Анти фосфолипидный синдром (АФС) является одним из вариантов ревматических заболеваний. Причины формирования аутоантител к фосфолипидам точно не установлены. Полагают, что большинство вирусов человека тропны к эндотелию сосудов. Персистируя в них, вирусы вызывают морфологические и функциональные изменения клеток; происходящее при этом разрушение основной мембраны стенок сосудов, обусловленное повреждением эндотелия, ведет к активации XII фактора Хагемана свертывающей системы крови и развитию гиперкоагуляции, а также выработке аутоантител. Аутоантитела блокируют белки мембраны эндотелия (протеин С, S, тромбомодулин), которые препятствуют тромбообразова- нию, подавляют активацию компонентов коагуляционного каскада, ингибируют продукцию антитромбина III и простациклина, оказывают непосредственное повреждающее действие на эндотелиальные клетки сосудов. Взаимодействие антител с фосфолипидами клеточных мембран приводит к конформационным и метаболическим изменениям в мембранах, нарушению функции клеток, стазу крови в капиллярах и венулах, тромбозу [Кулаков В.И., Голубев В.А., 1995]. Частота выявления АФС при различных состояниях представлена в табл. 7.45.
Таблица 7.45. Частота обнаружения АФС при различных состояниях [Alarcon-Segoria D. et al., 1987]

Состояния
Частота обнаружения, %

Рецидивирующий венозный тромбоз
28-71

Привычный выкидыш
28-64

Поперечный миелит
50

Тромбоцитопения
27-33

Гемолитическая анемия
38

Артериальный тромбоз
25-31

Ливедо рети куля рис
25

Легочная гипертензия
20-40

Наиболее часто в клинике для диагностики АФС используют определение антикардио- липиновых антител, антител к фосфолипидам и обнаружение волчаночного антикоагулянта.
R.A. Asherson’s в 1988 г. предложил клинические и лабораторные критерии диагностики АФС, которые представлены в табл. 7.46.
Таблица 7.46. Клинические и лабораторные критерии диагностики АФС

Критерии

Клинические и лабораторные признаки

Клинические
Лабораторные
Привычные потери плода Венозный тромбоз Артериальная окклюзия Тромбоцитопения
Антикардиолипиновые антитела класса IgG (умеренный или высокий уровень) Антикардиолипиновые антитела класса IgM (умеренный или высокий уровень) Позитивный волчаночный антикоагулянт


Критерии
Клинические и лабораторные признаки

Условия постановки диагноза АФС
Пациенты с АФС должны иметь не менее одного клинического и одного лабораторного признака
Антифосфолипидные тесты должны быть позитивными не менее 2 раз в течение 3 мес
В течение последующих 5 лет рекомендуется проверка на развитие СКВ или другие аутоиммунные заболевания