекают на 1-2 см и подшивают к мышцам, поднимающим задний проход, наружному жому, а затем к ксже Целость брюшины восстанавливают путем ее подшивания к низведенному отрезку толстой кишки Рану передней брюшной стенки зашивают послойно. Прокгопластику дополняют высоким сечением мочевого пузыря.
При свище в перепончатую часть мочеиспускательного канала предпочтительна промежностная проктопластика. Срединным разрезом на промежности послойно рассекают ткани до наружного сфинктера. После препаровки тканей находят слепой конец прямой кишки. Посте мобилизации ее сзади и с боков выделяют переднюю стенку. Если длина прямокишечно-уретрального свища 1-1,5 см, то его перевязывают вблизи кишки и пересекают. Это позволяет избежать сужения мочеиспускательною канала. Мобилизованную часть прямой кишки низводят на такой уровень, чтобы здоровая стенка низведенной кишки не соприкасалась с перевязанным свищом на уретре. Затем производят промежностную проктопластику.
Многие зарубежные клиницисты при свищах с мочевым пузырем и верхним отделом мочеиспускательного канала прибегают к промежностному доступу без лапаротомии (Pefin A. et al., 1988; и др,). Отдельные урологи при свищах с мочевым пузырем делают эндоскопическое прижигание свища со стороны пузыря.
Аномалии развития прямой кишки и заднего прохода со свищами в мочевую систему относятся к наиболее тяжелым вариантам этих врожденных пороков. Несмотря на значительные успехи оперативной коррекции, процент рецидива свищей, недержания кала остается достаточно высоким.
Литература
Brenner Е. Congenital defects of theanus and rectum. Surg. Gynecol. Obstet. - 1915.20. 579-588.
SantulH T. Treatment of imperforate anus and associated fistulas Surg. Gynecol. Obstet. 1952, 95, 601-614.
Truster G., Wilkinson R. Imperforete anus. Can. J. Surg. 1962. 5. 169- 177.
Pefin A. Posterior sagittal anoretoplasty. Pediatr. Surg. 1988. 3. 94- 104.
Ашкрафт К., Холдерр T Детская хирургая. — 1999. — Санкт- Петербург.
Ворохобов Л.А., Пугачев А.Г. Атрезия прямой кишки и свищевые формы. — Хирургия. — 1962. — № 4. — С, 41-47.