Поскольку для пациентов с синдромом Бругада никакой фармакологический подход до сих пор не является достаточно эффективным, имплантация ИКД в настоящее время выступает единственным доступным методом выбора. Поэтому оценка степени риска - важная проблема для выбора стратегии терапии при синдроме Бругада.
Имеющиеся данные приписывают самый высокий риск пациентам со спонтанно аномальной ЭКГ и анамнезом обмороков (рис. 9.8). Пациенты, имеющие спонтанный тип 1 ЭКГ (т.е. без приема каких- либо ЛС), находятся в группе промежуточной степени риска для сердечных заболеваний [65]. В недавнем анализе пациентов детского возраста (средний возраст 8±4 года) лихорадка представляла самый важный фактор, провоцирующий аритмические события, и, как и во взрослой популяции, риск аритмических событий был выше у пациентов, имевших симптомы ранее, и у тех из них, у кого наблюдался спонтанный тип 1 ЭКГ [71]. Семейный анамнез ВСС и присутствие мутации SCN5A являются малозначимыми прогностическими параметрами неблагоприятных событий, хотя в клинической практике множественные случаи ВСС в семье могут стать аргументом за ИКД в целях первичной профилактики. Применимость программируемой электрической стимуляции в случае идентификации пациентов с высокой степенью риска является менее надежной, как показал недавний метаанализ [67]. Терапия с помощью ИКД однозначно показана во всех случаях для вторичного предупреждения желудочковой фибрилляции.

Рис. 9.8. Развитие синдрома Бругада согласно клинической картине. Пациенты с обмороками и ЭКГ типа 1 в анамнезе имеют самый неблагоприятный исход. Источник: Priori S.G., Napolitano C., Gasparini M. et al. Natural history of Brugada syndrome. Insights for risk stratification and management // Circulation. - 2002. - N. 105. - P. 1342-1347.