Подобно задней доле гипофиза, мозговой слой надпочечников представляет собой производное нервной ткани. Его можно рассматривать как специализированный симпатический ганглий, иннервируемый длинным преганглионарным холинергическим нейроном, который образует симпатические контакты с хромаффинными клетками. Скопления хромаффинной ткани обнаруживают в симпатической нервной системе (параганглиях). Цепочка хромаффинных телец расположена кпереди от брюшной аорты, в области бифуркации аорты; каротидные тельца также составляют часть хромаффинной системы организма.
Хромаффинные клетки надпочечников секретируют в основном адреналин и в меньшей степени норадреналин, тогда как постганглионарные клетки симпатической нервной системы — преимущественно норадреналин.
Сходство продуктов и способов реагирования симпатической нервной системы и мозгового слоя надпочечников явилось основанием для объединения этих структур в единую сим- патикоадреналовую систему с выделением нервного и гормонального ее звена.
Хромаффинные клетки и клетки симпатических ганглиев образуются в эмбриогенезе из клеток зародышевого нервного гребешка, называемых симпатогониями. Эти клетки служат предшественниками симпатобластов (из которых формируются клетки симпатических ганглиев) и феохромобластов (дающих начало хромаффинным клеткам). Из хромаффинных клеток может развиться феохромоцитома. Из других клеток нервного гребешка возникают другие типы катехоламин продуцирующих опухолей:
  • из симпатобластов — симпатобластома;
  • из феохромобластов — феохромобластома;
  • из клеток симпатического ганглия — ганглионейрома.

Опухоли 1- и 2-го видов называют нейробластомами, а 3-го — ганглионейромой.
Эти типы опухолей встречаются у новорожденных и детей и очень редко у молодых людей. У взрослых наиболее часто встречается феохромоцитома, которая растет из хромаффинных клеток. В 90 % случаев продуцирующая катехоламины опухоль хромаффинной ткани локализуется в мозговом веществе надпочечников, а в 10 % — вне этих желез.
При хромаффинных опухолях над- и вненадпочечниковой локализации в кровоток поступает большое количество адреналина и норадреналина. Это обусловливает возникновение гипертонических кризов, на фоне нормального артериального давления (пароксизмальная форма заболевания), стойко повышенного артериального давления и периодически повторяющегося на этом фоне еще большего подъема давления (смешанная форма); стойкой гипертензии без кризов (постоянная форма). Иногда встречается необычная форма заболевания, при которой преобладают симптомы сердечно-сосудистой недостаточности, связанной с кардиомиопатией; при этом гипертензия может отсутствовать.
В связи с тем что хромаффинные клетки относятся к АП УД-системе, при опухолевом перерождении они способны секретировать серотонин, вазоактивный интестинальный полипептид, АКТГ, кальцитонин и др. Этим и объясняется разнообразие клинической картины заболевания (феохромоцитомы).
Лабораторная диагностика нарушений функционального состояния
симпатикоадреналовой системы
Основные нарушения функционального состояния симпатикоадреналовой системы обусловлены опухолями, продуцирующими катехоламины. Хромаффинома (доброкачественная и злокачественная), феохромоцитома, феохромобластома — это синонимы опухоли, развивающейся из клеток, расположенных в мозговом слое надпочечников, симпатических ганглиях и параганглиях. Вненадпочечниковые опухоли из хромаффинной ткани иногда называют параганглиомами.
Для оценки функционального состояния симпатикоадреналовой системы диагностическое значение имеют следующие виды исследований:
а определение адреналина и норадреналина в крови;
а определение адреналина и норадреналина в моче;
а определение продуктов промежуточного метаболизма катехоламинов — метанефри- нов и норметанефринов в моче;
а определение конечного продукта метаболизма катехоламинов — ванилилминдальной кислоты в моче;
а фармакологические тесты.
Определение этих показателей главным образом необходимо для диагностики феохромоцитомы. Приблизительно один из двухсот пациентов с повышенным артериальным давлением страдает от феохромоцитомы.